经导管介入性治疗动脉导管未闭68例临床疗效分析

目的 :应用Amplatzer堵闭器经导管介入性治疗动脉导管未闭 (PDA)并对其疗效进行初步分析。方法 :于主动脉弓降部造影 ,测量PDA大小 ,在透视下经传送装置将Amplatzer堵闭器置入PDA内 ,使之在PDA最窄处固定 ,即刻或 10min后再次造影。术后 2 4h行超声心动图 (UCG)检查。结果 :全组技术成功率 10 0 %。术后 6 1例 (89 7% )即刻无分流 ;7例 (10 3% )即刻有少量残余分流 ,其中 4例术后2 4hUCG示分流消失 ;肺动脉高压者术后均有所下降。结论 :应用Amplatzer堵闭器治疗动脉导管未闭操作方法简便、治疗范围广、成功率高 。

先天性心脏病介入治疗1844例临床研究

目的:通过对我院(科)自1987年4月至2011年2月,1844例先天性心脏病(先心病)介入治疗的分析,进一步了解先心病介入治疗近远期疗效和并发症发生情况。方法:对常见先心病室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)及肺动脉瓣狭窄(PS)常规行右心导管检查,记录各心腔大血管血氧资料及压力数据,计算肺循环血量与体循环血量比值(QP/QS);PDA、VSD分别做主动脉弓降部、左心室造影,以了解其大小、位置,ASD则通过超声心动图,了解其大小及边缘情况。选择适当堵闭器常规操作,将其放置合适位置,再经造影或超声心动图了解堵闭器位置及有无残余分流情况,若情况良好则释放堵闭器。对PS、主动脉瓣狭窄(AS)则在测量跨瓣压差基础上,通过右心室、左心室造影测量瓣环大小,以选择适当球囊扩张狭窄瓣环。结果:我科共完成先心病介入治疗1 844例,其中男性743例,女性1 101例;年龄0.3～72岁;体质量4.5～107 kg,平均23.9 kg。其中PDA共818例,ASD共600例,膜部VSD共190例,2例肌部VSD。PS 212例,AS 5例,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)所做的射频打孔+肺动脉瓣球囊扩张术2例,其他冠状动脉瘘及复合畸形等17例。总成功率为98.4%,严重并发症发生率0.59%(11/1 844)包括:蛛网膜下腔出血1例(VSD)、右心室流出道破裂1例(PS),心跳骤停1例(AS),以上3例均死亡。三尖瓣腱索损伤1例(PS),心律失常-完全房室传导阻滞3例(VSD 1例,ASD 2例),伞漂移4例。死亡3例,病死率为0.16%。对每例行先心病介入治疗的患者,要求其在术后1个月、3个月及6个月来院复查,随诊率达90%。讨论:经导管介入治疗先心病避免了开胸创伤大、全身麻醉及体外循环等高风险因素,封堵效果好,成功率高,术后恢复快,患者住院时间短。但严格掌握适应证,仍是手术能否成功的关键。

肺动脉内隧道术治疗婴幼儿左冠状动脉起源于肺动脉:超声心动图随访

目的 探讨超声心动图评价肺动脉内隧道术治疗婴幼儿左冠状动脉起源肺动脉 (ALCAPA)疗效。方法 对 5例肺动脉内隧道术矫治ALCAPA患儿 ,于手术后出院前及门诊随访时行超声心动图检查。结果 全部患儿重建之左冠状动脉 /肺动脉内隧道通畅 ,左心室功能明显改善 ,射血分数显著增加 ,术后 2～ 3个月恢复正常。结论 肺动脉内隧道术可以显著改善ALCAPA患儿左心功能。超声心动图随访能够显示内隧道通畅情况、心功能恢复程度、并发症及术后残留异常。

波生坦对儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的治疗作用

目的观察波生坦在儿童先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）患儿中应用的疗效及安全性，评价波生坦治疗儿童CHD—PAH的临床效果。方法人选2008年1月至2011年5月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院≤18岁CHD—PAH患儿23例，给予波生坦口服治疗，进行开放性、观察性研究。随访评估服药前后6min步行试验距离（6MWTD）、经皮血氧饱和度（SpO2）、纽约心脏病学会心功能分级（NYHA—FC）、心导管检查血流动力学参数（平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比）及肝功能变化。结果入选儿童患儿23例，平均年龄为（9．1±3．6）岁（2．1～14．7岁）。口服波生坦治疗平均时间（13．3±7．5）个月（6～31个月）。治疗后，11例患儿（年龄7岁以上）的6MWTD从（458±16）m增加至（496±49）m（P=0．035）。23例患儿的SpO2（89±6）％提高到（91±5）％（P=0．009）。此外，所有患儿的NYHA心功能分级有不同程度改善或保持稳定。12例服药后再次接受心导管检查的患儿，肺、体循环比（Qp／Qs）由服药前平均（0．97±0．38）增至（1．16±0．39）（P=0．076），平均肺动脉压（mPAP）由（76±6）mmHg（1mmHg=0．133kPa）增至（78．4-12）mmHg（P=0．649），肺小动脉阻力指数（PVRi）由平均（20．78±8．84）Woodsunits／m2降至（18．13±7．71）Woodsunits／m2（P=0．165），肺、体循环阻力比（Rp／Rs）由（1．03±0．38）降至（0．83±0．29）（P=0．06），以上指标均有不同程度改善，但差异无统计学意义。所有患儿均对波生坦良好耐受，仅1例10岁男性患儿有一过性鲜血便。结论服用波生坦可明显改善CHD—PAH患儿的6MWT、SpO2、NYHA—FC，降低PVR及Rp／Rs。波生坦在不符合手术适应证的儿童CHD—PAH患儿中的应用是安全、有效的。

经皮球囊肺动脉瓣成形术204例临床分析

目的:探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),治疗肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法:我科自1987年4月至2011年5月收治的PS 202例,PA/IVS 2例,男性116例,女性88例,年龄3个月～40岁,平均4.25岁,体质量5～60 kg,平均(17.32±8.85)kg,发绀34例。完善心电图、心脏X线像、超声心动图检查,行右心导管检查及右心室造影并完成PBPV。结果:PBPV 204例,成功200例,成功率98%。PBPV术后,导管测肺动脉瓣跨瓣压差〔(30.84±15.05)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)〕较术前(75.75±30.04)mmHg明显下降,P=0.001。4例失败病例中,1例因右心室流出道狭窄导丝难以到达肺动脉,取消PBPV。第2例导丝送入肺动脉出现循环不稳定取消PBPV。第3例PA/IVS,射频打孔成功后球囊扩张时出现心包填塞,转外科手术。第4例术中球囊扩张时右心室流出道撕裂致心包填塞,抢救无效死亡。其中2例出现严重并发症,1例三尖瓣腱索断裂;1例缺血、缺氧性脑病。结论:PBPV治疗PS及PA/IVS安全有效。严格掌握适应证,规范操作可以减少并发症。

经导管介入性关闭房间隔缺损(附6例报告)

为探讨食道超声引导经导管与开胸治疗房缺的差异及经导管治疗的优越性，最近我们在食道超声及Ｘ光透视下成功地完成了６例经导管房缺伞堵术。６例均为Ⅱ孔型房缺，平均导管操作时间为７５ｍｉｎ，术后平均住院３．５天，较开胸治疗均明显缩短，无明显围术期并发症，该方法不需开刀，创伤小，安全性及成功率高，术后无疤痕，为Ⅱ孔型房缺患者提供了一项治疗选择。

经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部室间隔缺损

目的 :经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部室间隔缺损 (perimembranousventricularseptaldefect,PMVSD) ,并对其疗效进行初步分析。方法 :18例室间隔缺损 (VSD)中男性 8例 ,女性 10例 ,平均年龄 7 6岁 ,平均体重 2 6 9kg。局麻下行右心导管检查 ,左室造影测量室缺大小 ,经VSD建立股动脉 股静脉轨道 ,封堵器沿传送装置送至左室 ,打开左侧伞并确认铂金标记 (MARK)位于 6点位 ,指向心尖 ,在室间隔右室侧打开右侧伞 ,经超声心动图和左室造影确认封堵器位置良好 ,无残余分流 ,无三尖瓣及主动脉瓣关闭不全后释放封堵器。结果 :18例VSD患者封堵手术均获成功。VSD平均大小 3 9mm ,所选封堵器平均大小 7 1mm ,放射线观察MARK均在 6点位置。封堵效果良好 ,术后 2 4h左室舒张末径明显缩小 ;术后 2 4h仅 2例有微量残余分流 ,无 1例出现主动脉瓣关闭不全 ,无其它严重并发症 ,平均住院3 5d。结论 :经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部VSD封堵效果好 ,恢复快 ,免除开胸创伤及体外循环等高风险 ,值得进一步推广。

三个家族性高胆固醇血症样表型纯合子家系遗传异质性及其系谱分析

目的对3个纯合子型家族性高胆固醇血症(FH)样表型家系进行基因检测及系谱分析,初步探讨FH异质性的分子基础。方法对3个先证者及家系成员进行血脂测定、心电图、心脏及大血管彩色多普勒超声检查,采用聚合酶链反应(PCR)-变性高效液相色谱(DHPLC)法结合扩增产物直接序列分析检测低密度脂蛋白受体(LDL-R)、载脂蛋白(apoB)、枯草溶菌素9(PCSK9)基因,结果与GenBank比对,并进行家系分析。结果先证者3例初诊时年龄均<16岁,血浆胆固醇水平>258 mg/dL,出生时即有黄色瘤,之后多处出现黄色瘤并有角膜环,可确诊为纯合子型FH。1例出现早发冠心病,多次发生心绞痛。LDL-R基因发现313+1G→A纯合突变。检查3家系3代共86例,根据血脂和临床表现确诊17例杂合子FH患者,系谱分析家系1、2遗传方式符合常染色体显性遗传规律,家系3符合常染色体隐性遗传规律。结论证实3个家族性高胆固醇血症样表型系谱,系谱分析可初步明确FH遗传方式,结合基因检测可对FH异质性的诊断和治疗提供依据。

经胸实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用

目的 :探讨实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用价值。方法 :采用Philips公司Sonos75 0 0型超声心动仪 ,实时三维超声心动图技术 (real time 3 dimensionalechocar diography,RT 3DE) ,部分结合二维食管超声心动图 (transesophagealechocardiography ,TEE )及放射检查技术引导 12例先天性房间隔缺损 ,10例膜部室间隔缺损进行了经导管介入治疗手术。结果 :2 2例患者介入手术均获成功 ,术后无残余分流。RT 3DE对房、室间隔缺损的部位、大小、相对空间毗邻关系的判定均可获得比二维超声更丰富的数据信息 ,可靠性强。在引导介入手术中 ,无需全麻 ,操作简便 ,三维实时显像表现出良好的时间和空间分辨率 ,年龄限制少 ,一定程度上可减少放射应用剂量。术中实时测量三维距离 ,血流及多普勒技术的应用还受到技术制约。结论 :经胸RT 3DE作为无创心脏检查手段在引导房、室间隔缺损的介入手术中有肯定价值 ,并可望广泛应用于其他介入治疗 。

对各种病因所致儿童心肌受损的诊断——心肌断层显像在诊断儿童心肌病变中的应用价值

目的 :探讨放射性核素心肌断层显像诊断各种病因导致儿童心肌细胞受损的临床价值。方法 :对 5例正常儿童及 75例各类心脏疾患 (分别为 :病毒性心肌炎、疑似病毒性心肌炎、原发性心肌病、先天性心脏病、风湿性心脏病及川崎病 )的儿童进行静息99Tcm 甲氧异腈 (MIBI)心肌断层显像 ,定性分析心肌内放射性分布情况 ,判断心肌病变累积的范围及程度。结果 :核素心肌断层显像显示 :正常对照组儿童心肌内99Tcm MIBI分布均匀 ;病毒性心肌炎组、疑似心肌炎组、原发性心肌病组、先天性心脏病组及其他心脏病组心肌断层显像异常的阳性率分别为 :5 4 84 % ,2 5 0 0 % ,10 0 % ,2 7 2 7%及 83 33%。结论 :放射性核素心肌断层显像对诊断小儿心肌病变是一种安全简便无创的检查方法。是评价各种病因导致儿童心肌细胞受损的可靠辅助诊断手段。

跨瓣环补片法洛四联症根治术后远期疗效

目的研究跨肺动脉瓣环补片法洛四联症（TOF）一期根治术患者术后远期疗效。方法回顾性分析1985年3月至1989年12月单中心TOF根治术采用跨瓣环补片（rrAP）并痊愈出院的患儿89例，79例资料完整，随访率88．8％。分析此79例患儿的生存率、免除再干预率和术后远期的心脏结构异常、功能异常及再干预情况；对可能与远期不良事件的发生相关的围术期因素进行Cox危险因素分析。结果79例跨肺动脉瓣环补片TOF一期根治术患儿中随访死亡15例（19．0％），心力衰竭和猝死为首要死因。远期再干预5例（6．3％），主要病因是心律失常、右心室流出道残留狭窄和心室水平残余分流。患儿5、10、20、25年的生存率和免除再干预率分别为（88．5±3．6）％、（83．1±4．3）％、（80．2±4．6）％、（80．2±4．6）％和（98．6±1．3）％、（94．0±2．9）％、（92．3±3．3）％、（92．3±3．3）％。手术年龄≤1岁（RR=6．7，P=0．001）是影响术后远期随访不良事件发生的独立危险因素；TAP±单瓣对患儿远期生存率、免除再干预率和免除远期不良事件发生率没有影响。结论TOF患儿TAP一期根治术后远期会出现患儿心脏结构及功能异常；手术年龄≤1岁的患儿，远期随访不良事件发生率可能更高。

经皮球囊肺动脉瓣成形术60例临床分析

目的 :通过对 60例接受经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV)的肺动脉瓣狭窄 (PS)患儿临床分析以评价PBPV治疗PS的安全性和有效性。方法 :选择单纯型PS患儿 60例 ,均常规进行PBPV治疗 ,比较PBPV前后患儿肺动脉瓣跨瓣压差 (PG)和肺动脉瓣上最大流速 (Vmax)等血流动力学指标及心脏体征变化并进行 6个月 ,12个月及长期随访。结果 :5 9例患儿经PBPV治疗全部成功且无明显并发症 ,仅 1例因肺动脉瓣发育不良PBPV后效果差行外科手术治疗。 5 9例患儿PBPV后PG和Vmax均较术前明显降低 ( 76.3 6vs 2 5 .0 6mmHg ,4 4 5 .16vs 2 71.4 7cm s ,P <0 0 1)且PBPV后心脏杂音明显减轻。在术后 6个月 ,12个月及长期随访中 ,PG和Vmax与术前相比有明显差异 ,无再狭窄发生。术后 6～ 12个月内PS继发的右心扩大和右室肥厚恢复至正常水平。结论 :经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗单纯型肺动脉瓣狭窄疗效肯定、安全且远期预后好 。

Cardio SEAL和Amplatzer方法介入性治疗心房间隔缺损(摘要)

Objective : To evaluate the effect and results of transcatheter closure of secundum atrial septal defect (ASD) using CardioSEALand Amplatzer occluder- Methods : Twenty patients of mean age 30-00 ±14-35 (ranged from 9 ～49) years and weight 57-91 ±12-23 (ranged from 42 ～78) kg wereevaluated- Guided by fluoroscopy and transesophageal echocardiography , ASD was occluded using CardioSEAL or Amplatzer device through percutaneous procedure- The transthoracic echocardiography ECG and chestfilm were performed 24 hours ,3 months ,6 months and 1 year after the procedure to evaluate its therapeutic effect and complications- Results : The success rate was 100 % ,the QP∶QS was 1-09 ±0-08 (1-00 ～1-25)- The CardioSEAL devices were performed for 6 cases , a very little residual shunt was found in each of 3 cases 24 hours afterthe procedure ,butit was disappeared 1 yearlater- Two CardioSEALdevices of 23 and 28 m m were used in one patient with two holes- One arm ruptured at 6 months′follow up in 1 case without any apparentinfluence ,but still in follow up- The defect were completely and instantly occluded after the procedure using Amplatzer occluderin 14 cases ,one ofthem was found 3 holes and closed with an Amplatzer occluder of 30 m m- No residual shunt or devices displacement or recanalization was found in follow up- Conclusion : Transcatheter closure of ASDis a simple and convenient method of high success rate and reliable curative effect ,butthe indication of Amplatzer method is much wider and the instant success rate after the procedure is much higher ,the remote effect of both methods needs further observation-

经皮球囊肺动脉瓣成形术远期疗效观察(附26例报告)

采用经皮球囊肺动脉瓣成形术（ＰＢＰＶ）治疗２６例单纯性先天性肺动脉瓣狭窄（ＩＣＰＳ）。术前跨瓣压差６．６±１．６ｋＰａ（４９．５±１２ｍｍＨｇ），术后即刻跨瓣压差２．９±０．７ｋＰａ（２２±５．３ｍｍＨｇ）。随诊３个月至７年（平均４．３年），远期跨瓣压差小于术后即刻跨瓣压差。术后３．５年出现１例轻度再狭窄，占３．８％。４例合并轻度肺动脉瓣返流，对心功能无影响。６个月后，跨瓣压差轨迹趋于稳定。远期效果佳。

超声心动图在经导管介入性治疗动脉导管未闭中的应用

目的 探讨超声心动图 ( UCG)在介入性治疗动脉导管未闭 ( PDA)中的应用。方法 术前全部病例均做 U CG,测量 PDA的主动脉端径、肺动脉端径及长度。术中经主动脉弓降部造影 ,再测量 PDA大小 ,选择适当 Amplatzer堵闭器置入 PDA内 ,即刻或10 min后再次造影。术后 2 4h全部行 UCG检查。结果 术后 6 1例 ( 89.7%)即刻无分流 ;7例 ( 10 .3%)即刻有少量残余分流 ,其中4例术后 2 4h U CG示分流消失。结论 UCG在介入性治疗 PDA的术前诊断及术后随诊方面有一定参考价值。

波生坦治疗成人艾森曼格综合征的临床观察

目的 观察波生坦在成人先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）,发展为艾森曼格综合征（ES）患者中应用的疗效及安全性,评价波生坦治疗成人ES的临床效果.方法 入选2007年1月至2011年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院的8例成人CHD-PAH发展为ES的患者,给予波生坦口服治疗,进行开放性、观察性研究.随访评估服药前后6 min步行试验（6MWT）、经皮血氧饱和度（SpO2）、纽约心脏病学会心功能分级（ NYHA-FC）、心导管检查血流动力学参数（平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比）及肝功能变化.结果 共入选成人患者8例,平均年龄为（23±4）岁.口服波生坦治疗平均时间（20±18）个月.治疗后,8例患者的6min步行距离（6MWD）从平均（435±121）m增加至（491 ±92）m（P=0.016）；SpO2从（87±3）％提高到（88±5）％（P=0.140）.此外,所有患者的心功能分级有不同程度改善或保持稳定（P=0.034）.7例患者服药前接受心导管检查,其中4例患者服药后再次接受心导管检查,肺、体循环比,平均肺动脉压,肺小动脉阻力指数,肺、体循环阻力比均有不同程度改善,但样本量少,差异无统计学意义.所有患者均对波生坦良好耐受,仅1例24岁女性患者有一过性鲜血便.结论 服用波生坦可明显改善CHD-PAH发展为ES的6MWD、SpO2、NYHA-FC等指标.波生坦在成人CHD-PAH发展为ES的应用是安全、有效的.

电子束计算机断层摄影术在小儿复杂先天性心脏病诊断中的应用

目的 :评价电子束计算机断层摄影术 (EBCT)在小儿复杂先天性心脏病 (先心病 )诊断中的价值。 方法 :对 2 6例患者经胸常规超声心动图 (TTE)诊断为复杂先心病 ,同时做 EBCT增强单层容积扫描 ,并由计算机工作站进行图像三维重建。其中 9例又做了常规心血管造影 ,11例经外科手术 ,进行对照研究。 结果 :全组 11种复杂先心病共 6 1处畸形 ,其中心内畸形 2 1处 ,EBCT与 TTE均作出正确诊断。然而 ,心外大血管畸形及心室—大血管连接异常诊断中两者有明显差别 ,在 40处畸形中 ,EBCT过多诊断 1处 (动脉导管未闭 ) ,手术证实为假阳性 ,EBCT诊断符合率为 97.5 % (39/ 40 ) ;TTE诊断 35处 (误诊 1处 ,漏诊 4处 ) ,TTE诊断符合率 87.5 % (35 / 40 )。EBCT与TTE诊断的正确率有显著差异 (χ2 =3.936 ,P<0 .0 5 )。TTE与 EBCT相结合使诊断的总准确率提高到 98.4% (6 0 / 6 1)。 结论 :EBCT对复杂先心病中某些畸形的检出优于 TTE。EBCT血管造影与 TTE及心血管造影相结合 ,可提高对复杂先心病诊断的准确率 ,以指导手术。

艾森曼格综合征的诊疗及随访分析

目的:观察了解艾森曼格综合征(ES)患者的诊治情况。方法:回顾性分析2007年7月至2012年11月期间,入住北京安贞医院小儿心脏科,且均经心导管检查的ES患者69例,男性18例,女性51例,平均年龄为(16.2±8.5)岁,平均随访时间为(2.0±1.1)年。随访期间所有患者存活,无死亡病例。临床诊断包括房间隔缺损4例,室间隔缺损16例,完全型房室间隔缺损3例,动脉导管未闭8例,并存2或3种以上所述心脏畸形27例,复杂心脏畸形11例。结果:69例患者中有54例患者应用肺动脉高压的靶向药物治疗,其中波生坦治疗23例,西地那非治疗26例,以上两种药物的联合治疗5例,无特殊药物治疗15例。应用波生坦治疗后,患者的肺动脉平均压(mPAP)由(74.8±7.6)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降至(70.2±7.3)mmHg(P=0.012),肺主动脉压力比Pp/Ps由[(1.029±0.073)降至(0.943±0.088),P=0.021],肺/体循环流量比(Qp/Qs)由[(0.969±0.235)升至(1.107±0.251),P=0.014],Rp/Rs由(1.005±0.297)降至(0.829±0.220),P=0.014,肺小动脉阻力指数(PVRI)由[(21.9±7.9)Wood.m2降至(18.0±7.4)Wood.m2,P=0.06];应用西地那非治疗后,患者的mPAP由[(82.7±7.5)mmHg下降至(75.7±7.8)mmHg,P=0.014],Pp/Ps由[(1.068±0.495)降至(0.997±0.973),P=0.235],Qp/Qs由(0.928±0.290)升至(1.105±0.304),P=0.100,肺/体循环阻力比(Rp/Rs)由(1.129±0.374)降至(0.798±0.155),P=0.036,PVRI由[(25.8±6.1)Wood.m2降至(20.6±4.6)Wood.m2,P=0.039]。SpO2、6 min步行试验距离、超声心动图、BNP等均有不同程度的改善,纽约心脏病学会心功能分级保持稳定,且未发生不良反应。结论:超过78%的ES患者开始应用肺动脉高压靶向药物进行治疗。ES患者应用肺动脉高压的长期靶向药物治疗是安全有效的,且耐受性好。波生坦和西地那非能够显著降低ES患者的mPAP、Rp/Rs等心导管检查血流动力学参数,并改善运动能力和临床症状。

先天性心脏病合并肺动脉高压患者可手术性分析

目的分析先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PAH）患者的可手术性。方法回顾性分析2006年6月至2010年10月接受根治手术的30例患者。所有患者接受术前心导管检查并分别吸人100％氧气和伊洛前列素（Iloprost）行急性肺血管扩张试验。根据患者术后是否残存PAH将患者分为肺动脉压力正常组和PAH组。对2组患者的术前检查项目进行观察，用受试者工作特征（ROC）曲线分析可手术性。结果患者术后全部存活。2组（肺动脉压力正常组和PAH组）患者的术前检查中，胸部X线片心胸比（CTR），心导管检查中基础状态肺小动脉阻力指数（PVRi），吸入100％氧气行急性肺血管扩张试验后肺体循环血流比（Qp/Qs）和PVRi，吸入Iloprost行急性肺血管扩张试验后Qp/Qs，PVRi和肺体循环阻力比（Rp／Rs）差异均有统计学意义[CTR：（0．67±0．06）比（0．55±0．06），基础状态PVRi：（7．6±3．2）woodunit／m2比（13．0±4．5）woodunit／m2；吸入100％氧气后Qp/Qs：5．6±3．5比2．7±0．8，PVRi：（3．0±1．8）woodunit／m2比（6．4±2．2）woodunit／m2；吸入Iloprost后Qp!Qs：4．1±2．4比2．0±1．3，PVRi：（4．3±3．0）woodunit／nl。比（8．3±3．1）woodunit／m2，Rp／Rs：0．2±0．2比0．4±0．2，均P〈0．05]。ROC曲线提示CTR敏感性最高（敏感度0．923），吸入100％氧气后PVRi及Iloprost行急性肺血管扩张试验后PVRi准确性最高（准确度均为0．889）；CTR高于0．615，吸入100％氧气后PVRi低于4．22woodunit／m^2，吸入Ilprost后PVRi低于4．915woodunit／m2的患者短期手术预后较好。结论CTR、吸入100％氧气及Iloprost行急性肺血管扩张试验后PVRi这几项检查更适合判断CHD合并重度PAH患者的可手术性。