CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴性白血病单中心疗效分析

目的分析CCLG—ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的单中心疗效，为改进该方案提供临床依据。方法符合入组标准的100例ALL患儿，接受了CCLG．ALL2008方案治疗，回顾性分析治疗结果及治疗相关毒副作用。结果100例中低危ALL49例，中危23例，高危28例。诱导缓解率97％。化疗期间发生严重感染24例（24％），并发大脑后部可逆性脑病综合征（PRES）6例，发生治疗相关死亡（TRM）8例。本组病人的2年和5年累积复发率均为（12％±0．04），2年和5年总体生存率（0s）均为（83％±0．04），2年和5年无事件生存率（EFS）均为（79％±0．04）。低危组与高危组间Os差异有显著性（χ2=12．026，P=0．001）；低危组与高危组间EFS差异有显著性（χ2=14．291，P=0．000），中危组与高危组间EFS差异亦有显著性（χ2=5．356，P=0．021）。影响生存的主要因素是诱导期严重感染所致TRM、疾病复发以及病人治疗途中失访。结论CCLG—ALL2008方案治疗儿童ALL完全缓解率高、复发率低，降低诱导期严重感染所致TRM，减少高危疾病复发，并改进高危病人综合管理以使病人能接受完整治疗，可进一步提高生存率。

儿童急性髓细胞白血病单中心疗效分析

目的回顾性分析BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞白血病(AML)的效果。方法 2011年1月-2017年1月期间符合研究条件的68例AML患儿接受BCH-AML05方案治疗,其中12例同时存在髓外粒细胞肉瘤(GS)。按方案将病人分为高危、中危和低危组,分别接受5个疗程强化疗。3组病人最初3疗程一致,分别为诱导1(DAE方案)、诱导2(DAE方案)及诱导后(MMA方案)治疗。此后,低危组患儿再给予巩固1(CLASP 12 g方案)及巩固2(HA方案)治疗。中高危组患儿则根据是否诱导1方案获得完全缓解(CR)给予2个不同巩固疗程,如诱导1即获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(8 mg)及CLASP(12 g)方案;如诱导2才获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(10 mg)及CLASP(18 g)方案。收集病人临床资料,分析疗效并比较不同危险组间病人生存情况。结果病人完全缓解率(CR)94.11%,2年和3年累积复发率分别23%和29%,2年和3年总生存率(OS)62%、58%,2年和3年无事件生存率(EFS)均为57%。不同危险组病人OS和EFS比较差异无显著性(P值分别为0.264、0.421)。合并GS患者OS和EFS稍优于未合并GS患者,但两组间差异无显著性(P值分别为0.171、0.169)。结论BCH-AML05方案治疗儿童AML获得了较好疗效,不同危险度患儿生存率无显著差异;合并GS的AML患儿,化疗效果有优于未合并GS患者的趋势。

CCLG-2008方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病单中心疗效分析

目的分析CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的单中心临床疗效。方法收集我科接受CCLG-ALL2008方案治疗的25例T-ALL患儿的临床资料,回顾性分析病人治疗效果及治疗相关毒副作用。结果 25例患儿,中危7例,高危18例;伴有中枢神经系统白血病(CNSL)3例;诱导缓解率96%。化疗期间发生严重感染7例(28%),并发可逆性后部脑病综合征(PRES)3例,继发第二肿瘤朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例,发生治疗相关死亡(TRM)1例。3年累积复发率为(17±0.08)%。CNSL 3年累积复发率为(4±0.04)%。单纯髓外白血病(EML)3年累积复发率为(10±0.07)%。本组病人的3年总体生存率(OS)为(87±0.07)%,3年无事件生存率(EFS)为(83±0.08)%。影响生存的主要因素是疾病复发和诱导期严重感染所致TRM。结论 CCLG-ALL2008方案治疗儿童T-ALL的单中心初步疗效好,CR率高,复发率低。

VPS45基因复合杂合突变致婴儿重型先天性中性粒细胞缺乏1例

病例资料患儿,女,16天。主因“脐部分泌物增多2天,发热1天”于2018年11月10日入院。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产,出生体重3500g,混合喂养,父母体健,非近亲婚配,无特殊疾病家族史。入院查体:体温38.1℃,足月新生儿貌,皮肤无黄染,脐轮红肿,脐窝分泌物增多,余无异常。

婴儿白血病化疗疗效分析

目的回顾性分析CCLG-ALL 2008和BCH-AML 05方案治疗婴儿白血病疗效,为改进婴儿白血病的治疗提供临床资料。方法 2011年1月-2019年1月期间符合入组标准的32例婴儿白血病患儿,其中20例婴儿ALL患儿接受了CCLG-ALL 2008方案治疗,合并MLL基因重排(MLL-r)者12例,无MLL-r者8例;12例婴儿AML接受BCH-AML 05方案治疗。回顾性分析病人治疗结果及治疗相关毒副作用。结果 20例婴儿ALL,中危7例,高危13例;诱导完全缓解(CR)率100%;治疗相关死亡(TRM)10%(2/20);2年累积复发率为(17±0.11)%,2年总体生存率(OS)为(72±0.13)%,2年无事件生存率(EFS)为(67±0.13)%。12例婴儿AML,中危10例,高危2例;CR率为100%;TRM为8%(1/12);2年累积复发率为(34±0.16)%,2年OS为(83±0.11)%,2年EFS为(61±0.16)%。结论CCLG-ALL 2008方案治疗婴儿ALL,CR率高,复发率低;BCH-AML 05方案治疗婴儿AML获得了与年长儿童相同的疗效。

CCLG-ALL-2008方案治疗不同危险度儿童B系急性淋巴细胞白血病耐受性和有效性分析

目的探究CCLG-ALL-2008方案治疗不同危险程度儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的耐受性和有效性。方法选取2016年2月—2018年2月在我院接受CCLG-ALL-2008方案治疗的100例B-ALL患儿,根据患儿初诊危险度及治疗过程中阶段评估的结方法选取2016年2月—2018年2月在我院接受CCLG-ALL-2008方案治疗的100例B-ALL患儿,根据患儿初诊危险度及治疗过程中阶段评估的结果,确定最终危险度。标危(SR)49例,中危(MR)23例和高危(HR)28例。比较各组治疗期间并发症发生率、临床疗效、微小残留病变情况、3年总生存率、无事件生存率。结果HR组和MR组患儿治疗期间并发症发生率显著高于SR组,MR组显著高于SR组,差异有统计学意义(P<0.05);HR组和MR组CR率显著低于SR组,复发率、死亡率显著高于SR组,HR组CR率显著低于MR组,复发率、死亡率显著高于MR组,差异有统计学意义(P<0.05);第33天和第12周MR组和HR组MRD<10^(-4)患儿比例均显著低于SR组,HR组显著低于MR组,差异有统计学意义(P<0.05);SR组和MR组患儿3年OS、3年EFS显著高于HR组,SR组显著高于MR组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论CCLG-ALL-2008方案能够有效治疗B-ALL患儿,但不同危险度患儿中其应用效果具有一定的差异,危险分度越高,患儿的耐受性和有效性越差,值得临床参考。

炎琥宁与利巴韦林治疗小儿重症上呼吸道感染效果对比观察

目的:观察比较炎琥宁和利巴韦林治疗小儿重症上呼吸道感染的疗效及安全性。方法:选择重症上呼吸道感染患儿116例,随机分为观察组和对照组各58例。两组均给予退热、多饮水、易消化的半流食或软食为主等常规处理,对照组给予利巴韦林注射液静脉滴注,观察组给予炎琥宁注射液静脉滴注。比较两组上呼吸道感染症状消失时间,治疗前后血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素6(IL-6)水平,CD3^+、CD4^+及CD4^+/CD8^+及不良反应发生情况。结果:观察组鼻塞、咳嗽、咽喉红肿消失时间显著或非常显著短于对照组(P<0.05,P<0.01),两组退热时间、腹泻停止时间差异不显著(P>0.05)。治疗后,两组血清TNF-α及IL-6水平均较治疗前显著降低,观察组又显著低于对照组治疗后(P<0.05);观察组CD3^+、CD4^+及CD4^+/CD8^+水平均显著高于对照组治疗后(P<0.05)。观察组不良反应发生率5.17%,显著低于对照组的13.8%(P<0.05)。结论:炎琥宁治疗小儿重症上呼吸道感染,可缩短病程,降低血清TNF-α及IL-6水平,改善免疫功能,不良反应发生率低。

丙戊酸钠联合抗感染药物治疗癫痫合并肺部感染患儿的效果及对血浆同型半胱氨酸的影响

目的探究丙戊酸钠联合抗感染药物治疗癫痫患儿合并肺部感染的效果及对血浆同型半胱氨酸的影响。方法选取2016年1月至2020年3月于我院治疗的癫痫合并肺部感染患儿100例,根据不同治疗方式,将接受丙戊酸钠和抗感染药物治疗的50例患儿作为观察1组,将接受左乙拉西坦药物治疗和接受抗感染药物治疗的50例患儿作为观察2组,另选取本院同期体检中心健康体检儿童50例作为对照组,于治疗前及治疗后1周、1个月、3个月,检测患儿血浆同型半胱氨酸的水平,记录治疗效果及不良反应。结果观察1组治疗的总有效率明显高于观察2组,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察1组患者感染控制率为94.44%,观察2组感染控制率为88.89%。观察1组与观察2组治疗后1周、1个月及3个月血浆同型半胱氨酸水平均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05),观察1组与观察2组治疗后1周、1个月及3个月血浆同型半胱氨酸水平均低于治疗前,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察1组治疗后3个月血浆同型半胱氨酸水平低于观察2组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论丙戊酸钠联合抗感染药物治疗癫痫合并肺部感染患儿的效果较好,治疗期间的不良反应较少,丙戊酸钠的使用可导致血浆同型半胱氨酸水平的升高。

儿童髓系肉瘤临床特征及 BCH-AML05方案治疗效果观察

目的:分析儿童髓系肉瘤(MS)的临床特点、生物学特征及BCH-AML05方案治疗MS的效果。方法:选择初次确诊的MS患儿20例,收集其临床及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)诊断资料,分析患儿的临床特点、生物学特性;所有患儿均接受BCH-AML05方案治疗,部分患儿化疗结束后髓外浸润部位行放疗,观察治疗效果及复发、生存情况。结果:(1)临床特征。MS患儿20例中,MS并白血病15例,孤立性MS 5例。确诊时侵犯部位有皮肤、眼眶、骨骼、纵隔、椎管内、胰腺、头颅、颈部、脑膜、膀胱直肠间隙、阑尾、睾丸等,部分病例同时侵犯多个部位。合并白血病者,免疫分型以急性粒细胞白血病部分分化型(AML-M2)为主;染色体核型分析,发现复杂染色体核型、染色体易位t(8,21)、t(6,8,21)、t(10,11),in(16);融合基因检测,发现AML1/ETO、MLL/AF9、EVI1、TLS/ERG、FLT3-ITD、C-kit等异常。临床危险度分层:低危4例,中危8例、高危8例。(2)治疗效果。2个疗程诱导治疗后缓解率(CR)100%。复发7例,其中骨髓复发5例、髓外原发病灶复发2例,2年累计复发率为(41±12)%。2年总体生存(OS)率为(59±12)%,2年无事件生存(EFS)率为(56±12)%,其中,MS并白血病患儿2年OS率为(45±15)%,2年EFS率为(46±14)%;孤立性MS患儿的2年OS率和EFS率均为100%。结论:儿童MS可发生于任何部位,可孤立起病或与白血病并发,并发白血病类型以AML-M2多见,临床危险程度以中高危为主;BCH-AML05方案治疗MS诱导缓解率高,髓外压迫症状易缓解;孤立性MS患儿长期生存率有优于MS并白血病患儿的趋势。