基于独立成分分析重症肌无力患者的静息态默认网络的功能连接改变及其与认知障碍的相关性

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者大脑默认网络(default mode network,DMN)功能连接的改变,以及DMN和认知功能的关系。方法前瞻性纳入2020年1月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院神经内科的MG患者39例,另选取同期性别、年龄、受教育年限、种族与MG患者匹配的40名健康志愿者作为健康对照组。对所有受试者进行神经心理学测试、情绪评估及静息态磁共振功能扫描。采用独立成分分析技术评估受试者大脑DMN的功能连接变化。采用Spearman相关性分析MG患者差异脑区的DMN的功能连接值与认知功能的相关性。结果MG组整体认知功能〔简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分〕、言语学习和记忆能力(Rey听觉词语学习测验、词语流畅性测试)、视空间功能(钟表测试)评分均较对照组降低(均P<0.01);在执行能力测试方面,MG组连线功能测试完成时间长于对照组(P<0.01);MG组汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表评分均高于对照组(P<0.01)。独立成分分析结果显示,MG患者的DMN内功能连接在左后扣带回比对照组减弱(P<0.05,经过FDR校正)。MG患者的DMN内左后扣带回功能连接值与MMSE评分、数字符号转换测验评分呈正相关(P<0.05),而与连线测验A和B时间呈负相关(P<0.05)。结论MG患者在整体认知功能、言语学习和记忆力、视空间功能和执行功能方面下降,在左后扣带回的DMN内功能连接减弱,差异脑区在DMN内功能连接值与认知评分存在相关性,提示MG患者的认知功能损害可能与中枢神经系统受累有关。

基于体素的形态学测量的重症肌无力患者脑结构改变研究及其与认知功能障碍的相关性分析

目的分析重症肌无力(MG)患者是否存在认知功能障碍及脑结构改变,从脑结构角度探讨MG认知功能损害的可能机制。方法选择苏州大学附属第一医院神经内科自2019年7月至2021年12月收治的28例MG患者作为MG组,选择MG患者家属或同期于医院体检中心体检的健康体检者共30例作为健康对照组。采用神经心理学测试评估受试者的认知功能;采用基于体素的形态学测量(VBM)方法分析受试者结构磁共振成像(sMRI)上脑结构的改变,采用相关性分析检验MG组患者差异脑区的灰质体积与认知功能的相关性。结果与健康对照组比较,MG组患者的简易智力状态检查量表(MMSE)评分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分、画钟测验(CDT)评分、词语流畅性测验(VFT)评分、Rey听觉词语学习测验(RAVLT)即刻记忆评分和延迟记忆评分均降低,而连线测验A部分(TMT-A)耗时、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分和汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分均增高,差异均有统计学意义(P<0.05);与健康对照组比较,MG组患者左侧眶部额上回、右侧眶部额中回、右侧三角部额下回、左侧脑岛、左侧额中回、右侧缘上回、右侧前扣带和旁扣带脑回、左侧内侧和旁扣带脑回、左侧内侧额上回以及左侧背外侧额上回的灰质体积减小,差异均有统计学意义(P<0.05);相关性分析显示MG组患者左侧脑岛的灰质体积与Stroop色词测验(CWT)-A耗时呈负相关关系(r=-0.407,P=0.035)。结论MG患者存在认知功能下降及部分脑区灰质萎缩,且灰质萎缩脑区与认知功能损害领域相对应。

重症肌无力患者的认知损害研究进展

重症肌无力(MG)患者是否存在认知损害一直存在争议,文中对近20年来国内外学者对MG与认知损害的研究进行回顾分析。60%的国外研究认为MG患者存在认知损害,而100%的国内研究认为MG患者有认知损害。在有认知损害的研究报道中,大多数文献认为MG患者在记忆、视空间和语言方面的认知是下降的,而在注意力、执行功能方面的研究结果不一。文中探讨了现有研究结果不一的可能原因和未来研究中需要控制的各种干扰因素。

视神经脊髓炎谱系病认知障碍病理机制和相关因素研究进展

视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种以单侧或双侧视神经炎、横贯性脊髓炎和脑干综合征为临床特征的中枢神经系统复发性自身免疫性炎症性疾病,水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibody,AQP4-IgG)是其特异性致病抗体。长期以来,大量的研究已经证明多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者存在认知障碍,NMOSD认知障碍的问题以往因其神经生理残疾的情况更为突出而被忽视,先前的研究考虑NMOSD脑部的病灶导致包括认知障碍在内的临床残疾,近年来随着先进的神经影像学技术的应用和认知量表的测评,系列的研究已经证明有无脑部病灶的NMOSD患者均可能存在认知障碍,这揭示了疾病进程中可能存在的脑隐匿性病理损伤,考虑到疾病本身的高复发率和高致残率,NMOSD患者隐匿发展为合并认知障碍的情况将给患者本人和家庭带来严重的经济和精神负担,NMOSD认知障碍的问题逐渐引起临床和科研工作者的重视并取得进展,包括认知障碍神经影像学预测指标、病理学改变表现、血液分子指标等。本文回顾了NMOSD认知障碍的主要相关研究,系统阐述了NMOSD认知障碍的研究现状、病理学机制、认知量表、神经影像学进展以及其他因素对其认知的影响,为临床医生在日常工作中对评估NMOSD患者认知改变、疾病进展及治疗预后提供评估依据。