儿童肾透明细胞肉瘤3例临床病理分析及文献复习

目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤的病理学特征及与预后的关系。方法 观察 3例儿童肾透明细胞肉瘤的组织学形态及免疫组化特征并复习有关文献。结果 患儿男性 2例 ,女性 1例 ,主要症状为肉眼血尿和腹部肿块。肿瘤主要由小圆、卵圆形细胞组成 ,核仁不清楚 ,核分裂象不定。肿瘤细胞排列成特殊的腺泡样结构和形成纤维血管间质支架更具有诊断价值。 3例Vim均呈弥漫性或灶性 (+) ,其他上皮性、肌源性、神经源性标记均为 (- )。3例随访 ,2例复发、转移、死亡 ;1例尚存活。结论 肾透明细胞肉瘤是发生于儿童的一种特殊的肾恶性肿瘤 ,临床与影像学表现无法与肾母细胞瘤等鉴别 ,诊断主要依据病理组织形态学分析和免疫表型的检测。

KAI1/CD82在神经母细胞瘤组织中的表达及其与预后的关系

背景与目的KAI1/CD82是近年来发现的肿瘤转移抑制基因,它的失活与某些肿瘤的进展和浸润有关。本研究旨在通过检测KAI1/CD82蛋白在神经母细胞瘤中的表达,探讨其与神经母细胞瘤临床病理特征和预后的关系。方法用免疫组化EnVision法检测90例神经母细胞瘤瘤组织中KAI1/CD82蛋白的表达,结合临床资料与随访资料进行统计学分析。结果39.3%(11/28)节细胞神经母细胞瘤KAI1/CD82呈阳性表达,14.5%(9/62)神经母细胞瘤KAI1/CD82呈阳性表达(P=0.014)。KAI1/CD82的表达与神经母细胞瘤的分化程度呈显著性正相关,且KAI1/CD82的表达与临床分期呈显著性负相关(P=0.003)。结论KAI1/CD82表达的改变是神经母细胞瘤发生的早期事件,其表达下调是神经母细胞瘤分化和转移的一个潜在标志。此标记物可能作为临床评估预后的综合指标之一。

子宫奇异型平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的病理组织学及其鉴别诊断

子宫奇异型平滑肌瘤是子宫平滑肌瘤的一种特殊类型，其组织形态与平滑肌肉瘤相似。本文对１９８５～１９９５年本院收治及会诊的１３例病人进行回顾性分析，同时收集临床资料并进行了随访研究。１临床资料奇异型平滑肌瘤６例，年龄最小者３３岁，最大者５９岁，平均年龄４...

大肠肿瘤组织中CD_(44V6)、Bcl_2和P_(53)的表达与预后的关系

目的 探讨CD_(44v6)、Bcl_2、P_(53)的表达与大肠肿瘤的分化程度及预后的关系。方法 采用EnVision法对6例正常大肠粘膜、25例大肠腺瘤、40例大肠腺癌进行检测。结果 CD_(44v6)、Bcl_2的阳性率与肿瘤分化程度显著相关(P<0.01);CD_(44v6)、P_(53)与肿瘤的分期、有无淋巴结转移显著相关(P<0.01)。结论 CD_(44v6)、Bcl_2、P_(53)在判断大肠肿瘤分化程度及估计预后中,可联合作为一个重要指标之一。

小儿局灶节段性肾小球硬化53例临床病理分析

目的 :探讨小儿局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的病理特点及发病机制。方法 :对 5 3例肾穿标本进行光镜、电镜及免疫荧光检测。结果 :肾小球局灶节段性透明变性及间质泡沫细胞浸润在小儿原发性FSGS中是一个较为特征性的表现。原发性FSGS中 ,尖端病变一型预后良好。一部分轻微病变患者可能发展为FSGS。出现继发性FSGS则是预后不良的表示。结论 :区别原发性还是继发性FSGS对临床治疗。

脂肪母细胞瘤44例临床病理分析

目的 探讨脂肪母细胞瘤的临床、病理及预后。方法 对 4 4例脂肪母细胞瘤临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果 脂肪母细胞瘤 ,手术切除时的平均年龄为 (2 0 8± 14 6 )个月 ,患儿最大 5岁 ,男性多于女性。病变多发生于四肢、头颈部、腰背部及腋部。复发率 18 2 % ,弥漫型明显多于局限型。肿瘤最大径多为 3～ 7cm ,切面比脂肪瘤灰白。镜下见未成熟和成熟的脂肪组织小叶由丰富毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割 ,伴不同程度的黏液样基质。结论 脂肪母细胞瘤需与黏液脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤和婴儿纤维性错构瘤相鉴别。脂肪母细胞瘤生物学行为完全良性 ,虽有局部复发 ,但从无转移及恶变 。

T_2期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT术前TNM分期价值

目的探讨T_2期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT(MSCT)在T_2期胃癌术前TNM分期中的价值。方法单因素分析93例T_2期胃癌患者的临床病理特征,并行MSCT术前TNM分期,与术后病理检查结果进行对照。结果浅肌层癌(T_2a)和深肌层癌(T_2b)两组患者在临床病理特征上差异无统计学意义(P>0.05)。MSCT对T_2期胃癌T分期准确率为91.40%(85/93);N分期准确率为66.67%(62/93),其中对pN0、pN1、pN2和pN3期判断的准确率分别为68.18%(30/44)、65.00%(26/40)、60.00%(3/5)和75.00%(3/4);TNM分期的准确率为67.74%(63/93),其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分期准确率分别为68.18%(30/44)、64.10%(25/39)、60.00%(3/5)和100%(5/5)。结论 T_2a和T_2b患者在临床病理特征上没有显著差异。MSCT动态增强扫描对T_2期胃癌术前TNM分期具有重要的临床价值。

早期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT术前TNM分期的价值

目的探讨早期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT(MSCT)在早期胃癌术前TNM分期中的价值。方法单因素分析104例早期胃癌(黏膜内癌和黏膜下癌)患者的临床病理特征,并行MSCT术前TNM分期,与术后病理检查结果进行对照。结果黏膜内癌和黏膜下癌两组患者在pN分期上差异显著(P=0. 001 4),而在诸如年龄、性别、肿瘤位置、肿瘤最大径、胃切除类型、切除淋巴结数量、大体分型、肿瘤分化、淋巴管浸润、静脉浸润、神经浸润等临床病理特征上,两组患者无显著差异(P<0. 05)。MSCT对早期胃癌T分期准确率为84. 62%(88/104); N分期准确率为77. 89%(81/104),其中对pN 0、pN 1、pN 2和pN 3期判断的准确率分别为80. 46%(70/87)、63. 64%(7/11)、75%(3/4)和50%(1/2); TNM分期的准确率为83. 65%(87/104),其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分期准确率分别为85. 15%(86/101)、100%(1/1)、100%(0/0)和0%(0/2)。结论黏膜内癌和黏膜下癌患者在pN分期上存在明显差异。MSCT动态增强扫描对早期胃癌术前TNM分期具有重要的临床价值。

儿童肾脏恶性肿瘤的CT诊断和鉴别诊断

目的 探讨儿童肾脏恶性肿瘤的CT表现及特点。材料与方法 回顾性分析 5 3例经临床病理证实的小儿肾脏恶性肿瘤 ,其中Wilms瘤 45例 ,肾透明细胞肉瘤 3例 ,肾细胞癌 3例 ,肾恶性横纹肌样瘤、肾胚胎性横纹肌肉瘤各 1例。结果 45例Wilms瘤中 76 %呈实质性肿块 ,4%为囊性 ,2 0 %为囊实性 ;增强后肿瘤实质部分、囊壁及间隔有强化 ;9%见斑点或斑片状钙化。肾脏恶性非Wilms瘤在CT上表现为边界清晰或模糊的类球形、密度欠均匀的实质性肿块 ,增强后轻～中等度强化 ,8例中 5例 ( 6 3% )见斑点或斑片状钙化。肾恶性横纹肌样瘤见实质内点状及条索状强化血管影。肾胚胎性横纹肌肉瘤表现为肾实质及肾盂内分叶状实质性肿块 ,侵犯肾门及输尿管上段 ,肾周见新月形低密度的包膜下积液。结论 CT对儿童肾脏恶性肿瘤的术前诊断及提出随访方案上有一定帮助。

小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤临床、病理学特征及与肺母细胞瘤的鉴别要点。方法对4例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访。结果其中2例首发症状均为咳嗽,呼吸困难。年龄分别为8个月、4岁,胸片均为肺旁囊实性肿块。1例3岁因感冒摄片发现左上肺囊性占位。另1例出生后即出现气促,胸片见右肺占位。镜下可见原始的恶性小细胞表面被覆呼吸道上皮呈多囊性或实性结构,另一种成分为梭形细胞,除纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤等分化。免疫组化:恶性小细胞未见上皮抗体表达;梭形细胞desm in、vim entin、MSA呈阳性表达。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤应与肺母细胞瘤等鉴别。

38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系。方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色。结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78·9%),多发为8例(占21·1%)。病变发生于骨组织34例(占89·5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例。镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88·2%(15/17),vimentin为90·0%(9/10),CD68为81·8%(9/11),Mac387为30·0%(3/10),lysozyme为40·0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性。结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型。疾病的预后与病理分型及临床分级有关。

200例儿童恶性淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨儿童恶性淋巴瘤的临床和病理特点。方法 收集1982年-2002年6月12岁以下200例 儿童恶性淋巴瘤病理资料,进行光镜观察、免疫组化分析,并进行统计学分析。结果 小儿非霍奇金淋巴瘤主要以淋 巴母细胞性淋巴瘤(LB)、伯基特淋巴瘤及间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL)为主;霍奇金淋巴瘤(HL)主要表现为混 合细胞型、淋巴细胞为主型和结节硬化型3种亚型。未见淋巴细胞消减型病例。结外淋巴瘤主要发生在胃肠道,大部 分为B细胞型。小儿恶性淋巴瘤的发病年龄高峰在6-7岁,发病时小于2岁者大部分为LB。除ALCL男女比为 1:1外,其他各型男女比在1:0.14-1:0.43间。临床分期HL与ALCL以Ⅰ-Ⅱ期为主,LB以Ⅲ期最多。大部 分淋巴瘤表现为颈部、腋窝、腹股沟等外周淋巴结肿大。LB者53.73％发生纵隔淋巴结肿大。结论 小儿恶性淋巴 瘤组织病理学特点与成人存在一定程度的差异。除ALCL外,其他各型淋巴瘤男性均明显高于女性。T细胞来源的 淋巴瘤远多于B细胞淋巴瘤,LB预后最差,ALCL预后相对较好。HL与成人相似。免疫组化在小儿恶性淋巴瘤的 诊断及鉴别诊断中起着十分重要的作用。

婴儿纤维性错构瘤临床病理分析

目的探讨婴儿纤维性错构瘤的临床病理特征及预后。方法对13例婴儿纤维性错构瘤的临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果13例中,男性患儿11例(84.62%),发现肿块时平均年龄(6±4.9)个月,手术切除时平均年龄(14.1±9.6)个月。病损为皮下肿块,平均直径(3.6±1.7)cm,胸背部、头颈部为好发部位。镜下见错构瘤由梭形纤维成分、成熟脂肪组织及未成熟间叶细胞混合组成器官样结构。手术切除后局部复发率低。结论婴儿纤维性错构瘤需与婴儿纤维瘤病、弥漫性肌纤维瘤病、钙化性腱膜纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪母细胞瘤、纤维脂肪瘤及纤维肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。手术切除是唯一的治疗方法。

儿童胰母细胞瘤7例临床与病理分析

目的探讨儿童胰母细胞瘤(PBL)的临床病理特征、组织发生及其鉴别诊断。方法对7例儿童PBL组织进行病理学和免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献。结果7例PBL患儿均无意中发现腹部肿块。组织学可见肿瘤由上皮成分和数量不等的间质组成,密集的上皮被纤维间质分隔,形成巢状或器官样结构。肿瘤显示腺泡、导管和片状排列,腺泡状或导管的瘤细胞胞质内含有各种酶原颗粒,排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛。免疫组化显示,角蛋白7例阳性表达,AACT 6例局灶性阳性,嗜铬粒素A和突触素各4例局灶性阳性。癌胚抗原3例导管分化的细胞阳性表达,甲胎蛋白(AFP)均阴性。结论PBL是一种相当罕见的胰腺外分泌腺肿瘤,多发生于儿童。它可能起源于原始多潜能干细胞,具有向胰腺腺泡、导管和内分泌分化的能力。鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断时应与其他胰腺肿瘤鉴别,其预后比成人胰腺癌好。

婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析

目的探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和预后。方法收集12例手术切除的婴儿型纤维肉瘤的临床资料进行肉眼观察、光镜和免疫组化检查,并进行随访。结果12例中,男性患儿5例,女性7例;平均年龄(4.7±4.4)个月,术前病程(18.7±30.5)个月。肿块以胸背部和头颈部好发,平均直径(5.8±3.2)cm,无包膜。镜下梭形细胞形态较一致,致密,排列成鲱鱼骨样,核分裂显著,胶原纤维较少或缺乏。瘤细胞免疫组化染色表达vim entin,SMA、MSA染色结果不明确。手术切除后未见局部复发及转移的病例。结论婴儿型纤维肉瘤大多发生于1岁之内,染色体的检查可帮助诊断,治疗以广泛局部手术切除为主,可辅以化疗。需与婴幼儿纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、良性或恶性神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管外皮瘤及成人型纤维肉瘤相鉴别。

儿童肾透明细胞肉瘤6例临床病理分析

目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对6例儿童CCSK进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型分析并复习相关文献。结果6例患儿中男童4例,女童2例,其中5例为1~3岁,1例为7岁,影像学检查显示肾上极或下极肿块,考虑肾母细胞瘤。镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,核仁不明显,细胞核及细胞质均为透明空泡样。肿瘤细胞由纤维组织分割,其内含多量毛细血管。结论儿童肾脏CCSK比较少见,恶性程度高,影像学上缺乏特异性,极易误诊为肾母细胞瘤,诊断主要依赖于病理检查及免疫表型,正确的诊断对临床治疗和预后判断有重要的指导意义。

早期胃癌原发病灶的CT特征及临床病理对照

目的:探讨早期胃癌原发病灶的计算机断层扫描(computed tomography,CT)特征及临床病理特征.方法:回顾性分析104例经病理证实为早期胃癌患者的胃壁黏膜厚度及其增强各期△CT值的变化,并行单因素分析黏膜内癌(T1a)和黏膜下癌(T1b)患者的临床病理特征.结果:黏膜内癌(T1a)和黏膜下癌(T1b)两组患者在p N分期和p TNM分期上存在统计学意义上的差异(P=0.0080;P=0.0175),而在诸如年龄、性别、肿瘤位置、肿瘤最大径、胃切除类型、切除淋巴结数量、大体分型、肿瘤分化、淋巴管浸润、静脉浸润、神经浸润等临床病理特征上,两组患者没有显著性差异(P>0.05).104例早期胃癌均显示胃壁有不同程度的增厚.胃癌病变处黏膜厚度(4.37m m±0.91 m m)较正常组黏膜厚度(2.62 m m±0.44 mm)明显增厚(t=14.65,P<0.0001).增强后动脉期原发病灶处胃壁黏膜线样强化,△CT平均值为26 Hu,静脉期病灶呈持续性强化,强化CT值比动脉期高27 Hu,平衡期所有病例病变强化程度略有下降.早期胃癌与正常对照组间动脉期、门脉期及平衡期△CT值比较差异均有统计学意义(t=3.44,P=0.0008;t=11.55,P<0.0001;t=7.67,P<0.0001).结论:螺旋CT增强扫描对早期胃癌诊断具有重要的临床价值.黏膜内癌(T1a)和黏膜下癌(T1b)患者在p N分期和p TNM分期上存在明显差异.

小儿间变性大细胞性淋巴瘤

目的 :探讨小儿间变性大细胞性淋巴瘤的临床、病理及预后。方法 :对 17例外检和尸检小儿间变性大细胞性淋巴瘤的临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果 :间变性大细胞性淋巴瘤占小儿非霍奇金淋巴瘤的 12 8% ;临床表现主要是外周淋巴结肿大及皮肤损害 ,长期反复发热常见 ;病理特征为淋巴结部分受累 ,成片异形大细胞侵犯淋巴窦及副皮质区 ,免疫组化CD30强阳性 ;预后相对较好。结论 :小儿间变性大细胞性淋巴瘤并不少见 ,需与恶性组织细胞增生症、T区或多形T淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、蕈样霉菌病和转移性癌等鉴别。CD30、CD15、LCA和EMA免疫酶标检查对诊断及鉴别诊断十分有用。

儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理探讨

目的探讨4例儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤（inn锄matorymy面bmblastictumor，IMT）的临床病理特点、诊断与治疗。方法对4例儿童胸部IMT患儿的临床资料、病理组织学包括免疫组织化学检查，结合文献进行分析。结果4例中，男3例，女1例，年龄14个月至4岁。病变部位分别为胸腔及上呼吸道。临床以反复呼吸道感染、长期咳嗽为主，2例首诊为支气管肺炎，2例首诊为胸腔占位性病变继发感染。实验室检查元特殊；CT检查提示：2例左下肺炎性实变，2例胸部圆形实体肿物。镜下见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞伴炎症细胞构成。免疫组化结果：4例vimemin、ALKl弥漫阳性、Desmin、SMA局灶阳性；2例MSA局灶阳性；S-100均为阴性。结论儿童胸部IMT是罕见的中间型梭形细胞肿瘤，临床表现无特异性；确诊依靠病理学检查和免疫组化；手术切除是有效的治疗方法，但存在复发与转移，术后需长期随访。