先天性食管闭锁的临床特征及预后影响因素分析

目的探讨先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia,CEA)的临床特征以及预后影响因素,为CEA的临床诊断、治疗决策以及预后评估提供参考。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月广东省妇幼保健院新生儿外科收治的285例CEA患儿临床资料,其中男176例,女109例;早产64例;出生体重(2740±506)g;195例伴发畸形。按Gross分型:Ⅰ型13例、Ⅱ型2例、Ⅲ型264例、Ⅳ型2例、Ⅴ型4例。总结分析患儿一般资料、治疗效果以及并发症情况。结果34例因早产、低出生体重或伴发畸形而放弃治疗。251例行手术治疗,其中241例(96.02%)存活(存活组),10例(3.98%)死亡(死亡组)。死亡组与存活组在性别分布及伴发畸形情况(先天性心脏病、直肠肛门畸形、其他消化道畸形、消化道穿孔)上比较,差异无统计学意义(P>0.05);而两组早产、极低出生体重(<1500 g)占比差异有统计学意义(P<0.05)。手术后并发症包括吻合口漏40例(40/251)、吻合口狭窄62例(62/251)、食管气管瘘8例(8/251)。230例Ⅲ型CEA中,123例行胸腔镜手术,107例行开胸手术,两种手术吻合口漏(χ^(2)=0.413,P=0.520)、吻合口狭窄(χ^(2)=0.302,P=0.583)、食管气管瘘复发(χ^(2)=3.016,P=0.082)的发生率、治愈率(χ^(2)=0.431,P=0.512)差异均无统计学意义。结论CEA伴发先天性心脏病、直肠肛门畸形、其他消化道畸形及消化道穿孔与CEA预后不良无关,早产、极低出生体重与CEA预后不良相关。Ⅲ型CEA行胸腔镜手术不会增加并发症的发生率,但仍需远期随访及多中心研究进一步验证。

先天性巨结肠家系EDNRB基因重复突变1例报道并文献复习

目的内皮素受体B(EDNRB)基因突变引起的先天性巨结肠(HSCR)已在许多家族病例中被发现。本文家族性HSCR研究旨在使用全外显子组测序(WES)阐明基因突变与临床表型之间的关系。方法2021年4月广东省妇幼保健院收治1例HSCR新生儿,其母亲有巨结肠病史,收集新生儿父母、外婆外周血,WES分析遗传基因。检索万方、维普、中国知网、PubMed、Medline数据库截至2022年10月已发表的关于HSCR与EDNRB基因突变的相关文献,并进行分析。结果在所有家庭成员中发现4名成员携带1个新的c.367delinsTT(p.L123Fter32)EDNRB杂合突变。只有2名成员表现出临床症状,而其他2名成员表现健康。通过检索数据库,检索到15篇相关文献(共报道26个可能致病的突变位点)。结论新发现EDNRB基因c.367delinsTT(p.L123Fter32)突变,该突变导致第155位氨基酸提前形成终止密码子,产生功能域完全缺失的蛋白质,可能对HSCR具有致病性。

某中心近十五年间先天性食管闭锁的诊治与并发症分析

目的总结本院近十五年间先天性食管闭锁手术治疗的效果及并发症情况。方法回顾性分析本院自2001年至2016年间收治并实施手术治疗的115例先天性食管闭锁患儿的临床资料,其中男性73例,女性42例。出生胎龄(38±2)周,出生体重(2.64±0.53)kg。115例按Gross病理解剖分类:Ⅰ型6例,Ⅲ型101例,Ⅳ型3例,Ⅴ型5例。结果 115例中,107例治愈存活,8例死亡,死亡率7.0%(8/115)。术后并发症:食管吻合口瘘13例(11.3%,13/115),吻合口狭窄27例(23.5%,27/115),食管气管瘘3例(2.6%,3/115),肺炎肺不张65例(56.5%,65/115)。13例吻合口瘘中,2例分别因合并吻合口出血、法洛四联症最终死亡,11例经保守治疗痊愈。27例吻合口狭窄中,26例经球囊扩张术治愈,1例球囊扩张术后出现食管气管瘘。3例食管气管瘘术后均空肠营养改善全身情况、再次开胸手术后治愈。结论术后并发症是影响先天性食管闭锁患儿预后的主要因素,术中精细操作及加强术后护理减少吻合口张力,可减少吻合口瘘的发生;吻合口瘘或狭窄一般经保守治疗可治愈,若发生食管气管瘘复发可经空肠营养改善全身情况后适时手术治疗。

肠液回输治疗新生儿肠造瘘术后短肠综合征

目的总结利用肠液回输治疗新生儿肠造瘘术后功能性短肠综合征的临床疗效与经验。方法回顾性分析本院自2013年1月至2017年12月行肠液回输治疗的新生儿肠造瘘术后患儿临床资料,分析其一般资料、手术情况、肠液回输情况以及治疗恢复情况。结果共14例新生儿肠造瘘术后患儿接受肠液回输治疗,平均出生胎龄为(33.4±2.8)周,出生体重为(2 129±501)g。近端造口与Treitz韧带之间平均距离为(39.6±10.3)cm,远端造口与回盲部之间平均距离为(45.0±18.1)cm,平均造瘘液量为(65.4±9.2)m L·kg^(-1)·d^(-1),肠液回输治疗平均时间为(29.1±9.2)d,回输期间平均体重增长(26.6±6.4)g/d,肠造瘘术后(47.0±14.6)d关瘘。通过肠液回输,全组患儿静脉营养减少或完全由肠内营养代替,未出现与回输肠液直接相关的并发症。结论肠液回输操作安全可行,可减少肠造瘘术后功能性短肠综合征患儿肠外营养,改善患儿关瘘前营养状态。

几种福利干预措施对实验小鼠部分应激相关指标的影响

目的 探讨目前常用的福利干预措施对实验动物应激相关指标的影响.方法 60只离乳雄性KM小鼠随机分为常规饲养（A）组、营养干预（B）组、葵花籽（C）组、玩具（D）组、熏香（E）组,每组12只.每日测定摄食、饮水量,测定体质量;37 d后从小鼠尾侧静脉采血测血常规;取小鼠脑组织以荧光实时PCR法测糖皮质激素受体（GR）、阿黑皮素原（POMC）、神经元型一氧化氮合酶（nNOS）、脑源性神经营养因子（BDNF）、N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA）、酪氨酸羟化酶（TH）、色氨酸羟化酶（TPH）的mRNA指标并比较各干预组和常规饲养组的差异.结果 所有实验组体质量与A组比较均有所减少,摄食量B组与A组相比有所减少.D组、E组与A组相比则有所增加.饮水量B组与A组相比有所减少.D组E组与A组相比有所增加.BDNF mRNA水平F组、E组与A组相比明显增加;C组与A组相比有所减少.GR mRNA水平B组、D组与A组相比明显减少;C组、E组与A组相比有所减少.POMC mRNA水平D组与A组相比有所减少;其余各组与A组比较均明显减少.NMDA mRNA水平D组与A组明显增加.TH mRNA水平B组C组与A组比较有所减少.TPH mRNA水平C组与A组相比有所减少.血液学指标数据各组均无明显差异.结论 放置玩具能使摄食、饮水量上升,增强抗拒恐惧焦虑的能力,强化学习记忆能力,减少应激所产生的压力.熏香能使摄食、饮水量上升,增强抗拒恐惧焦虑能力,减少应激所产生的压力.

工务机械车安全检测与监测系统方案设计

基于对工务机械车作业的安全需求,给出工务机械车安全检测与监测系统的总体设计方案。该系统用于工务机械车危及作业安全的重要事项、重点部件和部位的检测与监测。阐述了该系统的构成、关键技术和功能。该系统通过中央处理平台控制防火监测、视频监测、轴温监测、防撞监测和远程运用5个子系统,可提高工务机械车防范安全事故的能力,并有利于解决目前各类监测设备接口不一致、标准不统一、显示与存储等部件重复配置的问题。

聚氨酯固化道床施工设备监控系统研究

聚氨酯固化道床施工设备监控系统主要由PC监控系统、PLC控制系统、带Wi-Fi节点的检测监测设备等硬件模块组成,各分散硬件模块利用Wi-Fi网络通信技术实现数据交换。PC监控系统模块可远程监控底层PLC控制系统工作状态和各路检测监测设备数据,指导操作者安全施工。PLC控制系统模块负责可靠控制执行机构工作。检测监测设备模块采集相关开关量、脉冲数、图像等信息。该系统解决了分散施工的聚氨酯固化道床机械设备之间大容量数据远距离传输的问题,可实现各个设备的协同工作,提高工作效率和施工安全性。

先天性结肠闭锁诊治新体会与文献回顾

目的 探讨结肠闭锁的临床特点、诊疗策略及预后.方法 收集本院2007年6月至2017年6月收治的19例结肠闭锁患儿临床资料,总结我们在诊疗方面的经验.结果 19例患儿中,3例在术前确诊,16例术中确诊,分别在出生后17 ～ 120 h内手术.12例患儿无合并器官结构畸形,4例为多发性肠闭锁（包含1例幽门闭锁与l例肠重复畸形）,l例先天性巨结肠,1例胎粪性腹膜炎,1例肠扭转.9例行分期手术治疗,其中1例合并幽门闭锁,造瘘术后出现持续造瘘液增多,最终因败血症放弃治疗而死亡;7例患者行一期根治性手术,其中1例术后出现肠梗阻再次手术,术后提示合并先天性巨结肠,均恢复顺利;3例患儿因多发闭锁放弃治疗.结论 结肠局限性扩张是结肠闭锁术前定位诊断的重要依据;根据术者偏好及术中情况,一期吻合或造瘘均可作为选择方案,谨慎起见可考虑同时行远端结肠活检排除先天性巨结肠.

循环单核细胞计数在新生儿坏死性小肠结肠炎发病中的意义

目的分析循环单核细胞计数在新生儿坏死性小肠结肠炎发病中的意义。方法收集本院2015年1月～2018年1月确诊为新生儿坏死性小肠结肠炎的患儿临床资料,同时设立具有相近胎龄及体重的喂养不耐受的患儿作为对照组,记录其发病过程中单核细胞计数的改变,分析其在新生儿坏死性小肠结肠炎发病中的意义。结果 (1)基础情况:NEC组与喂养不耐组比较,差异有统计学意义(P <0.05);临床表现:NEC组与喂养不耐组在尿潴留方面比较,差异无统计学意义(P>0.05),NEC组与喂养不耐组在腹胀、血便、呼吸抑制方面比较,差异有统计学意义(P <0.05);影像表现:NEC组与喂养不耐组在肠壁间积气、门静脉积气、固定肠袢、游离气体方面比较,差异有统计学意义(P <0.05)。(2)两组患儿诊断前、诊断时与诊断后单核细胞计数的比较,差异有统计学意义(P <0.05)。结论循环单核细胞的显著下降可能是监测NEC起病的有效指标。

胎儿外科相关疾病的产前诊断及干预

目的 分析胎儿外科相关疾病的产前诊断、治疗及愈后现状,为探索产前胎儿评估及治疗准则提供临床依据.方法 对2008年12月至2010年6月广东省妇幼保健院发现的胎儿外科相关疾病病例建立档案,收集病情相关资料,分析胎儿外科相关疾病的产前诊断与出生后诊断符合率、总体生存率、各系统疾病的构成比,以及外科干预对疾病转归的影响.结果 胎儿外科相关疾病的诊断时间多在孕中、后期,产前诊断与出生后诊断的符合率为96.4%.各系统胎儿外科疾病的构成比为泌尿系统28.4%、消化系统20.7%、呼吸系统11.9%、神经系统10.3%、循环系统8.0%、骨骼运动系统7.3%、颌面部畸形2.7%、生殖系统0.8%、多发畸形及其它10.0%.17%的患外科相关疾病胎儿存在严重出生缺陷,51.4%,患有外科疾病的胎儿出生后需手术治疗,总体生存率58.7%,出生后生存率90.7%,存活患儿愈后情况良好.结论 科学的产前诊断、评估、干预既可减少不必要的引产,又有助于控制严重出生缺陷胎儿的出生,降低新生儿死亡率.完善胎儿先天性疾病的诊疗流程,已成为医学上亟待解决的问题.

不同线路条件及运行速度下高速列车振动性能分析

高速列车的振动特性直接影响旅客乘坐的舒适性和列车运行的安全性.为了分析不同线路条件和运行速度对高速列车振动特性的影响,建立了车辆-轨道耦合系统模型,并以德国高速轨道谱和我国干线轨道谱产生的轨道随机不平顺作为耦合系统的激励,通过Newmark数值积分和Matlab仿真,计算了高速车辆在高速线路和提速干线条件下车体、构架、轮对等车辆各部件和轨道部件的振动响应.研究结果表明,随着列车运行速度的提高,高速车辆各部件振动响应均显著增大;线路条件对高速列车轮对及轨道系统振动的影响较对车体系统振动的影响明显.

雷公藤甲素对糖尿病肾病大鼠尿微量白蛋白排泄的影响

目的探讨中药雷公藤提取物雷公藤甲素(triptolide,TP)对糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)大鼠尿微量白蛋白排泄的影响。方法 60只SD大鼠随机分为正常对照组(Control组,8只)和实验组(52只),实验组使用链脲佐菌素(streptozocin,STZ)建立DN模型(有4只大鼠血糖未达标,剔除实验)。将48只造模成功的大鼠按照随机数字表法分为4组,每组12只:DN组、TP低剂量组(Tl组,予TP 0.2mg·kg-1·d-1)、TP高剂量组(Th组,予TP 0.4mg·kg-1·d-1)、贝那普利治疗阳性对照组(Ben组,予贝那普利10mg·kg-1·d-1)。成模后第5周开始灌胃治疗,每天1次,共治疗4周。治疗前后检测大鼠的血糖和24h尿微量白蛋白。结果 DN组、Tl组、Th组、Ben组在糖尿病成模时血糖水平均较基础血糖明显升高(P<0.01),DN组、Tl组、Th组、Ben组各组间血糖水平比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。成模4周时DN组、Tl组、Th组和Ben组24h尿微量白蛋白均较Control组增高(均P<0.01),提示DN已经发生;成模8周时Ben组、Tl组、Th组3组24h尿微量白蛋白均较DN组显著降低(P<0.01),Tl组和Th组比Ben组降低更明显(P<0.05)。结论 TP能显著减少DN大鼠尿微量白蛋白的排泄,是减少大鼠DN尿蛋白的有效药物。

工务机械车监测数据的集成化管理与应用

利用数字化集成技术,对工务机械车轴温、防撞、视频监测、火灾报警等子系统的监测数据进行集中管理和显示,并通过无线通讯单元实现了各监测子系统与地面信息中心的数据交互,及公用信息共享、车地信息交互、警报联动等功能。监测数据的集成化管理有效解决了现有监测设备存在的产品接口不一致、标准不统一、显示存储部件重复配置等问题,在推进工务机械车安全运用管理信息化的同时,为工务机械车施工作业安全提供了有力保障。

Ⅲ型先天性食管闭锁的诊疗体会

目的 总结Ⅲ型先天性食管闭锁的围产期诊断、围手术期治疗和并发症的处理经验.方法 回顾性分析本院自2004年7月至2013年7月收治的75例Ⅲ型先天性食管闭锁患儿临床资料.经产前诊断、生后食管造影及CT诊断明确并初步分型,术前持续抽吸胃管、抗炎治疗,及时行Ⅰ期食管气管瘘结扎＋食管吻合术,术后留置胃管、胸腔引流管,抗炎及静脉营养支持治疗.第7天行食管造影检查,有食管吻合口瘘者予鼻饲及静脉营养支持治疗.常规于术后1个月复查造影,证实存在吻合口狭窄者行食管扩张术.按计划随访.结果 75例中,出车转运61例,成功率100%;产前诊断11例,诊断率14.7%（11/75）.75例均合并不同程度肺炎,36例合并其他先天畸形,占48%（36/75）,5例确诊为VACTER综合征,占6.7%（5/75）.术前放弃治疗11例,接受手术64例,术后放弃4例,治愈60例,治愈率93.8%（60/64）.54例经胸膜外入路,10例经胸入路.Ⅲa型23例,Ⅲb型41例.出现食管吻合口瘘10例（15.6%,10/64）,放弃4例,6例经保守治疗痊愈;吻合口狭窄23例（35.9%,23/64）,行球囊扩张术（平均2.2±1.5次）后治愈.术后随访1个月至8年,5例有胃食管反流,3例有气管软化症,所有病例均生长发育良好,无吞咽困难.结论 通过围产期早期诊断,生后及时手术治疗,成熟缜密的手术技术,加强围手术期管理,以及对出现的术后并发症及时处理,可以提高CEA 的存活率及生存质量.

扁桃体等离子切除手术入路探讨

目的探讨扁桃体等离子切除的最佳手术入路。方法回顾性分析我院2014年8月~2015年7月行扁桃体等离子切除术患儿的资料和手术情况,根据扁桃体的形态和位置分为包埋型、粘连性、普通型,评估不同手术入路在不同类型扁桃体切除中的情况,评估指标为扁桃体切除时黏附软组织范围的评分和术后的疼痛评分。结果咽腭入路在普通型和包埋型扁桃体中的切除软组织评分高于舌腭入路,差异有统计学意义(P<0.05)。两种手术方式在粘连型扁桃体中的切除软组织评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。咽腭入路在普通型、包埋型扁桃体中的术后第1、2、3天疼痛程度低分高于舌腭入路,差异有统计学意义(P<0.05)。两种手术方式在粘连型扁桃体中的术后第1、2、3天疼痛程度评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论咽腭入路的扁桃体低温等离子切除手术具有一定优势,尤其对于包埋型扁桃体,提倡常规使用咽腭入路,该入路术中创伤小、术后疼痛反应少,值得推广。

经肛门巨结肠根治术治疗新生儿巨结肠的临床分析

目的对经肛门巨结肠根治术治疗新生儿巨结肠的临床过程进行分析及疗效评估，总结新生儿巨结肠的诊断治疗经验。方法回顾性分析2004年7月至2013年7月我院收治的48例先天性巨结肠新生儿，术前经钡灌肠检查和（或）直肠粘膜活检明确诊断，其中32例常见型，9例长段型，7例短段型，经充分的肠道准备后，采用经肛门巨结肠根治术（改良Soave术式）进行治疗，对临床过程进行分析并评估其近远期疗效。结果均成功完成一期经肛门巨结肠根治术，无再次手术者，无死亡病例，治愈率100％。短段型及常见型共39例单纯经肛门手术，长段型7例腹腔镜辅助，2例开腹手术。术前肠道准备时间平均为（7±2）d，手术时间平均为（88±15）min，出血平均为（7±2）ml，切除肠管长度平均为（18±6）cm，住院天数平均为（10±2）d。随访3个月～8年，无近期并发症（如吻合口瘘、夹层感染及腹腔感染等）；远期并发症有吻合口狭窄9例，便秘8例，大便失禁8例，小肠结肠炎10例，肛周皮炎10例，经过处理均治愈或好转。术后半年复查钡灌肠检查均提示结肠形态恢复良好，扩张段、移行段、狭窄段消失。术后1年排便功能评分4分38例，3分7例，2分1例。所有病例均生长发育、营养状况良好。结论经肛门巨结肠根治术使大部分确诊的新生儿巨结肠患儿一期完成根治手术，安全，并发症少，远期疗效好，效果满意，值得大力推广。

多层螺旋CT在先天性肛门直肠畸形中的应用价值

目的探讨多层螺旋cT在新生儿先天性肛门直肠畸形中的应用价值。方法搜集2009年1月至2012年6月经手术治疗的先天性肛门直肠畸形患者37例，术前均行腹部倒立侧位x线平片和64排cT扫描，分别测量直肠盲端-肛窝距离，与手术结果作相关性分析。通过cT定量测量耻骨直肠肌（PR）和肛门括约肌（EAS）的宽度及发育指数，以5例正常新生儿的盆底肌测量作对照，比较不同闭锁位置的PR和EAS发育指数的差异性。通过cT三维重建图像观察瘘管、骶尾椎畸形等伴发畸形。结果37例患者中肛门高位闭锁6例，中间位闭锁17例，低位闭锁14例。本组资料显示与腹部倒立侧位平片测量结果相比，cT测量直肠盲端-肛窝距离与手术结果相关性更好（低位：rct=0．874，rDR=0．688；中间位：rct=0．849，rDR=0．348；高位：rct=0．974，rDR=0．960，P〈0．05）。本组显示耻骨直肠肌（PR）和肛门括约肌（EAS）的发育指数在不同闭锁位置中无明显差异（P〉0．05）。本组有14例合并瘘管，cT显示瘘管有5例（显示率为35．7％）。尾椎缺如9例（24．3％），骶椎融合3例（8．1％）。结论多层螺旋cT可以准确显示先天性肛门直肠畸形的类型、评价耻骨直肠肌和肛门括约肌的发育状况和了解伴发畸形，对临床手术方式的选择、预后评估提供可靠的影像学依据。

非小细胞肺癌N3组淋巴结行纵隔镜探查活检指征的探讨

目的:探讨和筛选出对非小细胞肺癌(NSCLC)N3组淋巴结需行纵隔镜探查活检的临床指征。方法:89例Ⅰ～ⅢA期NSCLC患者开胸术前行经颈纵隔镜检查,其中12例联合右斜角肌活检术、10例联合前纵隔切开术检查N3组淋巴结的病理状况。结果:纵隔镜检查后共发现9例为不宜再行开胸手术患者,其中3例为右斜角肌淋巴结转移,6例为病灶对侧纵隔淋巴结转移。统计学分析显示,肺腺癌组的N3发生率高于非腺癌组(P<0.05),血清CEA水平升高组的N3发生率高于正常组(P<0.05),同侧纵隔淋巴结多站转移组的N3发生率高于同侧单站转移组(P<0.05)。结论:肺腺癌、血清CEA升高和病灶同侧纵隔淋巴结多站转移的NSCLC,推荐行病灶对侧或斜角肌前淋巴结活检,以排除N3病变,为最优化的多学科治疗提供依据。

进水球阀密封效果的有限元方法分析

对于高水头水轮机的进水球阀,在各种运行工况下的安全性和球阀使用时的可靠性对于整个机组有决定性的影响。因此,球阀的各个部件必须要计算的足够精准,球阀密封环和密封座的变形要计算的足够准确,才能够帮助设计人员进行准确的设计和优化。

非接触障碍检测技术在清筛机污土带避障中的应用

针对国内清筛机作业时,污土带经常发生碰倒接触网支柱的问题,本文介绍了一种清筛机污土传送带自动避障系统。该系统用激光和超声波两种非接触式检测技术对障碍物进行检测,采用自主研发的污土带转角传感器对污土带位置进行测量,用DSPIC30F6012单片机作为控制器,提出了避障算法,通过设计的相关软件,结合数字图像监控技术,辅助清筛机驾驶员实现避障操作,提高了系统的交互性,此系统解决了清筛机污土带安全生产避障问题,使用后产生了良好的社会和经济效益。