肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

背景肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高。目的探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提高对该病的认识,及早诊断并改善预后。方法分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料,并以“韦格纳,血管炎,肉芽肿性多血管炎,肺出血,肺泡出血”为关键字,搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月—2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿(WG)合并DAH的病例。结果共检索到国内外报道病例12例,结合本例,共纳入13例患者,其中男7例,女6例;平均年龄(38.6±19.3)岁;平均病程(72.1±62.7)d;治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺(CTX)治疗;死亡率23.1%(3/13)。临床常见咳嗽(83.3%)、呼吸困难(83.3%)、咯血(41.7%)等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论DAH是GPA较少见的表现,多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等,病情进展快、死亡率高,及早治疗可改善预后。

回纹型风湿症的诊断与治疗进展

回纹型风湿症(palindromic rheumatism,PR)是1944年首次由Hench等[1]报道的以复发/缓解的关节炎为主要特征的风湿病。本病典型的临床表现为反复发作的关节炎、关节痛伴有关节肿胀或关节表面皮肤发红。疾病通常突发突止,可累及指(趾)、掌、腕、肩、膝、踝等全身大小关节[2]。近期,韩国的一项大样本研究显示PR的年发病率约7/10万[3],而我国缺少大样本流行病学数据。目前,PR相关的机制及临床研究较少,为进一步加深对PR的认识,本文就PR的诊断与治疗策略作一综述。

奥美拉唑钠肠溶片联合地衣芽孢杆菌活菌胶囊治疗急性胃肠炎的疗效评价

目的 :探讨用奥美拉唑钠肠溶片联合地衣芽孢杆菌活菌胶囊治疗急性胃肠炎的临床疗效。方法 :从西安工业大学校医院2016年9月至2017年8月期间接诊的急性胃肠炎患者中选取140例患者作为本次研究的对象。根据治疗方法的不同对其进行分组。将联用奥美拉唑钠肠溶片和地衣芽孢杆菌活菌胶囊进行治疗的70例患者作为联合组,将单用奥美拉唑钠肠溶片进行治疗的70例患者作为参考组。然后对比两组患者的临床疗效、治疗的时间和止泻的时间。结果 :联合组患者治疗的总有效率(94.3%)高于参考组患者治疗的总有效率(61.4%),P<0.05。联合组患者治疗的时间和止泻的时间均短于参考组患者,P<0.05。在用药治疗期间,两组患者均未发生任何不良反应。结论 :用奥美拉唑钠肠溶片联合地衣芽孢杆菌活菌胶囊治疗急性胃肠炎的临床疗效显著。

蓝芩联合头孢克洛治疗急性支气管炎的临床研究

目的对将蓝芩口服液与头孢克洛联合使用治疗急性支气管炎的临床疗效进行分析。方法选取2017年2月至2018年1月本院收治的慢性支气管炎急性发病患者作为观察对象,平均分为两组,各40例。比较两组最终治疗结果,探讨临床疗效。结果研究组患者显效率82.5%,总有效率97.5%,与对照组患者显效率52.5%,总有效率77.5%相比,差异具有统计学意义(χ2=13.632,P<0.01)。且两组患者用药过程中均未发生不良反应。结论急性支气管炎患者在用药治疗时,将中成药物蓝芩口服液与常用西药头孢克洛缓释片联合使用,治疗效果更优,且不会对患者造成用药负担,具有临床推广价值。

肾上腺皮质癌的药物治疗进展

肾上腺皮质癌（ACC）是一种预后差的少见病,患者常表现为类固醇激素过多症（如库欣综合征、原发性醛固酮增多症或性征异常）或腹部肿块.在有内分泌功能的患者中,以库欣综合征表现最为常见.米托坦是治疗ACC最重要的药物,可作为手术后的辅助治疗药物,在晚期ACC患者中,米托坦可联合依托泊苷、阿霉素、顺铂联合米托坦或者链脲佐菌素联合米托坦进行治疗.药物靶向治疗,如胰岛素样生长因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）受体抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂（舒尼替尼,索拉非尼等）可能带来新的治疗前景.

糖化血红蛋白与平均血糖转换关系研究

糖化血红蛋白(HbA1c)是糖尿病临床中的一个检测指标,临床上常用它来评价疗效及调整治疗方案。根据ADAG研究,HbA1c与估计平均血糖(eAG)之间存在线性转换关系:eAG(mg/dL)=28.7×HbA1c-46.7,此公式已被美国糖尿病协会(ADA)公布在其网站上以供医生和患者使用。eAG与患者在家自测的血糖值单位相同,方便医生向患者解释其血糖控制情况。

微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症

目的观察微量泵脉冲输注戈那瑞林（LHRH）治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）的有效性。方法开放、自身对照前瞻性研究。31例患者人选，分为3组：A组无脉冲型，男性23例；B组脉冲频率不足型，男性2例；C组女性6例。使用微量输液泵每90min皮下脉冲输注LHRH，治疗24周。比较治疗前后性激素和相关症状变化情况。结果治疗24周LH峰值A组（6．92±5．66）IU／L，B组（9．55±0．98）IU／L，C组（6．93±4．52）IU／L。FSH峰值A组（7．44±3．80）IU／L，B组（12．85±12．80）IU／L，C组（7．38±4．98）IU／L；睾酮A组（3．18±1．81）ng/ml，B组（5．78±4．65）ng/ml；比治疗前明显升高（均．P〈0．01）。A、B两组睾丸体积均比治疗前增大。7例精液产生，6例生精。C组子宫体积增加85．4％。双侧卵巢体积增加。5例在3个月内初潮。约19．4％患者出现注射部位局部轻度不良反应。结论微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗IHH是有效的，但给药方法仍有可改进之处。

醛固酮／肾素比值在原发性醛固酮增多症筛查中的临床价值

目的回顾分析瑞金医院内分泌科近5年怀疑原发性醛固酮增多症患者的资料，用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线下面积评估醛固酮／肾素比值（aldosterone to renin ratio，ARR）在诊断原发性醛固酮增多症（原醛症）中的临床价值。方法收集瑞金医院内分泌科2006年1月至2010年8月行卧位及立位ARR测定的590例怀疑原发性醛固酮增多症入院患者的临床资料，其中确诊为原醛症的患者357例，确诊为原发性高血压的患者233例。分析瑞金医院内分泌科2010年9月至2011年4月行随机及立位ARR测定的100例怀疑原醛症患者的临床资料，其中确诊为原醛症的患者29例，确诊为原发性高血压的患者71例。综合分析卧位、立位及随机ARRROC曲线，以确定合适的切点用于诊断原发性醛固酮增多症。结果2006年1月至2010年8月行卧位及立位ARR测定的590例患者卧位ARRROC曲线下面积为0．838（0．805～0．867），立位ARRROC曲线下面积为0．873（0．843～0．899），两曲线下面积比较有显著差异（P〈0．01）。2010年9月至2011年4月行立位及随机ARR测定的100例患者立位及随机ARRROC曲线下面积分别为0．962（0．928—0．995）及0．944（0．893—0．994），两者比较无显著差异（P〉0．05）。立位ARR切点为400（Pg·ml-1）／（ng·ml-1·h-1）时，诊断原醛症患者的敏感性为91．9％，特异性为64．2％。结论立位ARR比卧位ARR更适应作为原醛症的筛查指标，随机ARR与立位ARR在原醛症诊断中具有相似的临床价值。本研究认为，在严格控制患者药物、体位、检测时间条件下，ARR切点400（pg·ml-1）／（ng·ml-1·h。）是原醛症筛查试验比较合适的切点。

糖尿病足溃疡预后相关因素研究

目的验证影响糖尿病足溃疡（diabetic foot ulcer，DFU）预后的相关因素。方法本前瞻性研究共纳入来自单一糖尿病足中心的186例Ⅱ型DFU患者，6个月内随访结局（愈合、大截肢、死亡）。通过Logistic多元回归分析DFU患者的人口学和临床资料与DFU结局之间的关系。结果随访172例DFU患者，其中147例愈合（包括55例小截肢后愈合），3例大截肢，6例死亡，16例在研究结束时仍未愈合。kgistic多元回归分析表明，缺血（P〈0．01）、感染（P〈0．05）、溃疡数目（P〈0．01）、周围神经病变（P〈0．05）可独立影响DFU结局；缺血[优势比（odds ratio，OR）=10．8]、感染（OR=211．4）、溃疡数目（OR=39．5）、周围神经病变（OR=181．1）增加DFU不良结局的风险。结论DFU的预后与缺血、感染、溃疡数目和周围神经病变有关。

生理盐水试验确诊原发性醛固酮增多症临床价值再评价

目的评价生理盐水试验确诊原发性醛固酮增多症的诊断价值。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科2006—2010年590例怀疑原发性醛固酮增多症患者的病例,其中有357例确诊为原发性醛固酮增多症,233例确诊为原发性高血压。回顾分析这些患者输注生理盐水后血醛固酮变化,绘制ROC曲线以找到合适的切点用来诊断原发性醛固酮增多症。结果输注生理盐水后血醛固酮ROC曲线下面积为0.975(0.959～0.986),曲线与参照曲线下面积0.5比较,差异有统计学意义(P<0.01)。生理盐水试验后血醛固酮大于277 pmol/L(100ng/L)时,诊断原醛症的敏感度及特异度分别为93%及97.8%。结论生理盐水抑制试验可作为原发性醛固酮增多症的确诊试验。

猪皮肤脂肪穹隆结构破坏后纤维化情况

目的观察破坏猪皮肤脂肪穹隆结构后其皮肤纤维化的情况。方法取4只雌性杜洛克猪，由具有丰富临床取皮经验的医师用辊轴取皮刀在每只猪背部脊椎两侧共切取4块5cm×5cm大小仅一边带蒂的中厚皮片，设为真皮浅层组；同法继续在创面内切取5cm×5cm大小、厚度约1．5mm的带蒂组织片，设为脂肪穹隆组。切取完成即刻，将2组皮片原位回植。术后7、14、21d，分别按随机数字表法取5个创面，观察术区大体情况。于前述时相点观察大体情况后取相应术区中央深至深筋膜组织，部分行HE染色，观察2组皮片切割处胶原纤维分布并测量纤维化宽度；部分行天狼星红染色，观察2组皮片切割处Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维分布。对数据行两独立样本t检验。结果术后7d创缘有少量结痂，术后14d创面均愈合，术后21d术区可见少量毛发生长。HE染色显示，术后各时相点术区真皮浅层及真皮与脂肪穹隆交界处可见明显切割痕迹，真皮浅层组和脂肪穹隆组皮片切割处均有大量胶原纤维增生且均平行规整排列。术后7、14、21d，真皮浅层组皮片切割处纤维化宽度分别为（251±31）、（240±37）、（342±69）μm，与脂肪穹隆组的（239±36）、（286±61）、（332±28）μm接近（t值分别为0．750、-1．971、0．375，P值均大于0．05）。天狼星红染色显示，术后各时相点真皮浅层组和脂肪穹隆组皮片切割处均可见大量Ⅲ型胶原纤维与少量Ⅰ型胶原纤维平行排列。

系统性红斑狼疮合并原发性硬化性胆管炎三例并文献复习

目的探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后,对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果搜索到文献报道7例,结合本文病例3例,共10例纳入研究。男性5例,女性5例,平均年龄(43±17)岁,临表表现多见黄疸、肾脏受累、关节痛;实验室检查见抗dsDNA抗体阳性,多见血液系统损害、ESR增快、低补体血症以及肝酶和胆酶升高,肝功能异常以ALP升高为主。磁共振胰胆管造影(MRCP)的特异表现为胆管狭窄、扩张、串珠样改变,可同时累及肝内外胆管。治疗多采用激素和熊去氧胆酸(UDCA),部分采用胆道引流。多数患者预后良好。结论PSC虽然少见,但在SLE合并肝功能异常,特别以ALP升高为主的患者中,要注意鉴别PSC。

抗合成酶综合征漏诊八例临床分析

目的抗合成酶综合征(ASS)是一种罕见的自身免疫病,本研究目的增加对该疾病的认识,减少漏诊率。方法回顾分析8例原诊断为pSS后筛查抗合成酶抗体阳性患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果8例患者中全部病例诊断pSS符合2002年美欧共识小组提出的SS欧洲标准修订版或2016年ACR/EULAR SS分类标准,诊断ASS符合2010年Conners或2011年Solomon分类标准。临床事件中8例(100%)患者有间质性肺病病史,7例(88%)患者病程中曾出现不明原因高热(口腔温度>38.5℃)。所有患者的抗Ro-52抗体阳性,4例患者抗PL-7抗体阳性,2例患者抗EJ抗体阳性,1例患者抗PL-7抗体和抗EJ抗体同时阳性,1例患者抗PL-12抗体阳性。结论pSS患者存在严重间质性肺病或病程中出现不明原因高热时需筛查抗合成酶抗体,排查ASS可能。

利妥昔单抗治疗系统性硬化病八例

目的观察利妥昔单抗治疗系统性硬化病(SSc)的临床疗效及不良反应。方法2016年11月至2020年5月就诊于上海瑞金医院风湿科8例接受利妥昔单抗治疗的SSc患者,按在0、2、4、24、48周予以利妥昔单抗治疗的方案给药,分别在治疗前、治疗4、24、48周评估患者的临床症状和实验室指标,采用SPSS 23.0软件进行统计学处理,运用Wilcoxon秩和检验法进行统计学处理。结果8例患者均诊断为弥漫性SSc,其中女性7例,男性1例,病程4个月至11年,中位病程2.5年,利妥昔单抗治疗前、24、48周后改良Rodnon皮肤评分分别是16.5(11.8,29.5),14.5(9.5,27)(Z=0.841),10.5(7,24.3)(Z=0.420),均较治疗前明显改善(P<0.05);患者自我评分分别为60(50,77.5),52.5(41.3,67.5)(Z=0.113),47.5(36.3,57.5)(Z=0.474),较治疗前相比,治疗24周、治疗48周改善差异有统计学意义;治疗前和治疗48周后高分辨率CT(HRCT)积分分别是2.7(1.02,3.7),1.6(0.65,2.95)(Z=0.964),治疗后明显改善(P<0.05)。肺动脉高压(PAH)值分别是48(41,58.5)mmHg,45(38,51.5)mmHg(Z=0.315),两者差异无统计学意义。临床观察患者症状有改善且无明显不良反应。结论利妥昔单抗治疗SSc过程中患者皮肤硬化程度及肺间质病变、肺动脉压力的改善,可能是治疗SSc一个新选择,患者耐受性及安全性高,无明显不良反应发生。

苏教版《放小鸟》教学设计

《放小鸟》是一篇富有教育意义的叙事文。叙述的是“我”放飞一只小鸟的事，告诉我们鸟是人类的朋友，表现出少年儿童爱鸟的童心。本文语言优美，充满儿童情趣，适合学生朗读。课文配有两幅插图，形象再现了课文内容，有助于学生观察想像，理解课文内容。

醛固酮肾素比值在原发性醛固酮增多症筛查中的临床价值

该文回顾分析瑞金医院内分泌科近5年怀疑原发性醛固酮增多症患者的资料，用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线下面积评估醛固酮肾素比值（aldosterone to renin ratio，ARR）在诊断原发性醛固酮增多症（原醛症）中的临床价值。