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题名儿童噬血细胞综合征10例临床分析
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作者
官慧
刘华林
吕富言
孙立荣
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机构
青岛市妇女儿童医疗保健中心内二科
青岛大学医学院附属医院儿科
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出处
《齐鲁医学杂志》
2012年第1期73-74,共2页
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文摘
目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。
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关键词
淋巴组织细胞增多症
嗜血细胞性
儿童
治疗结果
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Keywords
lymphohistiocytosis
hemophagocytic
child
treatment outcome
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分类号
R725
[医药卫生—儿科]
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