胰岛素样生长因子系统在胃肠道间质瘤靶向治疗中的意义及研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶组织肿瘤,针对其突变基因的靶向治疗药物伊马替尼的应用,对控制转移和复发的GIST取得显著效果,但仍有部分病人耐药。胰岛素样生长因子(insulin-likegrowth factorI,GF)系统在多种恶性肿瘤的发生中起重要作用。近年来,有人对其在GIST中的表达进行研究,并提出IGF系统可能作为一个新的治疗靶点,用于GIST患者,尤其是对耐药患者的治疗。本文主要对IGF系统在GIST中的表达情况及其意义进行综述。

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的CT和MRI表现

目的:探讨Xp11.2易位/TFE基因融合相关性肾癌的MRI和CT表现。方法:回顾性分析14例Xp11.2易位/TFE基因融合相关性肾癌患者的临床、病理和影像学资料,其中女6例、男8例,平均年龄43.1岁。4例行MRI平扫和增强扫描,14例行CT平扫及多期增强扫描。评估肿瘤的位置、大小、密度/信号、钙化、出血和强化特点及是否有转移等影像学特征。结果:14例均为孤立性病灶且累及肾髓质,其中实性肿瘤8例(57.1%)、囊实性肿瘤6例(42.9%),最大径为(8.2±2.1)cm。MR T2WI显示病灶内大部分呈低信号,其内有结节状和条纹状高信号;增强扫描显示病灶于各期呈轻度不均匀强化。CT平扫显示11例(78.6%)病灶的实性成分呈稍高密度,3例呈等密度;实性为主的病灶增强扫描后呈轻度均匀强化,囊实性病灶内可见结节状及分隔状强化。钙化和出血分别见于6例(57.1%)患者。合并肾静脉瘤栓2例,区域淋巴结转移及肝转移各1例。结论:Xp11.2易位/TFE基因融合相关性肾的及CT和MRI表现具有一定的特征性。

子宫内膜间质肉瘤55例临床病理特点和预后分析

目的了解子宫内膜间质肉瘤（ESS）的病理形态特征并分析影响预后的相关指标。方法收集该院55例ESS患者的临床和病理资料，所有病例重新阅片，参照文献分类为低级别子宫内膜间质肉瘤（LGESS）、不伴核多形的未分化子宫内膜肉瘤（UES-U）、伴有核多形的未分化子宫内膜肉瘤（UES-P）；同时观察肿瘤细胞的形态特点，包括纤维样、肌样、黏液样、上皮样分化，并计数核分裂象等。对所有病例进行临床资料的收集并随访。结果LGESS、UES．U、UES-P型病例分别为39、9、7例。病理形态上，ESS有多种形态分化并存的特点，LGESS、UES-U及UES-P型病例中分别有12．8％（5／39）、5／9及5／7伴有两种以上混合的形态学分化；同一病例的不同区域核分裂象计数和组织学类型亦存在较大差异。临床上肿瘤复发比例分别为51．6％（16／31）、5／6、2／3；LGESS无死亡病例，UES-U和UES-P中各有2例死亡，且UES-U的死亡病例均有局灶UES．P区域。按核分裂象最高计数进行预后分析，≥10／10HPF的病例复发率显著高于〈10／10HPF的复发率（P=0．009），在LGESS病例中亦存在这种统计学差异，所有死亡病例的核分裂象最高计数均〉30／10HPF。结论ESS常见不同程度分化重叠及多向分化的特点，尤以UES-U和UES-P中更为常见，因此应充分取材以寻找诊断线索。肿瘤中伴有UES-P图像，同时伴核分裂象计数高度活跃可能会增加死亡风险。在LGESS病例中，核分裂象最高计数≥10／10HPF的肿瘤复发率显著增高，在诊断时应引起重视。

卵巢Sertoli—Leydig细胞瘤的临床病理研究进展

卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤（SLCT）是一种少见的性索间质肿瘤（SCST），仅占所有卵巢肿瘤的0．5％。为了全面认识这一少见肿瘤，以选择适当的治疗方案，我们对其临床病理、分子生物学、治疗及预后的研究进行综述。

CD117阴性胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组织化学研究

目的 探讨免疫组织化学在形态学典型、免疫组织化学CD117阴性胃肠道间质瘤（GIST）诊断中的意义.方法 对10例CD117阴性、形态学典型的GIST进行c-kit基因第9、11、13、17号外显子及血小板源性生长因子受体α（PDGFRA）基因第12和18号外显子的基因检测,同时所有病例均进行CD117、CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白、S-100蛋白、WT-1、DOG-1 的免疫组织化学染色（EnVision法）.结果 10例中8例完成c-kit及PDGFRA基因的检测,仅1例有c-kit基因第9号外显子突变,余未发现基因突变.10例CD117阴性的病例9例CD34阳性,2例SMA局灶阳性.结蛋白和S-100蛋白均阴性.DOG1弥漫阳性者5例,1例弥漫弱阳性,2例局灶阳性,2例阴性.4例WT-1弥漫阳性,2例局灶阳性,1例有散在肿瘤细胞阳性,3例阴性.结论 对胃肠道及胃肠道外形态学典型、但CD117阴性的GIST病例,联合应用多种免疫组织化学标记有助于诊断.DOG-1和WT-1可作为补充加入到CD117阴性GIST的诊断中.

成人原发性骨肉瘤的临床病理特征:98例30岁以上患者的报告

目的：探讨30岁以上成人原发性骨肉瘤的临床病理特征。方法：回顾性分析98例年龄〉30岁的成人原发性骨肉瘤患者的临床病理资料，并对患者的复发和转移情况进行随访。结果：98例成人原发性骨肉瘤患者中，最常见的组织学类型为普通型骨肉瘤（58．2％，57／98），其次为低级别骨肉瘤（包括骨旁骨肉瘤15例和髓内高分化型骨肉瘤20例）（35．7％，35；／98）、小细胞型骨肉瘤（4．1％，4／98）、毛细血管扩张型骨肉瘤（1．0％，1／98）、骨膜骨肉瘤（1．0％，1／98）；4例髓内高分化型骨肉瘤和3例骨旁骨肉瘤出现去分化成分。最常见的发病部位为肢端（61．2％，60／98），其次为中轴骨（36．7％，36／98）[中轴骨中又以骨盆（83．3％，30／36）最常见]，骨外软组织型骨肉瘤最少见（2．0％，2／98）。在普通型骨肉瘤中，肢端型骨肉瘤和骨盆型骨肉瘤的复发率分别为50．0％（14／28）和43．5％（10／23）；肢端型骨肉瘤的中位复发时间间隔为10．5个月（范围：5～72个月），骨盆型骨肉瘤的中位复发时间间隔为3．0个月（范围：2～19个月）。髓内高分化型骨肉瘤和骨旁骨肉瘤的复发率分别为5．0％（1／20）和46．7％（7／15）。

人乳头瘤病毒感染与宫颈鳞状上皮病变

人乳头瘤病毒（human papillomavims，HPV）感染是常见的性传播疾病之一，在易感女性主要累及生殖道，其次为肛门及呼吸道。所引发的生殖道疾病主要有无症状性或亚临床型HPV感染、湿疣、宫颈和外阴的上皮内肿瘤及浸润性癌。其中宫颈上皮内瘤样病变（CIN）尤其是宫颈癌的发生是一个复杂的过程，持续高危型HPV感染以及其他危险因素共同作用，导致宫颈上皮发生病变，并最终引发宫颈癌。

卵巢浆液性肿瘤中输卵管上皮的病理形态学观察

目的观察卵巢浆液性上皮肿瘤中输卵管上皮的病理形态学改变，进一步探讨输卵管上皮病变与卵巢浆液性癌发生机制间的关系。方法对79例卵巢高级别浆液性癌、12例卵巢低级别浆液性癌、16例卵巢交界性浆液性肿瘤、11例卵巢非肿瘤病例的输卵管按照广泛逐层切取检查法取材和切片，并用免疫组织化学EnVision法检测输卵管上皮p53和bcl一2的表达情况，观察输卵管分泌型上皮细胞过度生长（SCOUT）、p53印记、输卵管浆液性上皮内癌（STIC）和浸润性浆液性癌的发生情况。结果高级别浆液性癌组、低级别浆液性癌组、交界性肿瘤组、良性对照组的输卵管上皮中均可见SCOUT，其出现率分别为60．8％（48／79）、4／12、3／16和2／11（P=0．001）；而p53印记、STIC和浸润性癌仅出现在高级别浆液性癌组的输卵管上皮中，其发生率分别为29．1％（23／79）、15．2％（12／79）和44．3％（35／79）。23例存在p53印记的病例中17例观察到1个病灶，6例观察到≥2个病灶，总计发现33个p53印记病灶，位于输卵管伞端22个，位于壶腹部11个，免疫组织化学标记bcl-2的阳性表达率为90．9％（30／33）；12例出现STIC的病例中7例观察到1个病灶，5例发现≥2个病灶，总计18个STIC病灶，位于伞端16个，位于壶腹部2个，18个病灶全部表达bcl-2。结论卵巢浆液性上皮肿瘤及卵巢非肿瘤病例的输卵管中均可见SCOUT，但更多见于高级别癌，p53印记、STIC和浸润性癌仅见于高级别浆液性癌病例的输卵管上皮，且主要位于伞端，表明输卵管上皮的SCOUT、p53印记、STIC和浸润性癌与卵巢高级别浆液性癌的发生有一定关系，bcl-2和p53免疫组织化学染色对于识别这些输卵管病变有帮助。