氢溴酸樟柳碱治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变的有效性和安全性评价:中国多中心非随机对照临床研究

目的评估口服氢溴酸樟柳碱片治疗急性期非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)的有效性和安全性。方法采用多中心非随机对照临床研究,于2020年7月至2021年5月在中国共16所医院眼科纳入首次发病的急性期NAION患者282例282眼,按照治疗方法不同将患者分为2个组,其中对照组124例124眼,接受口服胞磷胆碱钠片、银杏叶提取物片/银杏叶提取物滴剂和甲钴胺片治疗;试验组158例158眼,在采用对照组治疗方法的基础上口服氢溴酸樟柳碱片1 mg/次,2次/日,连续用药2~3个月。分别于入组后1、2、3和6个月进行随访,采用标准小数视力表测定最佳矫正视力(BCVA),采用750i Humphery视野计(30-2程序)检查视野获得视野指数(VFI),采用HD 4000/HD 5000型光学相干断层扫描仪(OCT)测量视盘周围视网膜神经纤维层厚度(pRNFL),采用RTVue-XR OCT仪测定视盘放射状毛细血管网血管密度(RPC)。主要结局指标为随访末BCVA、VFI,次要结局指标为pRNFL、RPC,以及随访期间不良反应。结果共242例242眼完成主要结局指标BCVA随访,98例98眼完成主要结局指标VFI随访。在视功能变化方面,2个组患者随时间推移BCVA和VFI均有明显改善,其中试验组在各个随访时间点BCVA均显著优于对照组,VFI均显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。在结构指标方面,2个组患者pRNFL均随治疗时间的延长而逐渐变薄,其中试验组在各个随访时间点pRNFL均显著薄于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05),但2个组间最终随访RPC差异无统计学意义(P>0.05)。试验组共有2例发生药物相关不良反应,其中1例因药物不良反应于治疗后25 d退出研究。结论口服氢溴酸樟柳碱片可以改善NAION患者的视力和视野,加速视盘水肿消退,具有良好的安全性。

小剂量利妥昔单抗预防视神经脊髓炎谱系疾病复发的有效性及安全性研究

目的:探讨小剂量利妥昔单抗(rituximab,RTX)预防视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)复发的有效性和安全性。方法:采用前瞻性自身对照试验,选取2020年7月至2021年4月临床确诊为NMOSD的38例患者进行研究,给予小剂量RTX治疗。所有患者均进行病史采集、眼科检查和血清学指标检测,记录NMOSD年复发率(ARR)、最佳矫正视力(BCVA)、合并自身抗体情况和追加治疗的情况。视力检查采用Snellen视力表进行,并将结果转换为最小分辨角对数(log MAR)视力记录。随访至少12个月(17.29±2.2)个月,以末次随访为疗效判定时间点,比较治疗前后ARR、BCVA;分析复发与发病年龄、是否合并自身免疫抗体阳性和患自身免疫性疾病的关系。记录不良反应的发生率和追加治疗的时间。结果:共38例患者61眼纳入研究。其中男性4例,女性34例。发病年龄12~60岁,中位发病年龄23 (18~29.3)岁。病程10.0~265个月,中位病程65 (48.3~101.0)个月。治疗前log MAR矫正视力(1.15±0.13),治疗后log MAR矫正视力(1.54±0.39),比较差异无统计学意义(t=1.120,P=0.267)。治疗前ARR(1.50±0.86)次/年,治疗后ARR降低为(0.12±0.07)次/年,比较差异有统计学意义(t=8.304,P<0.001)。追加治疗时间为(6.4±2.3)月。随访期间3例患者复发,复发次数为5次。复发者与未复发者的发病年龄、合并免疫抗体阳性比例、合并自身免疫性疾病比例比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。38例患者中,出现输注不良反应7例,给予减慢RTX滴速及加用地塞米松5 mg治疗后均缓解,随访期间未见其他明显不良反应。结论:小剂量RTX可以有效清除B淋巴细胞,预防NMOSD复发,且安全性较好。

假性和真性视盘水肿患者HD-OCT检查结果的差异性分析

目的对比分析假性视盘水肿(PPE)患者和早期特发性颅内高压(IIH)相关的真性视盘水肿(TPE)患者的HD-OCT检查结果的差异性表现,为其鉴别诊断提供必要的临床依据。方法选取2015年1月至2021年6月在解放军总医院第三医学中心眼科医学部第一医学中心眼科确诊为PPE的24例(48眼)为PPE组,IIH引起TPE的49例(98眼)为TPE组。回顾性分析两组患者的HD-OCT表现,记录患者发病1个月、3个月、6个月视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度、黄斑区神经节细胞层-内丛状层(GCIPL)厚度。以灵敏度、特异度及似然比分析GCIPL在PPE及IIH中的诊断价值,并观察PPE在HD-OCT检查中的形态学表现。结果TPE组患者平均RNFL厚度在发病1个月、3个月均明显高于PPE组(均为P<0.05);发病6个月时与PPE组患者平均RNFL厚度比较差异无统计学意义(P>0.05)。TPE组患者黄斑区平均GCIPL厚度及各象限GCIPL厚度在发病1个月、3个月和6个月均较PPE组患者薄,差异均有统计学意义(均为P<0.05)。以黄斑区GCIPL厚度正常为阳性判读,则诊断PPE灵敏度为97.92%,特异度为68.75%,阳性似然比为3.133,阴性似然比为0.031;以黄斑区GCIPL厚度变薄为阳性判读,则诊断IIH灵敏度为68.75%,特异度为97.92%,阳性似然比为33.050,阴性似然比为0.319。PPE组患者视盘周围卵圆形高反射肿块样结构14眼,视盘玻璃疣4眼,视盘倾斜6眼,两组其余患眼均未发现明显视盘结构异常。结论HD-OCT黄斑区GCIPL分析有助于鉴别TPE和PPE,发病3个月以内GCIPL变薄可以作为排除PPE的诊断依据,同时可以作为诊断TPE的支持条件;HD-OCT检查结果有利于分辨视盘结构异常,进一步对PPE进行分类。

枕极脑梗死病变导致不典型视野缺损一例

后视路病变是视交叉以后的视觉通路其本身或毗邻结构发生病变,引起视觉功能改变的一类疾病。神经眼科医生比较熟悉枕叶病变引起的对称性同侧偏盲,但枕极(纹状皮质的最后部分)的病变产生中心性对称性同向盲点,此类视野改变容易被忽略或误诊。该文报道一例老年男性患者,因双眼视觉清晰度下降、视物变形就诊。眼科检查:最佳矫正视力:右眼0.8,左眼1.0,FM-100检查提示重度色觉异常,颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示双侧枕叶脑梗死(右侧枕极部,左侧纹状皮质前部),24-2 Humphrey视野检查可见双眼同向暗点趋势(不典型),10-2 Humphrey视野检查可见双眼中心视野同向偏盲(暗点),故而确诊。后视路病变可引起多种特征性的视野改变,可伴有高级视功能异常及其他神经系统症状和体征,是神经眼科的重要组成部分。该例枕极脑梗死病变产生对称性同向性盲点伴色觉改变患者的诊治过程,提示需关注后视路病变视野改变的多样性及其他视觉功能异常,提高早期诊断率,改善患者预后。

单中心神经眼科住院患者疾病谱及流行病学分析

目的:分析单中心神经眼科疾病谱及流行病学特点,为指导神经眼科疾病诊断和治疗提供基础。方法:纳入2010年1月1日—2021年12月31日中国人民解放军总医院神经眼科病区收治的神经眼科疾病患者,从电子病例系统检索和记录所有纳入病例的年龄、性别、地区分布及病种亚型分析。结果:共计7245例神经眼科患者纳入统计,其中男性3331例(46.0%)、女性3914例(54.0%),男女比例1∶1.2;年龄(38.2±17.5)岁。83.25%(6031/7245)为传入神经系统疾病,9.92%(719/7245)为传出神经系统疾病和眼眶疾病,6.83%(495/7245)未归类。病种分析显示,占比最高的是脱髓鞘性视神经炎(demyelinating optic neuritis,DON),为40.17%(2910/7245);占比第二的是非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy,NAION),为11.37%(824/7245);占比第三的是外伤性视神经病变5.15%(373/7245),其中7.85%(569/7245)表现为不明原因视神经萎缩。从年龄分布来看,DON和外伤性视神经病变患者中18~40岁者占比最高(分别为48.63%和44.24%),NAION患者中41~60岁者占比最高(66.14%),小于18岁的未成年患者在遗传性视神经病变中占比最高,比例为48.58%。在2226例DON患者中,视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)/视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrum disorder,NMOSD)比例最高,为60.02%;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelinoligodendrocyte glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性视神经炎比例为11.68%;多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和MS相关性视神经炎和慢性复发性炎性视神经病变(chronic recurrent inflammatory optic neuropathy,CRION)占比较低,分别是1.8%和2.25%。DON整体患者中,男女比例为1∶3.08;在NMO/NMOSD患者中男女比例为1∶8;MOG阳性视神经炎患者中,男女比例为4∶5;在非典型视神经炎患者中,男性比例高于女性,为1.28∶1;DON患者中,81.79%患者为中青年,MOG阳性视神经炎未成年患者可达41.15%。结论:DON和NAION是神经眼科传入系统疾病最常见两大病种。

外展神经麻痹住院患者47例的相关因素分析

目的:分析外展神经麻痹的病因、治疗方法、效果以及预后情况。方法:回顾性分析本院1997-10/2007-10诊断为外展神经麻痹的47例住院患者。结果:外展神经麻痹的主要病因有糖尿病性外周神经麻痹(26%);非特异性炎症(17%),虽然经一系列的检查(如:CT、DSA、MRI、颈内血管超声,糖耐量筛查、鼻咽部活检、腰穿等)仍有17%的患者不能明确致病原因。外展神经麻痹患者除糖尿病性麻痹、良性高颅压综合征外一般预后不佳,有9%的患者虽然经过多种治疗方案(如:营养神经,改善微循环,降低血糖或血脂等),病情仍然没有改变,85%患者经过一定周期治疗后病情好转,但是治愈率仅6%。结论:外展神经麻痹病因多样且复杂。单纯的外展神经麻痹并无定位诊断价值。相应的治疗方案比较复杂,仍需临床资料的不断积累才能确定各种病因引起的外展神经麻痹患者的最佳治疗方案。糖尿病性外展神经麻痹一般预后较好。

关于视神经鞘脑膜瘤诊断和治疗的新观点

视神经鞘脑膜瘤是视神经鞘最常见的肿瘤,占原发性视神经瘤的三分之一。随着先进的神经影像技术的发展,其发生率提高了。神经影像技术对该病的早期诊断具有重要的意义。大多数临床所见的病例诊断甚是可疑,许多病例并未做活组织检查,只是通过神经影像学支持诊断。视神经鞘脑膜瘤治疗的目的是确保一定的视力,控制肿瘤的局部增长,减少死亡率。对视力轻微下降或无视力障碍以及视力保持稳定的患者进行随访观察,分次立体定向放射疗法对进行性和早期的病例可以维持视力。外科切除术和活组织检查的致盲率比较高,适用于向外生长到硬脑膜的肿瘤。

视神经炎小鼠视网膜形态结构和视觉功能的变化

目的研究视神经炎小鼠发病过程中视网膜形态结构和视觉功能的变化。方法 50只C57BL/6小鼠随机分为对照组(10只)和实验性自身免疫性脑脊髓膜炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)组(40只),EAE组应用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)35-55多肽加完全弗氏佐剂皮下注射免疫建立视神经炎模型。对照组和EAE组小鼠分别于免疫当天,免疫后第7、14、20、30天,进行闪光视觉诱发电位(flashvisual evoked potential,F-VEP)和闪光视网膜电图(flash electroretinogram,F-ERG)检查,采用勒克斯坚牢蓝(Luxol fast blue,LFB)染色评估视神经的髓鞘脱失程度;采用原位末端转移酶标记技术(terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP-biotin nick end labeling,TUNEL)检测视网膜神经节细胞凋亡并计算其凋亡指数。结果在免疫后第7天,F-ERG中b波振幅有降低趋势,潜伏期延迟,和对照组比较有统计学差异(P<0.05);F-VEP结果和对照组比较无统计学差异(P>0.05);在免疫后第14天,视神经开始出现不同程度的髓鞘脱失;F-VEP中P100波潜伏期明显延迟,振幅明显降低,和对照组比较有统计学差异(P<0.05);TUNEL检测,EAE组有明显的视网膜神经节细胞(ratinal ganglioncells,RGCs)凋亡,与对照组比较有统计学差异(P<0.05)。凋亡指数随病程的延长而升高。结论F-ERG和F-VEP可以在一定程度上反映视神经炎临床前期的视觉功能,为评估病情程度提供依据;早期RGCs的凋亡提示,对视神经炎进行及时神经保护治疗是必要的。

特发性脱髓鞘性视神经炎的临床分析和长期随访观察

目的:了解特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathetic demyelinated optic neuritis,IDON)的自然病程、发病特点及临床转归,并与西方国家视神经炎的发病特征进行比较。方法:对2009-05/2010-12就诊于解放军总医院确诊为特发性脱髓鞘性视神经炎的137例患者的临床资料进行回顾性分析。结果:特发性脱髓鞘性视神经炎男女发病率之比为1∶1.54,74例患者以双眼发病(其中29例双眼同时发病),63例患者单眼发病。28.9%患者伴有眼球转动痛,69.7%眼表现为球后视神经炎,30.3%眼表现为视神经乳头炎。58.4%患者预后视力>0.5,仍有21.8%患者的预后视力<0.1。低年龄组(≤18岁)患者视力预后较好,约73.1%患者视力>0.5;中年龄组视力预后次之,约56.2%患者视力>0.5;高年龄组(≥46岁)患者视力预后较差,仅47.3%患者视力>0.5,三组统计学比较有显著性差异(P<0.05)。137例患者中共89例进行了水通道蛋白-4(AQP-4)的检测,28例(31.5%)结果阳性。我们发现AQP-4阳性组视力预后较差,和AQP-4阴性组比较统计学有显著性差异(P<0.05)。在随后2a的随访中,28例AQP-4阳性组的患者中,5例发展为视神经脊髓炎(optic neuromyelitis,NMO),1例发展为多发性硬化(multiple sclerosis,MS);在61例AQP-4阴性患者中,仅1例患者发展为NMO。结论:特发性脱髓鞘性视神经炎的自然病程和主要临床特点与西方国家报告较为相似,但也有不同之处。AQP-4可能对孤立性视神经炎患者具有诊断和提示预后的价值,AQP-4阳性提示视力预后较差,可能发展为NMO的危险性增加。

不同年龄段特发性视神经炎的临床特征和转归

目的 了解不同年龄段特发性脱髓鞘性视神经炎的临床特征及转归.方法 收集2009年5月~2010年12月就诊于解放军总医院确诊为特发性脱髓鞘性视神经炎的137例患者的临床资料,按年龄分为：A组（≤18岁）、B组（19~45岁）和C组（≥46岁）.结果 A组男女比例为1：1,B组和C组男女比例之比分别为1：1.8和1：1.7;B组32.8%患者伴有眼球转动痛或头痛,比例高于其他两组;球后视神经炎和视神经乳头炎的比例3组相近;A组、B组、C组分别为73.1%、56.2%、45%,患者预后视力＞0.5,3组比较差异具有显著性（P＜0.05）.视力预后,3组相比,A组较好,B组稍差,C组最差.B组女性且双眼发病患者中,水通道蛋白-4（AQP-4）阳性率高于其他两组（P＜0.05）.在2年的随访中,A组6例AQP-4阳性中,1例发展视神经脊髓炎（NMO）,1例发展为多发性硬化（MS）;B组13例AQP-4阳性中,4例发展为NMO.结论 低年龄组患者视神经炎视力预后较好;中年龄组女性视神经炎患者AQP-4检测阳性率高,发展为NMO的几率也较高;应该重视IDON视神经炎患者AQP-4的检测,以达到早期发现和及时治疗的目的.

非典型性视神经炎的分类及诊治新观点

视神经炎(optic neuritis,ON)泛指视神经的炎性脱髓鞘病变。典型性视神经炎,常常与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)相关,视力预后较好。其典型临床特点来源于视神经炎治疗试验(optic neuritis treatment trial,ONTT)和其他相关研究报道。非典型性视神经炎通常指非MS相关性免疫调节性视神经炎,可单独发生,也可伴随其他炎性疾病。水通道蛋白4(antiaquaporin 4,AQP-4)抗体阳性的ON大多表现为非典型类型,根据最新诊断标准可归类为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD),治疗方案和经典的视神经脊髓炎治疗相同。AQP-4抗体阴性的非典型性视神经炎临床研究较少,血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体检测对临床治疗有一定的指导价值,复发患者建议应用免疫抑制治疗。

小鼠视神经炎视同模型的建立及评估

目的建立以髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG35-55)多肽诱发的视神经炎(ON)小鼠模型并观察其自然病程中视神经形态结构的变化。方法应用MOG35-55多肽加完全弗氏佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠(50只)建立ON模型、对照组和EAE模型组小鼠于免疫当天,免疫后第7、14、20、30天,采用HE染色、Luxol fast blue染色、Bielschowsky银染分别评估炎性细胞浸润、髓鞘脱失和轴突损害;并在电镜下观察视神经超微结构的变化。结果本实验应用MOG35-55多肽皮下注射免疫C57BL/6小鼠,以眼计算,ON发病率为57.5%(病理诊断)。在免疫后第7天,光镜下观察EAE模型组小鼠视神经HE染色和Bielschowsky银染与对照组无明显改变;Luxol fast blue染色可见髓鞘排列紊乱;电镜下可见髓鞘断裂分层,与轴突分离;在免疫后第14天,视神经呈现不同程度的炎性浸润、髓鞘脱失和轴突损害;电镜下可见不同程度的髓鞘板层状分离、变薄、脱失,轴索水肿,线粒体明显肿胀;在免疫后的第20天和免疫后的第30天时,光镜下视神经的脱髓鞘程度并没有减轻。结论以MOG35-55为抗原诱发的ON模型可作为目前研究特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)的理想模型。形态学检查发现视神经脱髓鞘的同时伴有不同程度轴突的损伤,提示人们早期对IDON进行神经保护治疗是很必要的。

AQP4抗体阳性与MOG抗体阳性视神经炎患者脑区低频振幅特征性变化比较

目的探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经炎患者与少突胶质细胞(MOG)抗体阳性视神经炎患者大脑低频振幅(ALFF)的变化及脑区功能的改变。方法采用病例对照研究设计。连续纳入2006年10月至2017年5月解放军总医院眼科就诊的32例视神经炎患者,其中MOG抗体阳性患者11例,AQP4抗体阳性患者21例。同期纳入性别、年龄和教育程度相匹配的34名健康对照者。应用静息态功能核磁共振(fMRI)进行检查,提取脑区ALFF进行统计分析。结果MOG抗体阳性组中2例患者有癫痫发作史,AQP4抗体阳性组和健康对照组均未有癫痫发作史。与健康对照组比较,AQP4抗体阳性组及MOG抗体阳性组患者额叶脑区ALFF值升高。AQP4抗体阳性组双侧中央前回及双侧中央后回的ALFF值分别为1.89±0.56和2.10±0.69,明显低于MOG抗体阳性组的3.32±1.15和3.61±1.23,差异均有统计学意义(均P<0.001,AlphaSim校正)。结论MOG抗体阳性的视神经炎患者双侧中央前回及双侧中央后回被激活,提示MOG抗体阳性患者与AQP4阳性患者脑区功能发生不同的改变。

毛霉菌病的临床分析(附1例报告)

目的:探讨毛霉菌病的流行病学、易感因素、临床特征、治疗和预后以及与眼科的关系。方法:报告1例蝶窦毛霉菌病误诊为肿瘤致眶尖综合征患者的临床资料,并结合国内外相关文献进行分析。结果:患者男,58岁,糖尿病合并鼻眼毛霉菌病,经鼻内窥镜下鼻腔鼻窦肿物活检送病理确诊为毛霉菌病。该患者行鼻内窥镜下上颌窦、额窦、蝶窦窦口扩大+病灶清除术,并辅以抗霉菌药物治疗,胰岛素泵控制血糖,临床治愈。结论:鼻毛霉菌病多继发于糖尿病等免疫力低下的疾病,患者的临床表现多包括眼部症状,如视神经炎、视乳头水肿、眶尖综合症等。这些患者有可能首诊于眼科,应引起眼科医生的高度重视。

单纯性视神经炎水通道蛋白4抗体检验临床评价

目的了解对单纯性视神经炎患者行水通道蛋白4(AQP-4)抗体检验的阳性率;评价AQP-4抗体检测对判断单纯性视神经炎患者是否最终转归为视神经脊髓炎(NMO)的临床价值。方法收集首诊于我院神经眼科的视神经炎患者99例,在末次发病1个月内进行AQP-4抗体检测并分组,AQP-4抗体阳性患者为A组,AQP-4抗体阴性患者为B组。患者经相同激素治疗方案治疗后随访6个月至1年,明确2组患者NMO的转归率。采用校正卡方法对数据资料进行统计学分析。结果 99例患者中81例AQP-4抗体阴性,18例为AQP-4抗体阳性,阳性率为19.9%;随访期间74例(除外7例患者不能随访)AQP-4抗体阴性患者有1例最终诊断为NMO,16例(除外2例患者不能随访)AQP-4抗体阳性患者有6例最终诊断为NMO,A组和B组差异有统计学意义(P<0.05,x2=19.9)。结论部分首诊于眼科的视神经炎患者可以归为视神经脊髓炎疾病谱,对单纯视神经炎患者行AQP-4抗体检验可能有助于帮助眼科临床医师判断孤立性视神经炎患者转归为NMO的风险,及时请神经内科会诊,达到早期发现并指导治疗NMO的目的。

老年性上睑下垂手术治疗的选择

目的探讨老年性上睑下垂的手术方法及效果。方法对26例（52只眼）老年性上睑下垂患者分别行Mtiller’s肌折叠术、提上睑肌缩短＋前徙术和提上睑肌折叠＋节制韧带悬吊术。结果术后随访6—12个月，有1只眼Mtiller’s肌折叠术后出现轻度欠矫，经过提上睑肌折叠＋节制韧带悬吊术，所有26例（52只眼）手术治疗后上睑下垂均矫正满意，无眼睑闭合不全，无睑内翻倒睫及睑缘成角畸形等并发症。结论综合分析老年性上睑下垂的原因和严重程度，选择应用Mtiller’s肌折叠术、提上睑肌缩短＋前徙术或提上睑肌折叠＋节制韧带悬吊术治疗可取得满意效果。

累及海绵窦的颅内占位性病变神经眼科临床及病理分析

目的分析累及海绵窦的颅内占位性病变神经眼科临床特点及病理分型。方法回顾性分析39例经眼科会诊的累及海绵窦的颅内占位性病变患者资料,总结其神经眼科临床特点和病理结果。结果 39例患者中,神经眼科临床表现:多颅神经麻痹(动眼神经、展神经、滑车神经及三叉神经分支麻痹中至少出现3种)27例,占69.23%。动眼神经或展神经麻痹12例,占30.77%。患侧眼视力下降11例,占28.21%。同侧头痛或眼眶深部痛11例,占28.21%。眼球突出3例。术中诊断及术后病理回报:海绵窦脑膜瘤15例,占38.46%;海绵窦海绵状血管瘤12例,占30.77%;海绵窦段动脉瘤6例,占15.38%;海绵窦神经鞘瘤2例,上皮样囊肿、纤维黏液瘤、软骨瘤及垂体腺瘤各1例。结论累及海绵窦的颅内占位性病变常致多颅神经麻痹,表现为复视、眼球运动障碍,部分患者可伴患侧三叉神经第Ⅰ、Ⅱ分支分布区感觉障碍、眼球突出或视力下降。眼科医生诊断时应考虑到海绵窦占位性病变的可能性。伴有神经眼科表现的海绵窦占位性病变,病理分型较为复杂,脑膜瘤、海绵状血管瘤和动脉瘤可能为相对多见的类型。

视神经炎患者视神经磁共振成像直方图分析（英文）

目的采用磁共振直方图分析对视神经炎患者视神经损伤进行评估。方法本研究共纳入60例视神经炎患者及20名正常对照。采用冠状位脂肪抑制T2加权成像及增强T1加权成像评估视神经。提取受累视神经在相应的冠状位T2加权成像病变部位磁共振直方图纹理特征,而对于正常视神经,提取视神经后1/3处的纹理特征。采用Kruskal-Wallis单因素方差分析比较组间纹理差异,采用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)评估纹理特征参数在强化的受累视神经(the optic nerve with enhancement,ONwEN),不强化的受累视神经(optic nerve without enhancement,ONwoEN),看似正常视神经(normal appearing optic nerve,NAON))及正常视神经组(normal optic nerve,NON)间视神经损害评估中的诊断价值。结果直方图纹理参数能量及熵在ONwEN比ONwoEN(P=0.000),ONwEN比NON(P=0.000)及NAON比NON(P=0.010)组间的差异具有统计学意义。在ONwEN与ONwoEN组间,直方图显示能量及熵的ROC曲线下面积分别为0.758及0.795;在ONwEN和NON组间,能量及熵的ROC曲线下面积分别为0.758及0.795;在NAON和NON组间能量及熵的ROC曲线下面积分别为0.701及0.707。结论磁共振直方图纹理特征参数能量及熵的变化可以用来替代磁共振增强扫描评估视神经炎患者的受累视神经及看似正常视神经损伤。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特点分析

目的观察儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positivepediatric optic neuritis,MOG-ON)的临床特点、影像学特征和预后。方法回顾性分析2016 年1 月- 2018 年9 月本中心眼科临床确诊为MOG-ON 的住院儿童患者62 例(106 只眼)临床资料。其中,女性30 例,男性32 例。发病年龄2 ~ 17(9.9±3.8)岁。患者均行最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)、眼底彩色照相、光相干断层扫描(optical coherencetomography,OCT)和核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)等检查,采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清水通道蛋白4 抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体,分析患者临床特征、影像学特征及预后转归情况。结果 28 例患者(45.2%)首发症状为双眼视神经炎,34 例(54.8%)为单眼视神经炎。41 例(66.1%)首次发病时伴眼痛;9 例(14.5%)合并自身抗体异常;43 只患眼(48.9%)出现视盘水肿。3 个月后OCT 示视盘周围神经纤维层平均厚度(69.89±12.21)μm,黄斑区节细胞层+内丛状层平均厚度(59.58±6.90)μm,均出现不同程度萎缩变薄。眼眶MRI 检查发现,视神经呈长T2 信号57 例(96.6%),合并脑部脱髓鞘病变17 例(77.3%),合并脊髓脱髓鞘病变2 例(40%)。随访3 ~ 128 个月,48.4%患者呈复发性视神经炎,71.0%患者末次随访累及双眼。发病2 周以内,80.7%的患眼BCVA ≤ 0.1,经糖皮质激素治疗后患眼视力均有改善。首次发病恢复视力:97.7%的患眼BCVA ≥ 0.5。末次随访视力:94.3%的患眼BCVA ≥ 0.5。2 例(3.2%)发生脊髓炎,6 例(9.7%)发病时伴有急性播散性脑脊髓膜炎。结论儿童MOG-ON 临床表现多样,多伴严重视力障碍、易复发,大多数预后较好,部分患儿出现中枢神经系统脱髓鞘病变。