孕期酒精暴露致子代小鼠心肌致密化不全样改变

目的探讨孕期酒精暴露致子代小鼠心肌致密化不全样改变的关系。方法对孕期3.5~18.5 d的母鼠用56%酒精以5 m L/kg的剂量灌胃,收集孕期第19.5天子代小鼠心脏标本,电子透射显微镜观察肌丝、线粒体及肌浆网等心肌细胞超微结构,HE染色观察心室肌层结构,小鼠心脏超声心动图观察成年鼠心脏舒缩功能及心室肌层改变。结果实验组子代心脏电镜下发现肌丝排列紊乱、溶解的现象;31.25%子代小鼠(5/16)的左心室肌呈非致密化样改变[病变组N/C值为(2.49±0.68),对照组N/C值为(0.62±0.23);t=10.397,P=0.000],且心脏体积变小,病变室腔明显扩大;成年后心脏超声提示实验组小鼠心功能减退、室间隔/左室后壁增厚。结论孕期大量酒精暴露可致子代小鼠心室肌出现高度肌小梁化及心肌压实缺乏等改变,孕期酗酒可能是子代心肌致密化不全的病因之一。

起搏器联合伊布利特治疗儿童慢-快综合征1例并文献复习

目的:分析1例双腔永久起搏器(DDD起搏模式)联合伊布利特治疗儿童慢-快综合征的病例,探讨伊布利特在儿童应用的有效性和安全性。方法:诊治1例儿童慢-快综合征,结合病例特点与文献资料,总结分析起搏器联合伊布利特治疗儿童慢-快综合征的有效性和安全性。结果:置入起搏器后,患儿的心动过缓得以纠正,存在房内折返性心动过速、QT-c间期延长。伊布利特使患儿房内折返性心动过速消失,但QT-c间期进一步延长。伊布利特继续支持治疗1个月后,房内折返性心动过速复现,QT-c间期明显缩短;3个月后,房内折返性心动过速仍存在,但QT-c间期已缩短至正常范围。结论:双腔永久起搏器(DDD起搏模式)是治疗儿童病态窦房结综合征的有效手段,伊布利特对长期性儿童慢-快综合征的快速性心律失常有短期抑制作用。伊布利特治疗后长期支持治疗和随访非常重要。

儿童不同程度心肌致密化不全临床特点分析

目的探讨不同程度心肌致密化不全患儿的临床特征及预后,探讨非致密化心肌层与致密心肌层厚度之比(N/C)的临床指导意义。方法回顾分析心肌致密化不全患儿的临床资料,比较N/C>2.0和N/C 1.4~2.0两组患儿的情况。结果两组患儿各26例,年龄、性别、低出生体质量和营养不良比例,心脏病变及合并症的差异均无统计学意义(P>0.05)。出院时N/C>2.0组病情好转8例,无明显好转15例,死亡3例;N/C 1.4~2.0组病情好转18例,无明显好转8例,无死亡病例。两组治疗有效率差异有统计学意义(χ2=7.69,P=0.006)。随访出院后8年内N/C>2.0组病死率高于N/C 1.4~2.0组,差异有统计学意义(χ~2=6.993,P=0.008)。结论心肌致密化不全患儿的N/C值越大,治疗有效率越低,预后越差。

儿童流出道室性心律失常不同起源部位的心电图特征

目的:探讨儿童流出道室性心律失常不同起源的心电图特征。方法:分析2009年1月至2015年1月接受射频消融治疗的,84例流出道室性心律失常儿童心电图特征,包括不同导联QRS波群时限、振幅及极向。其中右室流出道起源的占60例(间隔48例、游离壁12例),左室流出道起源的占24例(左冠窦13例、右冠窦8例、无冠窦3例)。结果:右室流出道室性心律失常V1导联R波时限为(0.05±0.02)s、波振幅为(0.25±0.25)mV,S波振幅为(1.78±0.41)mV,分别对应左室流出道室性心律失常V1导联R波时限(0.08±0.03)s、波振幅(0.54±0.36)mV,S波振幅为(1.27±0.69)mV,统计学差异有显著性。右室流出道室性心律失常V2导联S波振幅为(2.69±0.91)mV,V3导联S波振幅为(2.83±0.82)mV,分别对应左室流出道室性心律失常V2导联S波振幅(1.68±0.92)mV,V3导联S波振幅为(2.03±0.59)mV统计学差异有显著性。右室流出道室性心律失常胸前导联<V3导联之后移行的占66.7%(40/60);左室流出道室性心律失常胸前导联≥V3导联之前移行的占87.5%(21/24),两者统计学差异有显著性。右室流出道间隔起源的室性心律失常Ⅱ导联R波时限为(0.14±0.02)s、Ⅲ导联R波时限为(0.14±0.03)s、aVF导联R波时限为(0.15±0.02)s;分别对应右室流出道游离壁起源的室性心律失常Ⅱ导联R波时限(0.16±0.02)s、Ⅲ导联R波时限(0.16±0.01)s、aVF导联R波时限(0.16±0.01)s统计学差异有显著性。右室流出道间隔起源的室性心律失常Ⅰ导联QRS的极性可为正或负向;游离壁起源的均为正向。右冠窦起源的Ⅰ导联QRS波的极性均为正向;左冠窦起源的均为负向。结论:掌握儿童流出道室性心律失常不同起源的心电图特征对射频消融术有一定意义。但心电图定位仅作为参考,不可依赖。

单中心近5年小儿特发性室性心律失常328例射频消融分析

目的探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例,其中男205例,女123例;年龄(7.8±3.9)岁;体质量(32.8±17.7)kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁,频发室性期前收缩占57.6%,非持续室性心动过速占28.7%,持续室性心动过速占13.7%;合并心动过速性心肌病38例(11.6%,38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs,315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例,46.4%),其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%;三尖瓣环55例(55/328例,16.5%);左后分支54例(54/328例,17.4%);左心室后乳头肌39例(39/328例,11.9%);多源性5例(5/328例,1.5%);左前分支3例(3/328例,0.9%);其他7例(7/328例,2.1%)。接受射频消融307例(307/328例,93.6%),即时成功271例(271/307例,88.3%),有效14例(14/307例,4.6%),失败22例(22/307例,7.2%)。随访3~36个月,再发42例(42/271例,15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8)min,曝光量(1.4±2.6)mGy,剂量面积乘积(384.2±42.6)mGy·cm2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例,1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例,除1例术中未诱发外,余19例均行射频消融,即时成功18例(18/19例,94.7%),随访复发4例(4/18例,22.2%),术中发生相关血管并发症1例(1/20例,5.0%),无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。结论起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见;流出道及三尖瓣环起源消融效果较好,左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高;婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效,但应严格掌握手术适应证,并由经验丰富的儿科电生理医师操作;三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

普罗帕酮急诊复律儿童阵发性室上性心动过速的疗效及影响因素

目的探讨静脉注射普罗帕酮转复儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的安全性和有效性,分析影响疗效的相关因素。方法回顾性分析2014年9月至2021年10月于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科住院接受普罗帕酮急诊复律治疗的169例PSVT患儿的临床资料。169例患儿中,男118例,女51例,年龄(2.84±2.91)岁(14 d~13岁)。按照年龄分为≤1岁组、>1~3岁组、>3~7岁组、>7岁组。组间比较计量资料采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验,计数资料采用χ^(2)检验。结果169例PSVT患儿中,≤1岁65例(38.5%),>1~3岁47例(27.8%);>3~7岁40例(23.7%);>7岁17例(10.1%);24例(14.2%)合并先天性心脏病,153例(90.5%)首次就诊原因为非特异性表现。4.1%(7/169例)的患儿并心动过速性心肌病,有效复律后左心室射血分数由(44.0±4.0)%上升至(53.7±6.9)%(t=-4.700,P=0.003)。缓慢静脉注射普罗帕酮总体显著有效率为74.0%(125/169例)。比较不同用药次数的显著有效率,总体(多次)静脉注射显著有效率[74.0%(125/169例)]明显高于首次静脉注射显著有效率[53.3%(90/169例)],差异有统计学意义(χ^(2)=15.657,P<0.001)。比较不同年龄组显著有效率,≤1岁患儿组(60.0%,39/65例)明显低于>1岁组(82.7%,86/104例),差异有统计学意义(χ^(2)=10.696,P=0.001)。比较不同剂量组(1.5 mg/kg及1.0 mg/kg),≤1岁时,1.5 mg/kg组显著有效率(51.1%,23/45例)明显高于1.0 mg/kg组(20.0%,4/20例)(χ^(2)=5.519,P=0.019);>1岁时,2种不同剂量组显著有效率比较差异无统计学意义(57.9%比62.1%,χ^(2)=0.180,P=0.671)。静脉注射普罗帕酮不良反应率为9.5%(16/169例),其中1例表现为严重低血压,发生于伴右心功能不全的三尖瓣下移畸形患儿;15例发生心脏传导异常,均短时间内自行恢复。伴心功能轻中度损伤患儿未发生心功能恶化。结论静脉注射普罗帕酮复律儿童PSVT相对安全有效,显著有效率为74.0%,其复律成功率与年龄、剂量及用药次数相关。静脉注射普罗帕酮复律不良反应发生率虽低,但在心功能明显受损或心动过速持续无休止心功能损伤程度不明时应避免选用,警惕心功能恶化。

婴幼儿左束支区域起搏10例探讨

目的:探讨左束支区域起搏应用于婴幼儿的可行性、安全性及有效性。方法:回顾性病例总结。选择2020年9月至2021年9月于清华大学第一附属医院住院的10例心动过缓婴幼儿(年龄≤3岁)为研究对象,均具有心脏永久起搏器植入指征并行左束支区域起搏,记录术中资料(起搏参数、影像及心电图资料),完善心脏超声检查,术后门诊规律随访。术前及术后资料比较采用配对样本t检验。结果:10例患儿(男6例、女4例),年龄(1.6±0.7)岁,体重(10.3±2.5)kg,均成功接受左束支区域起搏治疗。术后心电图QRS波时限为(100±9)ms,心室起搏比例为(97±7)%。术后随访时间为6(6,12)个月。术后1周时,10例患儿左心室舒张末期内径Z值较比术前明显缩小(1.3±0.6比3.6±1.1,t=9.37,P<0.001),随访期间10例患儿心功能均保持良好,末次随访时左心室射血分数为(66±4)%。末次随访时起搏电极阈值较比术中稍有升高但均≤1.0 V,在临床可接受范围[(0.8±0.1)比(0.5±0.1)V,t=-5.27,P=0.001];电极感知及阻抗与术中对比差异均无统计学意义[(16±5)比(14±4)mV,(584±88)比(652±86)Ω,t=-0.83、2.26,P=0.426、0.050]。随访期间未见电极脱位、电极故障等并发症发生。结论:左束支区域起搏可安全有效地应用于婴幼儿,起搏QRS波时限窄且术后心功能保持良好,电极参数稳定。

儿童右心耳起源局灶性房性心动过速42例分析

目的探讨儿童右心耳起源房性心动过速(简称房速)的发作形式、治疗方式及效果。方法回顾性病例分析。收集2010年1月至2022年9月于清华大学第一附属医院心脏小儿科因房速就诊,经心内电生理检查确诊为右心耳起源房速的42例患儿的临床资料,分析其临床特征、治疗方式及效果,同时将患儿分为心动过速性心肌病和心功能正常组,比较两组患儿射频消融年龄及房速时心率的差异,组间比较采用独立样本t检验。结果42例患儿中男20例、女22例,发病年龄2.7(0.6,5.1)岁,射频消融年龄(6.5±3.6)岁,体重(23.4±10.0)kg,持续无休止性32例(76%),心动过速性心肌病的发生率为43%(18/42)。心动过速性心肌病组射频消融年龄大于心功能正常组,房速时心率高于心功能正常组,差异均有统计学意义[(8.1±3.8)比(5.3±3.1)岁,t=-2.63,P=0.012;(173±41)比(150±30)次/min,t=-2.05,P=0.047]。38例(90%)患儿曾接受过2种及以上抗心律失常药物治疗但房速均未治愈。射频消融即时成功率为57%(24/42),复发率为17%(4/24)。右心耳切除22例,切除术后房速均转复窦性心律。右心耳切除术中所见右心耳瘤者10例,右心耳瘤在射频消融失败的病例中,占9/18。结论儿童右心耳起源房速多表现为持续无休止性发作,抗心律失常药物治疗效果差,射频消融的成功率偏低、复发率较高,外科心耳切除为安全有效的补充根治方法。