汉语纯失读症恢复过程中的神经语言学特点

目的对1例左顶枕部脑出血导致纯失读症的患者于急性期及恢复期分别进行语言能力检查并分析其神经语言学特点。方法采用汉语失语成套测试(ABC)、汉字阅读检查表(1999年,林谷辉)、汉语失写成套测验(CAB)对患者的阅读和书写能力进行检查。结果 (1)ABC检查发现该患者急性期口语表达和理解正常,语言障碍表现以阅读障碍为主,合并部分书写障碍;恢复期复查可见阅读障碍较书写障碍恢复更显著;(2)汉字阅读检查表检查结果为患者单字阅读的朗读、释义、配画能力基本平行。急性期单字阅读障碍以近形错误为主,兼有语义性错误、规则化发音错误及近音错误。恢复期复查仅出现近形错误;(3)CAB检查发现书写障碍由重到轻依次为看图书写、听写、主动书写,系列书写及抄写保留完好。恢复期看图书写和听写仍有损害,余书写项目为满分。书写障碍表现为失语性失写,均有明显的构字障碍和字词错写;主动书写过程为先有自发言语后有文字书写,写后能重新读出。结论汉语纯失读症患者语言各个成分的损害及恢复均不一致,推测语言各个成分均有其特有的神经心理学途径。

温泉康养疗法对脑卒中高危人群血流动力学及睡眠影响研究

目的 探讨温泉康养疗法对脑卒中高危人群血流动力学及睡眠的影响。方法 选取参加郴州市第一人民医院2021年国家卫生健康委脑卒中防治工程脑血管病高危人群筛查并符合脑卒中高危人群标准的受试者34例,进行8周温泉水疗,对比水疗前后血脂、糖化血红蛋白、C反应蛋白、血沉、血液黏滞度和经颅多普勒各项指标的变化。结果 温泉水疗后,受试者总胆固醇和低密度脂蛋白降低(P<0.05),甘油三酯、糖化血红蛋白、C反应蛋白和血沉的差异无统计学意义(P>0.05)。温泉水疗可降低全血低切黏度、全血中切黏度和全血高切黏度(P<0.05),水疗前后血浆黏度水平差异无统计学意义(P>0.05)。与水疗前相比,受试者水疗后基底动脉平均峰值流速增加(P<0.05)。水疗前后受试者双侧大脑中动脉平均峰值流速、搏动指数和阻力指数,基底动脉搏动指数和阻力指数的差异无统计学意义(P>0.05)。水疗后受试者匹兹堡睡眠质量指数降低(P<0.05)。结论 温泉疗法可降低脑卒中高危人群血脂和血液黏滞度,提升基底动脉流速和改善睡眠,为脑血管病的防治提供新思路。

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病一例

患者,男,30岁,因“突发左侧肢体无力2天”入院。患者2天前无明显诱因突然出现左侧肢体无力,躯体突然向左侧倾倒,上肢上抬困难,下肢行走拖曳,无意识障碍、头晕、头痛,无饮水呛咳、吞咽困难,无肢体抽搐等。遂就诊于当地医院,行头颅CT检查结果考虑“急性脑梗死”,口服阿司匹林肠溶片100 mg每日1次、氯吡格雷75 mg每日1次抗血小板聚集等相关治疗后,症状有所好转。

Emery-Dreifuss肌营养不良4型1例

埃-德型肌营养不良（Emery-Dreifuss dystrophy,EDMD）是一种相对良性的肌营养不良,发病率约为1/10万。最初由EMERY和DREIFUSS（1966）年报告,将该症确定为独立的遗传性肌肉疾病,HOPKINS（1981）、MERLINI等（1986）也作过描述。

介入栓塞和手术夹闭治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床比较

以动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者为研究对象,分析介入栓塞和手术夹闭治疗方法的差异。方法:选择我院于2016年1月—2021年1月间收治的70例动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者,采用随机数字表法对患者平均分组,其中试验组患者接受介入栓塞治疗,对照组患者接受手术夹闭治疗,总结临床疗效差异。结果:两组患者临床治疗的相关数据显示,试验组患者的住院时间、住院费用以及并发症发生率、致残率、致死率等显著优于对照组,数据差异显著(P<0.05);比较两组患者治疗后的MMSE评分情况,试验组患者治疗一周、治疗一个月、治疗三个月的数据均优于对照组(P<0.05);患者Barthel指数比较,试验组整体优于对照组(P<0.05)。结论:在动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者临床治疗中,介入栓塞的疗效要显著高于手术夹闭治疗方法,该治疗方式的围术期数据理想,并且可以促进患者临床症状改善,值得推广。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的单侧皮质脑炎1例

皮质脑炎是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的一种重要临床表型,仅限于单侧的皮质脑炎是其特征性表现之一,而MOG抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性介导的单侧皮质脑炎目前国内尚未见报道,现报道1例如下。1病例患者,男,20岁,因“发作性意识障碍、肢体抽搐1个月,加重伴发热、头痛20 d”于2021年4月16日急诊入住复旦大学附属华山医院。患者于2021年3月17日无明显诱因出现痫性发作.

表现为全身多器官病变的线粒体脑肌病一例

患者男,33岁,因“突发意识障碍9小时”于2020年2月9日入院。家属代诉9小时前患者突然倒地,呼之不应,伴有四肢抽搐、小便失禁1次,约1分钟后缓解,头部CT检查结果示右侧颞叶低密度灶。拟以“急性脑梗死?”收入院。既往身体健康,无特殊病史。家族史:患者母亲听力下降20余年。入院体格检查:T 37℃,P 78次/分,R 16次/分,Bp 120/84 mmHg,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音;心律齐,心音正常,未闻及杂音及额外心音。

肝性脊髓病合并头颅MRI对称性高信号1例并文献复习

学习和探讨肝性脊髓病的临床特点、鉴别诊断、预后和治疗方法。肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病达到严重阶段后出现的一种少见的并发症,主要特点是脊髓锥体束征和痉挛性截瘫,表现为双下肢缓慢进展的对称性痉挛性瘫痪;头部MRI可显示T1WI对称性高信号改变;该病目前无特殊治疗方法。

非语言性认知功能评估量表的验证

目的编制适用于失语患者认知功能评估的非语言性神经心理测验量表（Non-Language-Based Cognlitive Assessment，NLCA）并进行信度和效度检验。方法73例正常受试者和30例轻度认知损害患者均接受NLCA和简易智能状态检查量表（Mini-Mental State Examination，MMSE）评估。从正常受试者样本中随机选gx40例完成NLCA重测以及听觉词语学习测验、Rey-Osterrieth复杂图形测验（甲式）、Stroop色词干扰测验、瑞文标准推理测验A部分以及WAIS数字广度测验。结果NLCA的内部一致性良好（Cronbach α系数为0．836，评分者间复测相关性为0．895～0．953，2～6周后复测相关性为0．863～0．952）。受教育年限与NLCA评分显著相关（r=0．852，P〈0．01）。以蒙特利尔认知评估量表为诊断标准时，接受者操作特征曲线下面积为0．899（95％可信区间0．827～0．972）。选取70分为诊断截断值时，NLCA识别轻度认知损害患者的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值均较高。结论NLCA具有良好的信度和效度，是一种符合神经心理测验基本要求的有效认知功能评估方法。

卒中后失语患者的认知功能评估工具

语言是人类独有的复杂认知心理活动，语言障碍是支持语言行为认知过程的有效活动和相互作用的减退。卒中后失语患者的认知功能受到一定程度的影响。因此，准确识别这些认知损害有助于失语患者的治疗和康复。评估认知损害的严重程度往往需要借助认知功能评定量表。文章就适用于卒中后失语患者的认知功能评定量表进行了综述。

表现为脑后部皮层强化的神经元核内包涵体病1例患者的临床及遗传学分析

目的探讨1例成人散发型神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床、影像学特征及基因检测结果。方法以2023年8月6日就诊于郴州市第一人民医院的1例患者作为研究对象。收集患者的临床信息、神经影像学资料以及基因检测结果,结合文献总结其影像学特点。检测患者NOTCH2NLC基因5′-非翻译区的三核苷酸GGC重复的扩增情况。结果患者表现为发作性脑病,头颅增强磁共振成像表现为急性发作期相关的后部脑皮层强化,基因检测发现其NOTCH2NLC基因5′-非翻译区的三核苷酸GGC重复达97次,确诊为NIID。结论在临床上应关注成人起病NIID患者的增强磁共振表现,局限于后部皮质的强化现象可能是该病急性发作期的特异性表现。

以下肢活动后肌痛起病的结蛋白病患者1例的临床及遗传学研究

目的探讨1例非典型症状起病的结蛋白病患者的临床特点与基因变异情况。方法选取2021年2月24日于上海市静安区中心医院神经内科就诊的1例男性结蛋白病患者为研究对象,分析患者的临床资料、实验室检查、肌肉病理、肌肉MRI特点及基因变异情况。结果患者以下肢活动后肌痛起病,逐渐出现下肢不对称肌无力、肌肉萎缩,心脏检查提示房室传导阻滞和左室舒张功能减退。肌肉MRI提示除半腱肌、缝匠肌、股薄肌、腓骨肌及腓肠肌受累外,前臂旋后肌早期出现选择性受累。肌肉活检证实为结蛋白阳性肌原纤维病病理改变。基因检测发现DES基因第6外显子存在c.1024A>G错义变异,导致氨基酸p.N342D改变。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,该变异评定为可能致病性(PS4_Moderate+PM2_Supporting+PP3_Moderate+PP1)。结论结蛋白病有较大临床异质性,下肢运动后肌痛无力是N342D携带者少见的一种临床表型,心脏受累较为隐匿,临床中易被忽视,及时进行肌肉MRI、肌肉活检及基因检测将有助于该病的早期诊断。

脑卒中后失语患者认知功能评估的相关因素研究及年龄差异

目的探讨卒中后失语患者认知功能障碍相关因素及老年卒中后失语患者的认知功能特点。方法共纳入自2013年4月至2014年11月在南方医院、南方燕岭医院、广东省第二人民医院、南沙中心医院神经内科住院的82例急性脑卒中患者，其中失语患者62例．以年龄60岁为界分为老年组（n=30，实验组）及非老年组（n=32，对照组Ⅰ），余20例为脑卒中后非失语患者（年龄≥60岁）为对照组Ⅱ。记录患者的临床资料、美国国立卫生研究院脑卒中量表（NIHSS）评分、头颅MRI／CT结果。脑卒中发病7d后进行失语评定、抑郁评分及非语言认知功能评分．失语患者以波士顿诊断失语检查（BDAE）进行失语严重程度分级。卒中后失语患者认知评分的影响因素分析采用多元回归法。结果（1）多元回归分析提示与认知功能评分下降相关的因素有严重失语（β=0．637，P=0．000）、年龄（β=-0．392，P=0．000）、抑郁评分（β=-0．176，P=0．035）、病灶累及皮层（β=-0．150，P=0．049）。（2）与对照组Ⅰ相比，除逻辑推理能力外，实验组总体及其余各认知领域受损发生率明显增高、认知评分明显降低，差异均有统计学差异（P〈0．05）；与对照组Ⅱ相比，除视空间能力外，实验组总体及各个认知领域受损的发生率明显增高、认知评分明显降低，差异均有统计学差异（P〈0．05）。（3）与记忆力、注意力、执行力相比，老年组患者逻辑推理能力明显降低（P〈0．05）。（4）与对照组Ⅰ、Ⅱ相比，实验组患者认知功能障碍累及领域更广，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论在脑卒中后失语患者中，失语严重程度对认知功能的影响最显著，其次为年龄、抑郁程度及皮层病灶：在失语严重程度、抑郁程度及皮层病灶相同的情况下，老年脑卒中后失语患者认知功能障碍的发生率、认知功能下降程度及受损广度均较中青年脑卒中后失语患者明显升高。

卒中后失语患者非语言性认知功能特点的临床研究

目的 探讨卒中后失语患者的非语言性认知功能特点.方法 纳入30例卒中后失语患者和30例卒中后非失语患者,对失语组采用汉语失语检查量表（Aphasia Battery of Chinese,ABC）进行失语评估,并用非语言性的认知功能评定量表（The Non-language-based Cognitive assessment,NLCA）评估卒中后失语患者和非失语患者的认知功能.用卒中后失语患者抑郁问卷（医院版）（Stroke Aphasic Depression Questionnaire Hospital Version,SADQ-H）评估卒中后失语患者的抑郁情绪,比较失语患者的抑郁情绪与认知功能损伤之间的关系.结果 失语组的NLCA总分（50.01±14.01）分显著低于非失语组（66.13±5.95）分,差异具有统计学意义（P＜0.05）;失语组的NLCA总分及其各亚项分值均与ABC总分及其各亚项分值具有相关性（P＜0.01,P＜0.05）;失语组SADQ-H总分（21.83±7.37）分显著高于非失语组SADQ-H总分（16.13±5.84）分,差异具有统计学意义（P＜0.01）;失语组SADQ-H评分与NLCA总分呈显著负性相关（r=-0.468,P＜0.05）.结论 卒中后失语患者存在非语言性认知功能障碍,并且失语患者抑郁情绪的严重程度对认知功能的损伤有影响.

利妥昔单抗治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜相关脑梗死1例报道及文献复习

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)属于血栓性微血管病的一种亚型,主要表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少,伴或不伴有神经系统症状、肾脏损害、发热的表现。目前认为其发病机制与血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)裂解蛋白酶13(von Willebrand factor cleaving protease 13,ADAMST-13).

交叉性失语患者的认知障碍特点（附1例报告）

交叉性失语的概念最早是用于定义由于利手一侧脑半球损害造成失语的情况.目前,交叉性失语的病例报道大多重点分析病人的语言损害特点,少数文献设法研究交叉性失语患者的认知特点,但因患者在听理解和口语表达等各方面障碍,使得认知功能损害量化分析的准确性受到影响.本例患者经诊断为传导性失语,听理解及短句表达能力基本完好,通过系统的语言和认知功能检查,能够客观的分析其认知损害特点.

支架置入术治疗急性脑梗死合并自发性脑凸面蛛网膜下腔出血一例报道

自发性脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)是一种比较罕见且特殊的蛛网膜下腔出血。该病的特点是出血往往局限在1个或几个大脑半球凸面皮质沟内,是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的重要类型之一。目前,这类疾病的治疗主要是静脉溶栓、抗血小板聚集、抗凝、颈动脉剥脱术及对症支持治疗,而采用支架置入术的治疗方法目前国内外均少见报道。近期,郴州市第一人民医院神经内科收治1例同时合并急性脑梗死及责任血管重度狭窄的cSAH患者,在积极使用药物治疗无效后成功行支架置入术,疗效较好,相关内容现报道如下。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病与水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的磁共振特点分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病与水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者头颅磁共振成像(MRI)的病变分布、形态学特征及其在早期诊断中的临床价值。方法回顾性收集郴州市第一人民医院和青岛大学附属医院2018年9月至2021年6月经临床及血清抗体检测确诊的MOG抗体相关脱髓鞘病患者35例[男性20例,女性15例,年龄31(25,43)岁]和AQP4抗体阳性NMOSD患者36例[男性3例,女性33例,年龄42(29,54)岁],分别纳入MOG组和AQP4阳性组。所有患者均在治疗前行常规头颅MRI扫描,并记录颅内病变的部位、形态及数量。采用Wilcoxon秩和检验比较两组间不同类型的病灶数量,采用Logistic回归分析评价不同病灶对于两种疾病的提示意义。结果在22种不同类型的病灶中,共有7种类型的病灶数量组间差异有统计学意义,Logistic回归分析结果显示皮质及皮髓质交界病变(OR=21.91,95%CI 3.09~61.69,P<0.05)和幕下周围型白质病变(OR=10.48,95%CI 2.00~18.89,P<0.05)是鉴别MOG组和NMOSD组患者最重要的危险因素。皮质及皮髓质交界病变在MOG组中的发生率为51.4%(18/35),显著高于AQP4阳性组(2.8%,1/36),差异具有统计学意义(χ2=19.02,P<0.01)。幕下周围型白质病变在MOG组中的发生率为31.4%(11/35),显著高于AQP4阳性组(5.6%,2/36),差异具有统计学意义(χ2=6.31,P<0.05)。受试者工作特征曲线显示周围型病变(包括幕上软脑膜炎、皮质脑炎、皮质及皮髓质交界病变、幕下软脑膜炎、幕下软脑膜下脱髓鞘、幕下周围型病变6类病灶)对于提示MOG抗体相关脱髓鞘病颅内病变[受试者工作特征曲线下面积(AUC)=0.93]较仅依据皮质及皮髓质交界病变(AUC=0.75)或中央型病变(幕上脑室旁白质病变、间脑、幕下脑室旁等3类病变,AUC=0.64)具有更高的诊断效能。结论 MOG抗体相关脱髓鞘病较AQP4阳性视神经脊髓炎谱系疾病颅内病灶的发生率更高,且两组疾病的颅内MRI病灶在分布及形态上有特征性表现。识别周围型病灶(沿软脑膜分布)和中央型病灶(沿室管膜分布)分布模式对于鉴别两组疾病有一定参考意义。

急性脑梗死合并自发性凸面蛛网膜下腔出血的临床及影像学特点分析

目的探讨急性脑梗死合并自发性凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)的临床及影像学特点。方法选择郴州市第一人民医院神经内科自2018年1月至2021年10月收治的9例急性脑梗死合并cSAH患者,回顾性分析患者的临床资料和疗效。结果cSAH距离急性脑梗死发生的时间为5~144 h,中位时间为2 d。cSAH出血部位最常见的为顶叶(6例);4例患者cSAH出血部位发生在急性脑梗死同侧;6例患者存在大脑中动脉狭窄或闭塞,2例患者存在大脑前动脉狭窄或闭塞;最常伴发的基础病为高血压病(7例);7例患者使用抗血小板药物、抗凝剂和(或)支架置入等治疗,cSAH后3个月随访时显示预后良好6例,预后不良1例。结论cSAH常发生在急性脑梗死后2 d。颅内动脉狭窄或闭塞可能是这类疾病的主要病因。虽然合并有cSAH,但积极的抗血小板、抗凝和(或)支架置入治疗并未增加患者出血风险,预后良好。

伴有皮质软脑膜强化的视神经脊髓炎谱系疾病一例

本研究报道一例累及皮质软脑膜异常强化的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者,临床表现为反复视神经炎和脊髓炎,经糖皮质激素免疫性治疗后临床症状和影像学均明显改善。这种表现为软脑膜异常强化的NMOSD患者临床罕见。