以精神行为异常为突出表现的遗传性脑小血管病1例报道

脑小血管病是血管性认知障碍的临床常见病因之一,表现异质性强,其中单基因遗传性脑小血管病是近年来的研究热点。HTRA1基因纯合或复合杂合突变导致的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病是临床罕见的遗传性脑小血管病,研究证实HTRAl基因杂合突变同样具有致病性。本文报道1例以精神行为异常为突出表现的遗传性脑小血管病患者。患者为58岁男性,因“记忆力下降1年,性格改变、行为异常6个月,反应迟缓、定向力下降2个月”就诊。家族中多名一级亲属因脑梗死、痴呆去世。基因检测提示HTRA1基因杂合突变,同时伴GRN基因杂合突变。既往尚缺乏基因相关性报道,患者的临床症状及影像学表现提示可能为两种基因协同作用的结果。

京西关停矿井开发利用规划研究

京西矿井关停后将形成71万m3的可利用特殊地下空间和77.4万m2的地面工业广场,近千亿资产被闲置。针对京西矿井现状,响应北京总体规划,通过建设国家级安全生产事故预控与应急处置技术实验实训和科普基地(一期)作为京西关停矿井开发利用的首期工程。京西基地建设内容包括防灾减灾救灾技术支撑平台、应急管理能力培养课程体系、基础条件建设、应急管理信息化研发实训平台、应急管理特色学历教育课程体系、应急实训演练与知识文化科普平台6部分,具体由26个建设模块组成,共需要配置专业仪器设备1827台、开发课程54门、图书文献156套、引进培训师资180人次、改扩建工程设施1609套(项),利用千军台井地下巷道约3147 m,最终建成服务安全生产和应急管理的国际一流科教培基地。

脑卒中后抑郁障碍的临床分析

目的分析脑卒中后抑郁障碍(post-stroke depression disorder,PSDD)的发病相关因素。方法对入选的697例脑卒中患者的性别、年龄、脑卒中类型、脑卒中病灶部位、美国国立卫生研究院脑卒中量表(National Institutesof Health Stroke Scale,NIHSS)神经功能缺损程度评分、Barthel指数(BI)、汉密尔顿抑郁量表评分(HamiltonRating Scale for Depression,HAMD)进行记录,并对不同分类中PSDD发生率进行比较。结果脑出血PSDD发生率明显高于脑梗死PSDD发生率(26.6%vs 16.3%,x^2=6.48,P=0.01)。PSDD患者入院时NIHSS评分明显高于无PSDD患者[(6.00±4.60)分vs(4.52±3.74)分],BI评分明显低于无PSDD患者[(57.40±26.54)分vs(68.1 6±25.76)分],差异有统计学意义(P<0.01)。PSDD患者入院时NIHSS评分HAMD呈正相关(r=0.21,P<0.01),入院时BI评分与HAMD呈负相关(r=-0.18,P<0.01)。logistic回归分析显示,入院时BI评分是抑郁的保护因素(标准偏回归系数=-0.02,OR=0.98,95%CI:0.98～0.99,P<0.01)。结论 PSDD与脑卒中类型、入院时NIHSS评分及BI评分有关。

YL-1型血肿粉碎穿刺针在自发性脑出血治疗中的应用研究

目的 :探讨 YL- 1型一次性使用颅内血肿粉碎穿刺针在自发性脑出血治疗中的应用价值。方法 :采用 YL- 1型血肿粉碎穿刺针 ,治疗自发性脑出血 15例 ,并与手术组 30例和保守组 2 9例作对照。结果 :微创组总有效率 93% ,与手术组 5 1%和保守组 43%比较有显著性差异。三组治疗前后神经功能缺损评分比较 ,微创组于第 1天、手术组和保守组于第 14天经统计学处理有显著性差异 (P<0 .0 5 ) ,微创组于治疗后不同时期与对照组比较神经功能缺损评分减少均有统计学意义 (P<0 .0 5 )。手术组病死率 30 % ,保守组为 10 .33% ,而微创组无 1例死亡。结论 :该技术安全有效、简便易施、可迅速清除血肿 ,降低病死率和致残率 ,值得临床推广、应用。

额颞叶变性临床诊断标准研究进展

额颞叶变性（FTLD）是以选择性额叶和/或颞叶进行性萎缩为病理学特征,以进行性精神行为异常和语言功能障碍为主要表现的临床症候群,在临床、病理和遗传学上呈异质性,是早发性痴呆的首要病因.根据早期临床特点,目前国际上将FTLD分为2种主要的综合征：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）和原发性进行性失语（ppA）,后者可分为3种亚型：语义性痴呆（SD）、进行性非流利性失语（PNFA）和logopenic型进行性失语（logopenic aphasia,LPA）,其中SD和PNFA属于FTLD,LPA未归类为FTLD,因其病理更倾向于阿尔茨海默病（AD）样改变.

老年人自发性蛛网膜下腔出血的临床、CT、与DSA

目的:探讨60岁以上老年人自发性蛛网膜下腔出血的临床特点,方法:对74例自发性蛛网膜下腔的临床、CT和DSA进行回顾性研究。结果:60岁以上老年人自发性蛛网膜下腔出血的发病率为32％,女性居多,半数以上无明显诱因。CT阳性率是95％。38例行DSA检查,异常率为74％。其中26例为动脉瘤,以前交通和后交通动脉发生率最高占65％,多发性动脉瘤占12％。动静脉畸形仅为5％。结论,提示老年患者早期诊断、治疗方法选择得当,其预后良好。

双侧同步性周围性面瘫一例报告

同时性双侧周围性面神经麻痹仅见少数报告,笔者收治1例报告如下。 患者 男,48岁,1992年8月25日入院。有高血压病史20年。1年前曾因左手无力临床诊为脑梗塞,未经CT证实,经输液治疗半个月症状消失。于入院前两周晨起活动后突觉头晕,视物不清,恶心,呕吐为胃内容物。无视物旋转,无耳鸣。继头部“嗡”鸣而后意识丧失,无二便失禁,持续约4～5分钟症状消失,仅存轻度头沉。次日行头颅CT检查,显示双基底节近尾状核头部点状低密度,脑室无受压移位。在外院输脉通液治疗,症状完全消失。

性别与阿尔茨海默病相关性的研究进展

阿尔茨海默病(AD)是以近期记忆障碍为主要临床症状,以老年斑及神经纤维缠结为主要病理改变的进行性神经变性疾病。目前发现男女患病率有明显差异,女性患病率是男性的1.5倍～3倍,这可能是由于绝经后妇女体内雌激素不足增加了AD的易感性,而男性血清总睾酮降低,能使AD患者病情恶化。

老年人上消化道出血内镜分析

目的 探讨老年人上消化道出血的内镜检查意义及常见病因分析。方法 急诊内镜检查。结果 老年人上消化道出血的病因依次为胃溃疡、十二指肠溃疡、急性胃粘膜病变、胃癌、食管胃底静脉曲张破裂出血、食管肿瘤、十二指肠肿瘤。结论 急诊内镜检查是诊断老年人上消化道出血的首选方法。

氟康唑治疗新型隐球菌性脑膜炎3例报告

例1,男性,30岁,农民,主因头痛、发热1个月于1995年8月24日入院,既往有系统性红斑狼疮史。3个月前复发,口服强的松30mg/日。1个月前出现后枕部头痛,发热,体温在37.5℃～38.9℃,伴恶心,呕吐。半月前行腰穿检查,脑脊髓(CSf)压力3.92kPa,涂片查到新型隐球菌,给予氟康唑首次剂量400mg/日,之后200mg/日,14天后仍间断头痛,转住我院。查体:Bp25/16kPa,贫血貌,“满月脸”,面部可见对称性蝶形红斑,腹水征(十),双下肢水肿。神经科查体:神清,语畅,双眼视乳头水肿,颈抵抗(+)。继续静点氟康唑每日200mg。1周后主诉视物不清,查双眼视盘边界不清,其周围网膜水肿,有小片状出血,治疗13天疗效不显著,自动出院,一周后死亡。

酷似脑肿瘤的多发性硬化

多发性硬化(MS)是很容易误诊的疾病。本文报告3例均被诊断为胶质瘤,并且2例行手术治疗。作者认为MS的诊断取决于详细的病史,CT、脑脊液的IgG、EEG、VEP、BAEP、SEP和MRI的检查。

小脑梗塞24例临床分析

小脑梗塞２４例临床分析天津市环湖医院神经内科（３０００６０）周玉颖，赵为逊过去的临床实践证明，小脑梗塞很少有生前的文献报道。我们１９８８年６月～１９９２年５月共收治２４例小脑梗塞患者，现结合文献进行有关方面的探讨。１临床资料１．１一般资料：男１８例，...

急性缺血性卒中后认知功能障碍及其相关因素的横断面研究

研究背景急性缺血性卒中可导致认知功能障碍,甚至引起血管性痴呆,早期识别血管性认知损害、积极寻找相关因素、及时进行有效治疗可以减少甚至防止认知功能进一步减退,本研究旨在探讨急性缺血性卒中后认知功能障碍及其相关因素。方法选择符合入组条件的急性缺血性卒中患者共314例,分别应用蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评价认知功能、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评价脑卒中后神经功能缺损程度、Barthel指数评价日常生活活动能力、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评价情绪状态。结果与脑卒中后无认知功能障碍组相比,脑卒中后认知功能障碍组患者受教育程度低、日常生活活动能力差(P=0.000,0.008),而HAMD评分和NIHSS评分增加(均P=0.000),血清超敏C反应蛋白和糖化血红蛋白水平升高(P=0.002,0.005);其中血清超敏C反应蛋白和糖化血红蛋白水平、NIHSS评分、HAMD评分与MoCA评分呈负相关(均P<0.05),Barthel指数与MoCA评分呈正相关(P<0.05);影像学分型以皮质型缺血性脑血管病和左侧大脑半球缺血性脑血管病为主(P<0.05)。Logistic回归分析提示,受教育程度低、糖尿病病史、HAMD评分、血清超敏C反应蛋白和糖化血红蛋白水平是脑卒中后认知功能障碍的危险因素。结论脑卒中后认知损害与社会人口学因素、脑卒中部位、抑郁程度、神经功能缺损程度,以及血清超敏C反应蛋白水平、血糖控制情况密切相关。

卒中单元的疗效及卫生经济学评价

目的:探讨卒中单元对脑卒中患者的疗效及卫生经济学评价,为脑血管病的治疗制订最佳策略。方法:将研究对象分为卒中单元组和普通病房组,疗效观察指标为病死率、平均住院时间、肺感染发生率、治疗前后NIHSS评分、BI评分、改良Rankin评分。采用成本-效果及增量分析进行卫生经济学评价。结果:①出院时卒中单元组各项评分改善程度明显优于普通病房组(P<0.05);②卒中单元组患者的病死率、肺感染率、平均住院时间明显低于普通病房组(P<0.05);③卒中单元组与普通病房组的人均住院费用差异无显著性意义(P>0.05),但在药费、康复治疗、各项检查费用方面比较,差异有显著性意义(P<0.05);④NIHSS评分每减少1分,BI评分每增加1分,MRS评分每减少1分,卒中单元组所需的花费均较普通病房组少。结论:卒中单元能明显促进脑卒中患者神经功能恢复,强调病因学检查,降低病死率和肺感染率,在提高患者疗效上更为经济。

阿尔茨海默病与血管性痴呆患者认知及日常生活能力对比分析

目的分析比较阿尔茨海默病(AD)与血管性痴呆(VD)患者的认知能力、日常生活能力。方法 AD患者218例(AD组),VD患者127例(VD组),应用简易精神状况检查量表(MMSE量表)评定两组患者的认知能力,应用日常生活能力量表(ADL量表)评定两组患者日常生活能力。结果 AD组、VD组MMSE量表总分分别为(18.23±6.25)、(18.73±7.64)分,其中延迟回忆分别为(0.66±0.95)、(0.99±1.14)分,听理解分别为(2.78±0.61)、(2.41±0.80)分,两组延迟回忆、听理解比较,P均<0.01。AD组ADL量表总分为(32.84±13.34)分,VD组为(35.03±16.96)分,两组比较,P>0.05。结论 AD与VD总体认知能力、日常生活能力无差异,但VD患者的延迟回忆优于AD患者、AD患者听理解方面优于VD患者。

不同类型轻度认知障碍的认知损害及精神行为症状的比较分析研究

目的探讨不同类型的轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)患者人口统计学、认知损害和精神行为症状特点。方法对86例MCI患者和40例认知正常对照者进行多项神经心理学量表测试,按照诊断标准确定单领域遗忘型轻度认知功能障(amnestic mild cognitive impairment with single domain,a MCI-SD)组(n=24);多领域遗忘型轻度认知功能障(amnestic mild cognitive impairmen with multiple domain,a MCI-MD)组(n=41);单领域非遗忘型轻度认知功能障(non-amnestic mild cognitive impairment with single domain,na MCI-SD)组(n=6);多领域非遗忘型轻度认知功能障(non-amnestic mild cognitive impairment with multiple domain,na MCI-MD)组(n=15).比较5组的人口统计学、认知损坏及精神行为症状特点.结果与对照组比较,各亚型的MCI女性患病率、起病年龄均偏高,教育程度偏低(P<0.05),在a MCI-SD和a MCI-MD表现明显痴呆家族史(P<0.05)。4种亚型MCI的整体认知功能评分无差异但较对照组均有受损,the Montreal Cognitive Assessment(Mo CA)总分在na MCI-SD组和a MCI-SD最高,其次为na MCI-MD组;其中a MCI-MD组的最低.Mo CA亚项视空间与执行能力测试中,a MCI-SD与对照组无差异,而a MCI-MD组和na MCI-MD均较na MCI-SD受损严重且和对照组有显著性差异(P<0.05).各型MCI的NPI与HAMD评分均高于对照组(P<0.05).a MCI-SD抑郁发病率高于na MCI-MD(P<0.05);a MCI-MD组分别高于na MCI-MD和na MCI-SD(P<0.05).淡漠发病率在a MCI-MD最高,a MCI-SD次之,而na MCI-SD和na MCIMD较前两者低.结论不同MCI亚型的认知损坏特点及精神行为症状特征存在差异,进一步揭示了MCI的临床异质性特点,为MCI的正确诊断及病因分型提供详尽的临床依据。

尿液AD7c-NTP表达变化对痴呆诊断价值的探讨

目的探讨尿液阿尔茨海默病相关神经丝蛋白（AD7c-NTP）表达变化对不同类型痴呆的诊断价值。方法分别采用简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（Mo CA）评价阿尔茨海默病（AD）、遗忘型轻度认知损害（a MCI）、额颞叶痴呆（FTD）和血管性痴呆（Va D）患者认知功能,酶联免疫吸附试验检测尿液AD7c-NTP表达变化,Spearman秩相关分析评价不同类型痴呆患者尿液AD7c-NTP水平与MMSE和Mo CA评分的相关性,受试者工作特征曲线（ROC曲线）计算尿液AD7c-NTP诊断痴呆之灵敏度、特异度和准确率。结果不同类型痴呆患者尿液AD7c-NTP水平差异有统计学意义（P=0.000）,其中AD组、a MCI组、FTD组均高于对照组（P=0.000,0.029,0.005）,中至重度AD组患者尿液AD7c-NTP水平高于轻度AD组,但未达到统计学意义（P=0.359）。相关分析显示,仅轻度AD组患者尿液AD7c-NTP水平与Mo CA评分呈负相关（rs=-0.506,P=0.016）。ROC曲线下面积为0.838（95%CI：0.732~0.945,P=0.000）,诊断阿尔茨海默病的灵敏度和特异度分别为70.20%和90%,所对应的尿液AD7c-NTP临界值为2.32 ng/ml。约70.18%（40/57）的AD组、63.33%（19/30）的a MCI组和45.95%（17/37）的FTD组患者尿液AD7c-NTP表达异常（〉2.32 ng/ml）。结论尿液AD7c-NTP表达变化在痴呆患者早期诊断和病情评价中具有重要临床参考价值。