189例PNH实验室检测指标分析

目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)实验室检测各指标的诊断价值。方法 对PNH患者进行血浆游离血红蛋白 (P -Hb)测定 ,结合珠蛋白 (Hp)测定 ,糖水试验 ,酸化血清溶血试验 (Ham) ,蛇毒因子溶血试验(CoF)。尿含铁血黄素试验 (Rous试验 )及变性血红素白蛋白测定。结果 中、重度贫血者占 95 .2 % ,WBC减少者占 6 6 .1% ,BPC减少者占 49.2 % ,三系列皆减少占 40 .7% ,Ret呈轻度增高 ,BM象示增生低下者仅占 3.5 % ,其中以幼红增生为主。有血管内溶血者占 70 .6 % ,溶血程度与体内Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型PNH细胞数等因素有关。Ham ,CoF试验的溶血程度与CD59抗原缺陷红细胞比例呈正相关。糖水试验、P -Hb测定、变性血红素白蛋白检测及Rous试验都能反映PNH的病理特征。结论 用一组相关试验诊断PNH可相互印证 ,加上临床实践与流式细胞术对照 。

脾切除治疗Evans综合征实验指标分析

采用免疫学分型与溶血性贫血系列检查相结合的方法 ,对我院诊治和行脾切除术的 16例Evans综合征患者的各项实验指标进行综合分析 ,发现脾切治疗总有效率为 81.2 5 % ,血红蛋白上升的程度优于血小板上升的程度 ,而且较稳定 ,同时亦优于抗体和 /或补体下降的程度。IgG型和C3 型的手术效果较好 ,女性患者的总体疗效优于男性。

高胎儿血红蛋白型β-地中海贫血一例及家系调查

高胎儿血红蛋白型β-地中海贫血国内尚未见报告,我们在血液专科门诊中发现1例,经实验室检查确诊,并进行了详细的家系调查,现报告如下。患儿,女,5岁,汉族,江苏省吴县人。

妊娠合并Evans综合征（附3例报告）

报道３例妊娠合并Ｅｖａｎｓ综合征，并对其对妊娠、新生儿及分娩方式等选择影响进行讨论。

血红蛋白H病15例实验室检查分析

采用溶血性贫血系列检测法对 15例血红蛋白H病患者进行检查分析 ,结果显示 80 %者有轻～中度血管内溶血 ,6 0 %以上者红细胞脆性明显降低 ,所有患者均有Hp量下降及异丙醇试验阳性 ;其中 70 %以上者可测得高铁血红素白蛋白。在 pH8.6电泳中均可见 1条快速区带 ,在pH6 .5电泳中均可见向阳极移动的Hb区带。

中国江苏地区人群血红蛋白病基因型分析

目的:了解中国江苏地区人群血红蛋白病的分布情况和基因型。方法:对4 115人进行血红蛋白病筛查,采用血细胞平均体积(MCV),红细胞渗透脆性试验及高效液相色谱技术(HPLC)三种方法联合进行。筛查阳性标本采用跨越断裂点多聚酶链反应(gap-PCR)和PCR结合反向点杂交技术(RDB)技术进行地中海贫血基因确诊,以PCR-DNA测序法及PCR-电泳法作为RDB技术的补充及异常血红蛋白(除Hb E)突变的鉴定。结果:中国江苏地区人群血红蛋白病筛查阳性率6.10%(251/4 115)。其中对232例进行地中海贫血基因诊断,确诊195例,分别为α-地中海贫血占31.28%(61/232),β-地中海贫血66.15%(129/232),α地中海贫血复合β-地贫1.54%(3/232),SEA-HPFH 0.43%(1/232),SEA-HPFH复合β-地中海贫血0.43%(1/232);α-地中海贫血以东南亚缺失型(--SEA)为主,β-地中海贫血以IVS-Ⅱ-654位点突变率最高;另确诊异常血红蛋白携带者11例,为Hb E3例,Hb Kenitra、Hb Seattle、Hb Saitama、Hb Bushw ick、Hb Koln以及Hb M-M ilw aukee-2各1例。结论:中国江苏地区人群中血红蛋白病以地中海贫血为主,HPLC对筛查血红蛋白病发挥重要作用。本研究对开展遗传咨询,产前诊断具有重要意义。

CD55、CD59检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症标准方法建立

目的建立流式细胞术(FCM)检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuriaP,NH)的标准方法。方法应用FCM对49例PNH病人,18例自身免疫性溶血性贫血(AIHA),10例缺铁性贫血(IDA),正常对照40例;采用活细胞直接免疫荧光标记法检测红细胞和粒细胞膜表面的CD55和CD59的表达。结果49例PNH病人除2例红细胞CD55-、CD59-的百分率小于5%,其余病例红细胞和粒细胞CD55-、CD59-的百分率均大于5%(5.9%￣79.1%)。18例AIHA病人红细胞和粒细胞CD55-、CD59-的百分率均小于5%。10例IDA病人有8例红细胞CD55-、CD59-的百分率均大于5%(5.0%￣9.1%),而粒细胞CD55-、CD59-的百分率均小于5%。40例正常对照红细胞和粒细胞CD55-、CD59-的百分率均小于5%。49例PNH病人蛇毒因子试验5例阴性;糖水试验4例阴性、酸溶血试验5例阴性。而这其中仅2例病人蛇毒因子试验、糖水试验、溶血试验同时阴性。其余病人蛇毒因子试验、糖水试验、酸溶血试验均阳性。结论同时检测红细胞和粒细胞膜的CD55和CD59诊断PNH,该方法的灵敏度与特异性均高达100%。因此,针对国内其他单位在开展此项目时仅检测CD55或CD59,或者只检测红细胞或白细胞的CD55、CD59的情况,作者认为同时检测红细胞和粒细胞膜的CD55和CD59诊断PNH是值得在临床推广的标准方法。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓前状态的检测

检测 35例阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)患者血浆 11 去氢血栓烷B2 (DH TXB2 ) ,D 二聚体 ,vWF ,P 选择素及Fig含量。结果 :PNH患者DH TXB2 水平明显增高 (P <0 0 1) ,而其余指标无明显变化 ,提示血小板异常活化可能是PNH患者最早出现的血栓前状态。

再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿血细胞GPI-AP缺陷分析

目的 探讨外周血细胞糖基磷脂酰肌醇锚蛋白(ＧＰＩ－ＡＰ)缺陷与再生障碍性贫血(ＡＡ)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(ＰＮＨ)的关系。方法 用ＲＥＤＱＵＡＮＡＮＴ ＣＤ５５/ＣＤ ５９、ＣＥＬＬＱＵＡＮＴＣＤ５５/ＣＤ５９试剂盒和流式细胞术测１５例正常人、４７例ＡＡ和４２例ＰＮＨ或ＡＡ－ＰＮＨ综合征患者外周血细胞ＧＰＩ－ＡＰ的表达。结果 ４７例ＡＡ中 １６例(３４．０４%)血细胞ＣＤ５５和ＣＤ５９表达不同程度降低,且缺陷细胞百分率明显低于ＡＡ－ＰＮＨ综合征和ＰＮＨ患者(Ｐ＜０．０１)。结论ＡＡ、ＡＡ－ＰＮＨ及ＰＮＨ患者外周血细胞存在不同程度的ＧＰＩ－ＡＰ缺乏,缺陷细胞百分率检测可作为相关疾病诊断与转化的参考。

特发性血小板减少性紫癜自身抗体的特异性免疫诊断

目的 检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)及非免疫性血小板减少症的抗血小板特异性抗体及PAIgG,并比较其诊断及鉴别诊断的价值。方法 用酶联免疫吸咐竞争法检测PAIgG,用血小板抗原单克隆抗体固相化法(MAIPA)和改良抗原捕获ELISA法(MACE)检测抗血小板膜糖蛋白(GPⅡ b／Ⅲa、GPⅠ b／Ⅸ和P-选择素)的特异性抗体。结果 PAIgG在ITP组的阳性率为94.0％,非免疫性血小板减少症组为53.3％。MAPIA和MACE在ITP组的阳性率分别为GPⅡb／Ⅲa 31.3％、26.7％,GP Ⅰ b／Ⅸ12.0％、8.7％,P-选择素24.6％、19.3％,在非免疫性血小板减少症组中MAIPA和MACE的阳性率除1例P-选择素阳性外,其余均为阴性,与ITP组相比,P<0.001。结论 PAIgG的敏感性可达90％以上,但特异性较差;而MAIPA和MACE虽然敏感性较低,但具有很高的特异性,并能鉴别免疫性血小板减少和非免疫性血小板减少。抗血小板特异性抗体的检测可成为ITP的特异性诊断指标。

酶联免疫吸附试验在自身免疫溶血性贫血诊断中的应用

目的建立了竞争性酶联免疫吸附试验（ELISA），定量检测红细胞结合IgG（EBIgG），并观察该方法在自身免疫溶血性贫血（AIHA）诊断中的应用价值。方法应用该竞争性ELISA和常规直接抗人球蛋白试验（DAT）研究了72例AIHA、28例系统性红斑狼疮（SLE）及血液系统肿瘤、31例其他类型贫血、22例特发件血小板减少性紫癜（ITP）患者和46名健康志愿者的EBIgG。结果DAT IgG阳性的AIHA患者，ELISA检测均为阳性，且结果[（131．4±112．2）fg／10^3红细胞]明显高于正常对照组[（19．8±11．4）fg／10^3红细胞，P〈0．001]：DAT IgG阴性（C3型）的AIHA患者中，ELISA检测的阳性率为52．9％，EBIgG水平[（42．6±29．4）fg／10^3红细胞]亦明显高于正常对照组（P〈0．001）：SLE及血液系统肿瘤患者中，ELISA检测的阳性率为21．4％；而DAT IgG阴性的其他贫血和ITP患者，ELISA检测均为阴性。结论竞争性ELISA检测EBIgG是一种灵敏并客观的方法，对提高AIHA和其他免疫性溶血性贫血的实验诊断水平及指导临床治疗有重要价值。

先天性因子Ⅶ缺乏症(附两个家系调查)

本文报道 2例先天性因子缺乏症并对其家属进行调查。患者自幼有出血倾向 ,表现为鼻衄 ,龈血 ,皮肤瘀点 (班 )等症状。两例患者的PT均延长而APTT ,TT ,血浆纤维蛋白原浓度正常 ,PT延长能被正常血浆和血清纠正 ,但不被吸附血浆纠正。蝰蛇毒磷脂时间 (RVVCT)和蝰蛇毒复盖时间 (RVVRT)正常。因子Ⅱ :c ,Ⅴ :c,IX :c ,X :c正常 ,因子FVⅡ :c分别为 6 %和 3%。家系分析符合常染色体隐性遗传。

Coombs阳性温抗体型AIHA141例的免疫分型

采用广谱抗血清及单特异性抗血清对Coombs 阳性温抗体型自身免疫溶血性贫血141例进行免疫分型,并对Coombs 试验效价、型别与病情之间关系、药物治疗及脾切除后型别变化、激素治疗有效的机理等进行探讨。

血红蛋白H病二例

血红蛋白H 病(HbH)在本地区较少见,10多年来,我院仅见2例,报道于下。例1.女,38岁,苏州市人.1973年因乏力、头晕而来我院就诊.检查有贫血,轻度脾肿大;Hb44g/L,血小板56×10(?)/L,网织红0.4,Hb 电泳结果:HbF0.15,HbA_20.14,HbH0.9。

328例AIHA的免疫分型及实验指标分析

３２８例ＡＩＨＡ的免疫分型及实验指标分析周有宁林宝爵我们采用广谱抗人球蛋白血清、单特异性抗ＩｇＧ、抗Ｃ３抗血清，结合血浆游离血红蛋白（Ｐ－Ｈｂ）、结合珠蛋白（Ｈｐ）测定等对３２８例自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）患者进行免疫分型及实验指标分析。结果报...

47例Evan＇s综合征实验指标分析

在２３６例自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）患者中检出Ｅｖａｎ＇ｓ综合征４７例，占同期ＡＩＨＡ发病率的１９．９％。免疫分型以ＩｇＧ＋Ｃ＿３型最多，Ｃ＿３型较ＩｇＧ型偏多。对３０例随访复查发现。经药物及手术治疗后，大部分患者Ｈｂ及ＢＰＣ均有明显上升，其Ｈｂ上升的程度均优于血小板上升的程度，且较稳定。Ｈｂ上升的速度先于抗体或补体下降的速度。免疫分型也可发生改变。

可溶性尿激酶受体的免疫放射测定及其临床应用

目的 以免疫放射测定法 (IRMA) ,特异性地检测可溶性尿激酶受体 (suPAR) ,以了解其生理水平及在病理状态下的改变。方法 应用 2株抗人suPAR的单克隆抗体 ,用氯胺T法以12 5I标记其中一株单抗 ,建立suPAR双抗夹心IRMA ,测定健康成人、良性肿瘤及恶性肿瘤患者血清suPAR的水平 ,并比较健康成人和阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)患者血浆suPAR的水平。结果 IRMA检测suPAR的最小可测值为 1 95 μg/L ,单抗与重组人uPAR的亲和常数为 4 75× 10 9mol/L ,平均回收率为1 0 13,批内及批间CV分别为 (6 40± 2 5 7) %和 (10 48± 2 6 5 ) %。 6 2名健康成人血清suPAR水平为(2 71± 1 12 ) μg/L ,2 1名健康成人血浆suPAR水平为 (1 73± 0 96 ) μg/L。与健康成人相比 ,2 4例良性肿瘤患者血清suPAR水平增高 ,而 47例恶性肿瘤患者血清suPAR水平则显著增高。PNH患者血浆suPAR水平也较健康成人增高。结论 suPAR以IRMA法检测敏感性、重复性好 ,准确性较高 ,恶性肿瘤患者和PNH患者血清 (浆 )