自动心肌运动定量技术评价蒽环类药物致白血病儿童心脏毒性的价值

目的:探讨自动心肌运动定量(a CMQ)技术评价急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童使用蒽环类药物化疗后亚临床左室功能损害的价值。方法:选取2021年11月至2022年1月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院采用DVLD方案诱导化疗的30例ALL患儿作为白血病组,在化疗前和化疗3个月后行超声心动图检查。同期选取性别匹配的26例健康者作为对照组。运用常规超声心动图获取左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)、二尖瓣口舒张早期峰值流速(E)与晚期最大峰值流速(A)比值(E/A)、E与二尖瓣环舒张早期血流峰值(e’)比值(E/e’)、e’与二尖瓣环舒张晚期血流峰值(a’)比值e’/a’。运用aCMQ技术获得两腔心纵向应变(AP2LS)、三腔心纵向应变(AP3LS)、四腔心纵向应变(AP4LS)及整体纵向应变(LVGLS),左室短轴基底段环向应变(SAXBCS)、左室短轴中间段环向应变(SAXMCS)、左室短轴心尖段环向应变(SAXACS)及整体环向应变(LVGCS),并进行比较分析。结果:白血病组与对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05);对照组、化疗前组及化疗后组LVEF、LVFS、E/A、E/e’、e’/a’差异无统计学意义(P>0.05),化疗前组AP4LS、AP3LS、AP2LS、GLS、SAXBCS、SAXMCS、SAXACS及GCS值与对照组比较,差异无统计学意义(均P>0.05);化疗后组SAXBCS、SAXMCS值与化疗前和对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05);化疗后组AP4LS、AP3LS、AP2LS、GLS、SAXACS及GCS参数绝对值低于对照组和化疗前组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:aCMQ技术能早期发现儿童ALL蒽环类药物化疗所致亚临床左室功能损害,可作为一种评估左室收缩功能相对准确的方法。

巨细胞病毒感染患儿的听力特点分析及临床随访

目的:探讨巨细胞病毒(HCMV)感染后脑干诱发电位(ABR)的变化,并对听力异常患儿随访,以期为临床诊治提供参考。方法:收集温州医科大学附属第二医院育英儿童医院于2013年至2014年拟诊HCMV感染的住院患儿158例。回顾性分析HCMV感染患儿ABR特点,对听力异常患儿进行门诊随访,间隔3~6个月复查ABR。结果:初次ABR检查,听力正常120例,听力异常38例(55耳),其中轻度异常42耳(占76%),中度异常7耳(占12.7%),重度异常3耳(占5.5%),极重度异常3耳(占5.5%)。按照月龄分成3组,分别为≤3个月组、3~6个月组、≥6个月组,3组患儿听力损害率比较差异有统计学意义(χ~2=7.830,P=0.020)。3组间两两比较,3~6个月组听力损害高于≤3个月组,差异有统计学意义(χ~2=5.725,P=0.017)。听力正常的HCMV感染患儿的I、III、V波峰尖潜伏期较正常儿童参考值均有延长,差异有统计学意义(P<0.05)。针对38例(55耳)听力异常患儿进行随访,复查ABR示听力持续异常5例(7耳),有3耳为感音神经性耳聋。有2例为症状性HCMV感染,听力为双侧异常;有3例为非症状性HCMV感染,听力为单侧异常。结论:HCMV感染可能导致患儿听力损害,以轻度损害为主,严重时出现感音神经性耳聋,不同月龄患儿听力损害发生率不尽相同。听力损害具有可逆性,不论初次听力检查正常与否,都建议长期听力随访。

两种不同属源巨细胞病毒对树鼩肝细胞易感性的研究

目的研究不同属源巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)株对树鼩原代肝细胞的易感性。方法分离培养树鼩原代肝细胞,利用感染剂量MOI为1的小鼠CMV(MCMV)Smith和人源性CMV(HCMV)AD169病毒株感染肝细胞,同时设立非病毒感染组(即空白对照组),间接免疫荧光法检测肝细胞内及周边PP65蛋白表达。RT-PCR法检测培养肝细胞内MCMV Smith M152和HCMV AD169 UL49 mRNA。结果间接免疫荧光法可以观察到HCMV AD169组肝细胞内外均有PP65蛋白表达,提示病毒复制旺盛,而MCMV Smith组和非病毒感染组则显示PP65抗原不表达,RT-PCR结果确证树鼩肝细胞内有HCMV AD169 UL49 mRNA表达,未显示MCMV Smith M152 mRNA表达,而非病毒感染组UL49和M152 mRNA均不表达。结论 HCMV AD169能感染体外培养的树鼩原代肝细胞,而MCMV Smith则不能。

儿童面部蜂窝织炎相关临床因素分析

目的研究儿童面部蜂窝织炎相关临床因素对病情评估的意义。方法收集社区获得性面部蜂窝织炎患儿49例。采用Pearson相关分析总病程、住院日及发热天数与年龄、最高体温、WBC、C反应蛋白(CRP)值、静脉抗菌药物起用时间的相关性;采用两独立样本t检验比较起病后48h内及72h内使用不同抗菌药物类型(普通β-内酰胺酶类抗菌药物和加β-内酰胺酶抑制剂抗菌药物或万古霉素)所对应的总病程、住院日及发热天数;以发热天数为因变量(Y),年龄(X_1)、最高体温(X_2)、WBC(X_3)、CRP值(X_4)、静脉抗菌药物起用时间(X_5)为自变量进行多元线性回归分析。结果发热天数与最高体温、CRP值、静脉抗菌药物起用时间均呈正相关(r=0.755、0.455和0.351,均P<0.05),与年龄呈负相关(r=-0.304,P=0.034),与WBC无相关性(r=0.094,P=0.522);住院日与CRP值呈正相关(r=0.442,P=0.001),与其他指标无相关性(均P>0.05);总病程与临床指标均无相关性(均P>0.05)。起病后48h内及72h内使用普通β-内酰胺酶类抗菌药物和使用加β-内酰胺酶抑制剂抗菌药物或万古霉素其总病程、住院日及发热天数比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。发热天数(Y)与最高体温(X_2)及静脉抗菌药物起用时间(X_5)具有线性回归关系,回归方程为:Y=-84.200+2.204X_2+0.762 X_5。结论发热天数与年龄、最高体温、CRP值、静脉抗菌药物起用时间具有相关性,即该4项指标对病情评估具有临床意义;早期使用抗菌药物可缩短病程,而使用普通β-内酰胺酶类抗菌药物和使用加β-内酰胺酶抑制剂抗菌药物或万古霉素其疗效无明显差异;最高体温、静脉抗菌药物起用时间对发热病程具有预测意义。

KL-6及炎性因子在大鼠外源性脂质性肺炎中的动态表达及临床意义

目的研究KL-6及炎性因子在大鼠急性外源性脂质性肺炎血清及支气管肺泡灌洗液中的动态表达及临床意义。方法将45只大鼠幼鼠(日龄25-30天)按随机数字表法分为3组,分别为NS组、AELP组、DXM组,每组15只。NS组在直视下于气管插管内滴入0.5mL/kg生理盐水,建模后12、24、48小时腹腔注射生理盐水0.3mL;AELP组、DXM组气管内滴入0.5mL/kg缝纫机油,于建模后12、24、48小时分别腹腔注射生理盐水0.3mL,DXM1mg/kg混合生理盐水配成总量0.3mL。于滴入后1、3、7天每组各取5只,收集血清和支气管肺泡灌洗液标本,分别观察肺组织的病理变化,采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测血清及肺泡灌洗液中KL-6、IL-6、TNF-α的表达。结果KL-6、IL-6、TNF-α在AELP组、DXM组较NS组在建模后1、3、7天血清表达明显升高,DXM组较AELP组在3、7天表达明显下降,差异有统计学意义(P<0.01)。同样,KL-6、IL-6、TNF-α在AELP组1、3、7天肺泡灌洗液表达较NS组明显升高,DXM组在3、7天肺泡灌洗液中表达较AELP组明显下降,差异有统计学意义(P<0.01)。结论KL-6及炎性因子的表达在大鼠外源性脂质性肺炎血清和肺泡灌洗液中呈动态变化,糖皮质激素的应用可抑制炎症反应,有助于临床判断外源性脂质性肺炎的损伤及治疗情况。

温州地区百日咳患儿临床特征分析

目的分析温州地区儿童百日咳病例的临床特征。方法收集2017年11月至2018年10月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院收治的百日咳疑似病例875例患儿的病例资料,百日咳确诊患儿188例,根据患儿年龄,分为≤3个月组(n=79)、>3~6个月组(n=59)和>6个月组(n=50)。分析各组患儿的一般信息、疫苗接种情况、病程、住院时间、主要临床症状、影像学及实验室检查等情况。采用SPSS 17.0软件对数据进行分析。结果百日咳患儿阳性检出率为21.5%。其中,男女比例为1.2∶1;≤3个月患儿比例最高(42.0%,79/188),其次分别为>3~6个月患儿(31.4%,59/188)、>6个月患儿(26.6%,50/188);春季(32.4%,61/188)和夏季(31.9%,60/188)的比例最高;未接种百日破疫苗者的比例为45.7%(86/188),不完全接种者的比例为23.9%(45/188),完全接种者的比率为30.3%(57/188);47.3%患儿有明确接触史。所有患儿的主要临床表现为咳嗽剧烈面色涨红(96.8%,182/188)、咳末鸡鸣样回声(41.0%,55/134)及咳嗽剧烈呕吐(35.6%,67/188)等。实验室检查发现,99例患儿(52.7%)白细胞数升高,127例(67.6%)淋巴细胞升高。在临床表现方面,≤3个月组患儿咳嗽剧烈发绀的发生率高于>3~6个月组和>6个月组(χ^2=10.264和17.743,P值均<0.01),>3~6个月组和>6个月组患儿咳嗽剧烈发绀的发生率比较,差异无统计学意义(χ^2=1.637,P>0.05)。≤3个月患儿组的住院前病程短于>3~6个月组和>6个月组(q=5.758和4.980,P<0.01)。>6个月组患儿住院时间少于≤3个月组和>3~6个月组(q=4.184和2.906,P<0.01和<0.05)。所有患儿均治愈。结论3月龄内患儿咳嗽剧烈发绀发生率高,住院前病程短,>6月龄患儿住院时间较短。白细胞和淋巴细胞升高对婴幼儿各年龄段百日咳的诊断均具有重要意义。

戊二酸血症Ⅰ型的临床表现、影像学特点、治疗及随访

目的 探讨戊二酸血症Ⅰ型（GA-1）患儿的临床表现、影像学特点、治疗及随访。方法 对我院2010至2016年收治及随访的4例GA-1患儿给予特殊奶粉、左旋肉碱及维生素B2治疗。随访4～5年定期行头颅磁共振成像检查、血串联质谱、生长发育指标监测、智力发育测试及基因检测。结果 4例患儿分别在生后2、13、4、7个月确诊GA-1，3例确诊前出现惊厥，治疗后均无惊厥再发。4例在T2加权成像均出现额颞叶萎缩、额颞部蛛网膜下腔明显增宽，弥散加权成像见双侧苍白球呈对称性高信号影。经随访可见磁共振成像表现逐渐好转，双侧额颞顶部脑外间隙明显较前缩小。对治疗效果进行评估，定期通过滤干纸片血串联质谱法对戊二酰肉碱（C5DC）及C5DC/辛酰肉碱（C8）进行监测，4例患儿C5DC、C5DC/C8检测均高于正常值范围，其中病例3偏离严重。4例患儿随访体质量在－2 SD～0，身高在－1 SD～0。智力发育测试中病例1、4为智力轻度异常，病例2、3为极重度智力残疾。基因检测证实4例患儿存在基因突变，其中病例1、3、4为IVS10 -2A＞C纯合突变，病例2为［IVS10 -2A＞C］＋［c.245G＞c（p.Arg82Pro）］杂合突变。2例女患儿正常入幼儿园，2例男患儿运动发育落后、痉挛性瘫痪不能独力行走。结论 GA-1患者的临床型与基因型无明显相关性；新生儿筛查是早期发现患者的关键。

双相情感障碍患儿家长心理危机风险预测模型的构建与验证

目的调查双相情感障碍(PBD)患儿家长的心理危机现状并建立风险预测模型,以期能为医护工作者早期筛查家长心理健康状况提供一定的参考依据。方法本研究为横断面研究,采用方便抽样法,选取2020年1月—2021年5月在浙江省温州医科大学附属第二医院治疗的478名PBD患儿的家长作为研究对象,并按2︰1的比例随机分为建模组(318名)和验证组(160名)。使用一般资料调查表和症状自评量表进行问卷调查,使用单因素分析和Logistic回归进行建模组心理危机影响因素分析,使用H-L检验和受试者工作特征曲线验证模型的预测效能。结果318名PBD患儿家长心理危机检出率为25.7%,其中建模组的检出率为26.1%,验证组的检出率为25.0%。是否首发(OR=2.337,P<0.05)、家长性别(OR=1.846,P<0.05)、自评照顾负担(OR=3.527,P<0.05)、宗教信仰(OR=3.113,P<0.05)和患儿年龄(OR=1.969,P<0.05)是PBD患儿家长心理危机发生的预测因素。结论医护工作者需善于观察患儿家长的心理状况,提前预测家长发生心理危机的风险性,并及时按风险等级进行针对性干预,以提高家长的心理适应能力,改善家长的心理健康状况。

人巨细胞病毒UL144基因多态性与婴儿肝炎

目的了解人巨细胞病毒(HCMV)UL144基因在婴儿HCMV肝炎中的多态性及序列特点。方法收集2017年1-6月温州医科大学附属第二医院24例HCMV肝炎患儿的尿液,通过离心获取尿沉渣,提取HCMV DNA;采用PCR扩增DNA提取物UL144基因开放读码框(ORF),并进行荧光电泳检测;扩增阳性样本进行DNA测序及分析。结果24例HCMV肝炎患儿尿沉渣中,11例扩增阳性(其中样本IH6氨基酸编码提前终止),UL144基因检出率为45.8%。种系进化树分析显示,10例阳性样本(除外IH6)DNA序列分为3个基因型为A型(1例),B型(8例),C型(1例)。将所测得的UL144序列及Toledo株进行同源性比较,核苷酸同源性为56.8%~100%,氨基酸同源性为48.2%~100%;与Toledo株比较,A型和C型氨基酸序列变异性小,同源性分别为98.2%和82.9%;而B型变异性大,同源性为48.8%~49.4%。EXPASY数据库分析功能位点显示,除ZF-CTCHY和Prokar_Lipoprotein仅存在于UL144 B型外,其他功能位点均存在于三种基因型中;其中N-glycosylation、TN-FR_NGFR_1、CRD、TNFR_C6、NCD3G呈高度保守性。结论婴儿HCMV肝炎UL144基因存在A、B、C3个基因型,以B型为主;A型和C型较为保守,而B型存在显著变异性。UL144基因所编码蛋白的重要功能位点具有高度保守性。

婴儿麻疹并急性严重肝损害二例

例1女，10月龄，无基础疾病，未接种麻疹疫苗，2013年5月10日因“发热2d”收住温州医科大学附属第二医院。体格检查：精神可，颜面部及躯干可见散在红色丘疹，口腔黏膜光滑，扁桃体见脓点。实验室检查：C反应蛋白（CRP）23．00mu／L，白细胞计数13．1×10^9／L，中性粒细胞比例0．573。

超声评估先天性膈疝预后的价值探讨

目的 探讨超声对先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)预后评估的应用价值.方法 回顾性分析2010年1月至2017年5月温州医科大学附属第二医院收治的CDH患儿68例,对初次确诊时间、膈疝侧别、肝脏位置、胃泡位置、有无并发畸形、L HR、O/E L HR等指标与病死率的关系进行分析,采用多因素logistic回归进行预后相关危险因素分析.结果 男31例,女37例,总病死率为39.7%(27/68).肝上型、产前确诊、并发畸形的患儿较肝下型、产后确诊、无并发畸形的患儿病死率分别高46.1% 、47.8% 、34.7%,差异有统计学意义(P<0.05).膈疝侧别及胃泡位置不同组之间病死率差别不大,差异无统计学意义(P>0.05).LHR≤1.4组病死率较LHR>1.4组高50%,O/E LHR≤45% 组病死率较O/E LHR>45% 组高45.6%,差异有统计学意义(P<0.05).LHR预测病死率的受试者工作特征曲线下面积为0.936(95%CI,0.837~1.000),O/E LHR预测病死率的曲线下面积为0.880(95%C I,0.745~1.000),两者差异无统计学意义(z=0.044,P=0.483).多因素logistic回归分析显示产前诊断、肝上型膈疝及并发畸形是患儿死亡的独立危险因素,OR值分别为10.534、8.843、11.234(P<0.05).结论 超声对临床评估CDH患儿的预后有重要的价值.

人巨细胞病毒UL／b’基因分子特征与疾病的相关性

人巨细胞病毒（HCMV）在人群中感染率极高，尤其在先天性感染及免疫缺陷患者中危害较大。HCMV具有不同的致病性，患者临床表现相差甚大，推测其机制与人体免疫状态及病毒基因型的不同有关。在HCMV的众多基因中，UIgb’区基因被认为具有重要的临床意义，尤其是在先天性HCMV感染、病毒入侵致病、潜伏活化、免疫逃逸以及致畸致癌中都发挥重要作用，此文就相关研究进展做一综述。

超声心动图矫正CTA误诊左冠状动脉异常起源于肺动脉1例

患儿女，14个月。肺炎、心影增大7天。反复上呼吸道感染史，当地医院多次超声心动图未见明显异常。入院查体：血压101／67mmHg（14．6／8．9kPa），两肺呼吸音粗，可闻及较多中小湿罗音，心率126次／min，律齐，心前区可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。心电图示窦性心动过速，AVL、V5导联深Q波，sT-T改变。超声心动图检查见左心增大，左心房内径38mm.

中国海关学会第三届第五次常务理事会暨征文颁奖会小结

两天紧张的会议就要结束了。在这次会上，赵光华副署长受钱冠林署长的委托作了重要讲话，使大家受到很大教育和鼓舞。名誉会长戴杰同志作了经济形势报告，受到大家普遍欢迎。大会听取并审议了吴乃文会长所作的工作报告和孙文礼副会长所作的“关于1999年‘依法行政’征文活动获奖论文评审报告”，