抗MDA5阳性的特发性炎性肌病的临床特征

目的肌炎特异性自身抗体(MSA)与特发性炎性肌病(IIM)的临床特征的关系尚未完全明确,本研究探讨MSA与IIM临床表现的关系。方法回顾62例进行了完整的MSA抗体检测的IIM患者。分析不同亚型IIM的临床表现、MSA检测结果以及MSA与临床表现的关系。结果皮肌炎(DM)和抗合成酶综合征容易合并间质性肺病(ILD),DM皮疹、关节炎发生率较高,而坏死性肌炎的肌无力、肌酸激酶升高和心肌损害比较显著。抗MDA5阳性患者ILD、快速进展性ILD、关节病变、溃疡性皮疹等表现也更常见,血抗SSA/Ro52抗体阳性比例、血清铁蛋白显著升高,肌酸激酶水平、外周血淋巴细胞计数显著降低。结论 DM患者特别是抗MDA5阳性的患者皮疹、关节炎和ILD发生率高,溃疡性皮疹、关节炎、高铁蛋白血症和外周血淋巴细胞减少有助于识别抗MDA5阳性的IIM亚型。