川崎病合并冠状动脉瘤危险因素分析

目的 探讨川崎病(KD)发生冠状动脉瘤(CAA)的危险因素。方法 回顾性分析2020年1月至2021年12月住院确诊KD患儿的临床资料。根据有无CAA将患儿分为CAA组和非CAA组,比较两组间临床特征,分析影响CAA发生的危险因素和相关指标及预测KD并发CAA的价值。结果 纳入KD患儿557例,男346例、女211例,中位发病年龄25.0(13.0~45.2)月,并发CAA 75例(13.5%),IVIG无应答型KD 39例(7.0%)。多因素logistic回归分析结果提示,年龄≤1岁、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应、血小板计数(PLT)升高是影响KD并发CAA的独立危险因素,白蛋白(ALB)升高是影响KD并发CAA的保护因素(P<0.05)。ROC曲线分析发现,PLT和ALB预测KD并发CAA的曲线下面积(AUC)分别为0.64(0.57~0.73)和0.65(0.58~0.72)。当PLT> 551×10^(9)/L时,其预测KD并发CAA的灵敏度为63.0%,特异度为67.0%;当ALB<36.5 U/L时,其预测KD并发CAA的灵敏度为68.0%,特异度为56.0%。结论 年龄≤1岁、IVIG无反应、PLT> 551×10^(9)/L、ALB<36.5 U/L对KD患儿发生CAA有一定的预测作用。

基质金属蛋白酶-9在川崎病静脉丙种球蛋白治疗前后基因表达变化

目的探讨静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗川崎病(KD)的作用机制。方法选择36例KD患儿及13例肺炎和上呼吸道感染患儿(对照组),应用Agilent基因表达谱芯片检测4例KD患儿(男3例、女1例)在IVIG治疗前后,以及1例3个月男性肺炎患儿外周血白细胞基因m RNA表达谱;其余32例KD和12例对照组患儿应用RT-PCR方法对表达差异基因进行验证分析。结果根据差异基因筛选标准(倍数≥2.0),发现KD患儿S100A12、S100A9、IL-1β、MMP9等基因IVIG治疗后表达水平比治疗前明显下调。经RT-PCR检测发现,IVIG治疗前组、IVIG治疗后组与对照组三组间IL-1β、S100A12、MMP9 m RNA表达的差异有统计学意义(P均<0.01)。与IVIG治疗前比较,KD患儿IL-1β和MMP9 m RNA表达在治疗后明显下调,差异有统计学意义(P均<0.01);KD患儿IL-1βm RNA表达水平在IVIG治疗前高于对照组,MMP9m RNA表达水平在IVIG治疗前、后均高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.01)。4例KD合并冠状动脉损害(CAL)患儿及28例无合并CAL患儿在IVIG治疗前、后的MMP9和IL-1βm RNA表达水平差异有统计学意义(P均=0.001)。结论 IL-1β、S100A9、S100A12、MMP9等细胞因子在IVIG治疗KD中发挥了重要作用,其中MMP9基因的表达水平可能与KD合并CAL有关。

基于电子数据采集系统的川崎病602例回顾性分析

目的评价电子数据采集系统（EDC）在川崎病大样本研究中的价值。方法EDC与上海市儿童医院信息管理系统对接后，快速捕获川崎病住院患儿的所有信息，回顾性分析我院2007至2012年收治的602例川崎病患儿的临床资料，主要包括：年龄、性别、急性期临床症状、实验室检查、超声心动图及治疗方案等。比较川崎病合并冠状动脉病变（CAL）和无CAL、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）耐受组和敏感组相关指标的差别；多因素Logistic回归分析川崎病相关高危因素；受试者工作曲线（ROC曲线）分析相关指标对IVIG治疗耐受的预测价值。结果602例川崎病患儿中男391例，女211例，年龄1个月-11．7岁，中位年龄为2岁，CAL发生率为20．1％（121／602）。CAL组（n=121）中唇及口腔改变（71．1％比88．6％，P=0．001）、趾端膜状蜕皮（28．1％比41．6％，P=0．021）和肛周皮肤脱屑（29．8％比38．9％，P=0．031）发生率明显低于无CAL组（n=481）。IVIG耐受组CAL发生率（34．6％，9／26）显著高于IVIG敏感组（21．3％，112／525），差异有统计学意义（x^2=3．86，P=0．05）。WIG耐受组与IVIG敏感组比较，男性（80．8％比63．4％，P=0．05），应用IVIG的时间[（6±2）比（8±5）d，P=0．009]，红细胞沉降率[（81±2）比（66±30）mm／1h，P=0．014]，C反应蛋白[（107±51）比（87±52）mg／L，P=0．017]，外周血血小板计数[（599±178）比（489±182）×10’／L，P=0．003]，血红蛋白[（96±13）比（102±19）g/L，P=0．032]和血白蛋白[（34±6）比（37±6）g/L，P=0．020]差异均有统计学意义。多因素回归分析提示血丙氨酸氨基转移酶≥80U／L是川崎病WIG耐受的独立危险因素（OR=2．945，95％CI：1．267-6．843，P=0．012）。ROC曲线对川崎病患儿WIG治疗耐受的相关指标进行检测后发现：急性期C反应蛋白为104mg／L时，敏感度为61．5％、特异度为62．7％，红细胞沉降率为106mm／1h时，敏感度为26．9％、特异度为93．6％，血小板为187×10^9／L时，敏感度为76．9％、特异度为53．1％。结论EDC可以快速、准确捕获川崎病患儿的临床资料，便于该病的大样本研究，推广EDC于多家医院有助于国内川崎病的多中心研究。

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病遗传学进展

川崎病（Kawasaki disease,KD）是儿童获得性心脏病的首要病因.目前大剂量静脉注射丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin,ⅥG）是川崎病的经典疗法.然而,约10％～20％的KD患者IVIG治疗无反应,且其冠状动脉损害的发生率也随之增加.业已证明,IVIG治疗无反应与基因有一定相关性.免疫球蛋白Fc受体相关基因、1,4,5-三磷酸肌醇3激酶C基因是其中研究深入且与IVIG无反应有明确相关性的基因.该文就IVIG无反应型KD的遗传学进展作一综述.