76例淀粉样变性肾损害的临床病理特点

目的:分析淀粉样变性肾损害的临床表现及肾脏病理特点,为临床诊治提供依据,减少误诊和漏诊。方法:回顾分析2011年8月至2017年8月湘雅二医院肾内科经肾活检诊断为淀粉样变性肾损害76例患者的临床和病理资料。结果:76例淀粉样变性肾损害患者年龄(55.3±10.4)岁,93.4%的患者年龄在40岁以上,男女比为1.5:1。61%的患者有2个以上系统损害,77.6%的患者表现为典型的肾病综合征。免疫球蛋白轻链型(amyloid immunoglobulin light chain,AL)淀粉样变性肾损害75例,其中7例伴发多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),血清淀粉样蛋白A型淀粉样变性肾损害(amyloid A,AA)1例。66.2%的患者经血/尿免疫固定电泳检出单克隆免疫球蛋白轻链,76例行免疫球蛋白轻链λ,κ免疫荧光检查,λ链阳性为主73.7%,κ链阳性为主13.2%,两者比值约为6:1。透射电镜检查可见淀粉样蛋白主要沉积于肾小球系膜区、基底膜及肾小动脉壁。结论:肾淀粉样变在蛋白尿患者中并非少见,患者年龄并不局限于40岁以上,常累及多系统,临床表现多样,易误诊。肾活检光镜下的典型病理学改变结合刚果红染色可确诊,透射电镜检查可帮助早期诊断。