来那度胺联合地塞米松治疗伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎

目的评估来那度胺(lenalidomide)联合地塞米松(dexamethasone)方案(LD方案)治疗伴单克隆免疫球蛋白(Ig)沉积的增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits,PGNMID)的疗效及安全性。方法回顾性分析2010年1月至2019年10月于东部战区总医院采用LD方案治疗的PGNMID患者的临床病理资料。结果于东部战区总医院行肾活检并接受LD方案治疗≥3个月的患者共6例。随访6~19个月,肾脏缓解3例,缓解率为50%(3/6)。所有患者肾脏病理光镜:膜增生性肾小球肾炎。免疫荧光:单一κ型IgG3沉积于系膜区和血管袢。在服用LD方案前,6例患者的中位尿蛋白量7.76(1.27,14.57)g/24 h,中位血肌酐118.5(70.7,289.1)μmol/L,中位血白蛋白34.5(22.4,37.5)g/L。5例血清游离κ、λ轻链浓度升高,但血清游离轻链比值均正常。2例血补体C3下降。6例行骨髓流式细胞学检查,2例单克隆浆细胞升高,所占比例分别为0.7%和0.5%。1例患者血M蛋白阳性,为κ型IgG3。末次随访时,6例患者的中位尿蛋白量3.33(0.33,11.23)g/24 h,中位血肌酐108.7(80.4,160.9)μmol/L,中位血白蛋白35.9(24.5,45.6)g/L。5例血清游离轻链浓度升高患者中,4例浓度较服药前下降。2例补体C3下降的患者升高至正常浓度,另2例患者补体C3略有下降。随访期间,1例患者的血M蛋白阳性未见转阴。所有患者血清游离轻链比值均正常。不良反应有贫血、中性粒细胞减少、四肢麻木感和上呼吸道感染。结论本文首次报道LD方案用于治疗PGNMID可能有效,但需进一步关注来那度胺的血液系统不良反应。

BD方案联合自体外周血造血干细胞移植治疗轻链近端肾小管疾病一例

患者,女,47岁,因'尿检异常伴血肌酐升高2个月入院.入院前2个月体检发现血肌酐升高(17.5~22.3 mg/L), 24 h尿蛋白定量1.1 g,为进一步治疗至我院.患者既往体健,无特殊病史及毒物、放射性物质接触史,家族史无特殊.入院查体:体温36.6 ℃,血压 110~125/70~80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),神志清,全身皮肤/黏膜无瘀点、黄染,无皮疹、关节骨痛,全身淋巴结未触及肿大,心、肺、腹部检查未见明显异常,双下肢无水肿.实验室检查:HGB 118 g/L、血肌酐20.0 mg/L、尿酸178μmol/L、空腹血葡萄糖4.5 mmol/L、血钾3.1 mmol/L,血清游离轻链比值异常,血清κ FLC 937.8 mg/L、血清λ FLC 20.9 mg/L、κ/λ 44.9(0.26~1.65),血清NT-proBNP和肌钙蛋白正常,补体正常(C30.97 g/L、C40.20 g/L);24 h尿蛋白1.4 g,尿蛋白++、尿糖+、少量镜下血尿、白细胞尿;免疫固定电泳见κ型轻链单克隆条带;辅助检查:双肾超声提示:LK/RK 98/98 mm,皮质厚度不清,皮质回声增强,皮髓界限清楚;心脏彩超胸腹CT未见明显异常.骨髓象示浆细胞比例4.5%,皮肤、脂肪刚果红染色阴性.