先天性巨痣的治疗进展

先天性巨痣(Giant Congenital Melanocytic Nevus,GCMN)常定义为成年后直径大于20cm的先天性色素痣。其发病机理目前多认为是黑素母细胞于妊娠5~25周内,由神经嵴向皮肤及软脑膜的迁移异常所致。巨痣不但严重影响外观(典型表现呈"衬衫状"、"套衣状"),且常伴溃疡、瘙痒、疼痛、少汗、多毛等表现,造成患者及其家属的巨大痛苦;此外,巨痣尚可继发恶性黑素瘤(5%~10%)及神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM)。国内外治疗巨痣方法各异,包括传统的手术、激光、磨削、剥脱以及新近的Integra人工真皮、体外培养自体表皮移植(CEA)、脱细胞真皮基质(ADM)等。上述方法各有利弊,临床上常需采取综合治疗,制定个体化方案。

先天性巨大黑素痣的发病机制及其靶向治疗的研究进展

先天性巨大黑素痣(Giant congenital melanocytic nevus,GCMN)是一种神经嵴起源的皮肤黑素细胞良性增生,严重影响患者的身心健康。目前,对于GCMN的病因及发病机制尚无充分的认识,对GCMN的治疗亦无满意的手段。本文从分子生物学的角度,总结近年来相关文献,发现多种基因突变及明星信号通路的激活对GCMN的形成和发展有着极其重要的作用。现拟对GCMN的发病机制及其靶向治疗的研究进展进行综述,来探讨靶向治疗在GCMN治疗中的作用。

长链非编码RNA在皮肤纤维化疾病中的研究进展

皮肤纤维化疾病包括增生性瘢痕、瘢痕疙瘩和系统性硬化症。该类疾病以肌成纤维细胞过度激活和胶原纤维异常沉积为特征,可导致永久性瘢痕和器官功能损伤,是一大类严重影响患者身心健康并带来沉重社会经济负担的疾病,然而目前无满意的治疗方法和预防策略。近年来,随着高通量测序和生物信息技术的发展,逐年增多的证据表明长链非编码RNA(Long noncoding RNAs,lncRNAs)作为一类重要的表观遗传调控分子,可通过多种方式影响成纤维细胞增殖、凋亡、迁移、侵袭及胶原蛋白的异常沉积,进而参与皮肤纤维化疾病的发病过程。本文将论述lncRNAs在皮肤纤维化疾病发病机制中的研究进展。