嗜酸性粒细胞增多症致Loffler心内膜炎一例

Loffler心内膜炎又名嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎,是由嗜酸性粒细胞增多浸润心脏导致的病症。该文报道1例由高嗜酸性粒细胞增多症导致Loffler心内膜炎的患儿,经醋酸泼尼松治疗后好转出院。该例提示Loffler心内膜炎是一种少见病,致死率高,其危害性不容小觑,应早发现、早诊断、早治疗,定期随访追踪,监测疾病转归情况来改善预后甚至提高生存率。

不适当窦性心动过速伴SCN10A基因突变一家系分析

目的探讨窦性心动过速与SCN10A基因之间的关系。方法收集一不适当窦性心动过速伴SCN10A基因变异家系的资料。以“窦性心动过速”“SCN10A”为检索词,对以下数据库的相关论文进行检索:生物医学文献数据库(PubMed)、根哥学术(GeenMedical)、CNKI、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库,收集并分析检索到的SCN10A相关心脏疾病的文献资料。结果患儿男,12岁,因剧烈运动后头晕、四肢乏力伴脸色苍白5年余,发现心率增快2年余入院,其父亲、姑母、胞姐均有“窦性心动过速”病史。患儿心电图示窦性心动过速(心率120~130次/分)。全外显子基因测序检测结果示其携带SCN10A及CACNA1S基因突变,其胞姐基因变异位点一代测序显示相同的基因突变。检索文献共收集到5篇与SCN10A基因相关心脏疾病的文献,提及SCN10A基因与心脏传导系统功能和多种心律失常密切相关,其中包括心房颤动、Brugada综合征、心力衰竭、心肌肥厚等。结论SCN10A基因突变或与不适当窦性心动过速相关,这或能为其治疗提供新思路、新方向,但仍需进一步研究加以验证。

MiR-155、miR-208和miR-499在川崎病患儿中的表达检测与分析

目的本文探讨心血管疾病相关的miR-155、miR-208和miR-499在川崎病患者中的表达水平及临床意义。方法纳入川崎病患儿52例,正常儿童20例作为对照;收集外周血,提取血浆中的RNA;采用实时荧光定量PCR检测这三种miRNA的表达并以RNU6B作为内参基因进行分析。结果与对照组比川崎病患儿中的miR-155表达水平明显升高(P=0.018),且miR-155表达水平与冠脉损害程度成一定程度的正相关。miR-208和miR-499在川崎病中的表达有一定程度升高,但均无显著性差异。结论 miR-155的高表达与儿童川崎病有关,提示其可以作为诊断川崎病的潜在标志物。

丙种球蛋白无反应型川崎病患儿淋巴细胞亚群、肿瘤坏死因子-α检测的意义

目的:检测丙种球蛋白无反应型川崎病患儿外周血淋巴细胞亚群、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的变化,为IVIG无反应型KD患儿的诊断提供依据。方法:80例KD患儿,发病10天内接受IVIG标准治疗,对IVIG无反应组与敏感组患儿间外周血淋巴细胞亚群、TNF-α水平的差异进行比较。结果:外周CD4^+/CD8^+、CD3^+CD4^+、CD3^-CD19^+、TNF-α水平无反应组明显高于敏感组,差异有统计学意义(P<0.05);CD3^+CD8^+、CD3^+明显低于敏感组,差异有统计学意义(P<0.05);CD3^-(CD16^+CD56)^+、CD20两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:相对于敏感型患儿,丙种球蛋白无反应型川崎病患儿外周血淋巴细胞亚群、TNF-α有更明显的异常,为早期诊断丙种球蛋白无反应型川崎病提供重要依据和参考指标,同时有助于预测KD患儿冠状动脉损害的发生几率。

微小RNA在川崎病患儿中的研究进展

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种病因不明的以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，可导致冠状动脉损害（coronary artery lesion,CAL），引起冠脉扩张、冠脉瘤等。

儿童小心脏综合征临床特点

目的 探讨儿童小心脏综合征(SHS)临床特点。方法 选择2016年3月至2017年12月,在中山大学孙逸仙纪念医院儿童心血管科接受诊治的8例SHS患儿为研究对象,并纳入SHS组。采用简单随机抽样法,选择同期在同一家医院门诊进行健康体检的8例健康儿童,纳入对照组。回顾性分析这16例受试儿的临床病例资料或体检记录。对2组受试儿一般临床资料、心率波动范围、血压及两侧肺门距中线距离之和等,采用独立样本t检验进行统计学比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》,所有受试儿的监护人均知情同意。结果 ①2组男性受试儿比例、年龄、体重、身高、体表面积、人体质量指数(BMI)、收缩压及舒张压比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。SHS组患儿心率波动范围为(117.9±20.1)次/min,显著大于对照组的(94.8±3.9)次/min;SHS组患儿两侧肺门距中线距离之和为(88.3±10.5)mm,显著短于对照组的(99.3±5.7)mm,并且差异均有统计学意义(t=3.191、P=0.007,t=2.587、P=0.021)。②SHS组8例患儿中,5例(62.5%,5/8)被诊断为消瘦;6例(75.0%,6/8)表现出胸闷、胸痛、心悸、乏力或头晕等临床症状,当其胸闷、胸痛等发作时,心率明显增快,心率波动范围大,血压降低;4例(50.0%,4/8)合并窦性心律不齐。SHS组患儿心肌酶谱检查、24h动态心电图(Holter)及彩色多普勒超声心动图(CDE)检查,均未见特异性异常改变。③SHS组患儿充分休息后,心脏疾病的上述临床症状均可缓解。出院后对其随访18~36个月,均未再出现上述SHS相关临床症状。结论 SHS儿童临床表现多样化。对于胸闷、头晕就诊的体型瘦小儿童,应进行胸部X射线摄片检查,测量心胸比率(CTR),以防止对其SHS的漏诊、误诊。

川崎病患儿炎症因子和免疫功能指标检测的临床意义

目的:探究川崎病患儿炎症因子和免疫功能指标检测的临床意义,并为合并冠状动脉损害提供重要依据。方法:将本院收治的川崎病患儿作为样本,根据有无并发冠状动脉损害分为观察组与对照组,所有患儿的检验方法一致。结果:观察组患儿CRP、IL-6、IL-8、TNF-α、CD8^+、CD4^+/CD8^+、IgA、IgG与对照组相比,差异显著(p<0.05),而CD3^+、CD4^+、IgM无显著差异(P >0.05)。结论:川崎病患儿均伴随炎症因子及免疫功能指标异常,伴随冠状动脉损害者指标异常加剧。