视黄酸诱导基因-Ⅰ在特发性炎症性肌病肌肉组织中的表达及意义

目的 明确视黄酸诱导基因-Ⅰ （RIG-Ⅰ）在特发性炎症性肌病（IIMs）中的表达特点,并探讨其在IIMs免疫病理机制中的作用.方法 回顾性选取2010年2月至2014年4月期间在山东大学齐鲁医院行肌活检检查的20例皮肌炎（DM）和20例多发性肌炎（PM）患者的肌肉活检标本,同时选取4例面肩肱型肌营养不良（FSHD）和4例正常肌组织作为对照.所有肌肉标本均进行HE染色及RIG-Ⅰ免疫组织化学染色.应用Western印迹定量检测RIG-Ⅰ的表达含量,并用双重免疫荧光方法检测DM/PM肌肉标本中RIG-Ⅰ与浆细胞样树突状细胞（pDCs）的特异性表面标记分子CD303的共表达.结果 RIG-Ⅰ在正常肌肉组织中无阳性表达,而在DM和PM中可见明显阳性表达,以炎症细胞、血管内皮细胞的特异性阳性表达以及坏死和再生肌纤维胞质处的非特异性弱阳性表达为主,另外在伴有束周萎缩的DM中尚可见RIG-Ⅰ在束周肌纤维胞质中的强阳性表达,而在FSHD中则仅见坏死和再生肌纤维胞质处RIG-Ⅰ的非特异性表达.在DM/PM肌肉标本中,未检测到RIG-Ⅰ与CD303的共表达.与对照组相比（包括FSHD和正常对照）DM/PM组肌肉组织中的RIG-Ⅰ表达含量显著上调（平均灰度值：正常对照组0.003±0.003;FSHD组0.019±0.013;DM组0.901±0.470;PM组0.630±0.444）,两组之间差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 RIG-Ⅰ可能参与了调节Th1细胞因子诱导的趋化因子表达,表明其在一定程度上参与了IIMs免疫病理机制过程,但其在Ⅰ型干扰素介导的固有免疫病理机制中可能不起主要作用.