儿童安宁疗护共同决策的本土化临床实践

通过对儿童安宁疗护医务人员实践经验进行总结,以及对国内外相关文献进行分析和梳理,阐明儿童安宁疗护共同决策实践需要实现本土化的原因,并详细论述我国本土化实践的关键策略。儿童安宁疗护共同决策的实践之所以需要实现本土化,其原因在于:决策模式、患儿病情告知与死亡沟通、文化因素、医疗体系因素。本土化实践的关键策略在于:营造以患儿和家属为中心的人文环境;建立多学科安宁疗护团队及跨专业合作模式;构建本土化共同决策干预模式。

儿童舒缓疗护整合模式的介绍及启示

基于文献分析的方法,梳理儿童舒缓疗护整合模式的发展历程,重点介绍儿童舒缓疗护整合模式中的儿科舒缓疗护服务理念、服务团队、服务内容、工作模式,探讨其对我国临床实践的启示。在深入分析我国儿童舒缓疗护开展的不足之处的基础上,未来我国相关临床实践可借鉴儿童舒缓疗护整合模式,通过宣传儿童舒缓疗护理念,提升儿童舒缓疗护的服务质量,建设儿童舒缓疗护服务支持体系,深入推动我国儿童舒缓疗护的发展。

医务人员对晚期癌症患儿尊严维护的质性研究

目的了解医务人员对晚期癌症患儿尊严维护的认知及实践体验,为改善晚期癌症患儿尊严维护实践提供参考。方法采用描述性质性研究方法,对13名从事晚期癌症患儿治疗和照护工作的医务人员(8名护士、3名医生、2名安宁疗护志愿者)进行半结构式深入访谈,运用内容分析法对资料进行分析并提炼主题。结果提炼出4个主题:晚期癌症患儿尊严维护影响因素的复杂性,患儿尊严维护现存的多重困境,患儿尊严维护的重要意义,尊严维护实践的推进过程和基本要素。结论医务人员应了解晚期癌症患儿尊严维护影响因素的复杂性,动态持续关注患儿病程阶段和家属的医疗决策,并坚持个体化、充分沟通、尊重和人文关怀等尊严维护的基本要素,进一步推动儿童安宁疗护中尊严维护的临床实践。

癌症晚期患儿家庭尊严疗法干预方案的构建

目的构建适用于我国癌症晚期患儿和家属的家庭尊严疗法干预方案。方法基于儿童临终尊严模型,考虑儿童群体的尊严特点及中华文化特色,参照成人尊严疗法基本模式,拟定癌症晚期患儿家庭尊严疗法干预方案草案,并采用德尔菲法对其进行论证和修订。结果14名专家在2轮咨询中问卷回收率均为100%,专家权威系数为0.843。2轮专家咨询中对干预方案各部分的合理性、治疗性会谈提纲问题的易理解性、表达本土化、措辞恰当性、重要性和可接受性评分的平均值分别为3.69~5.00分、4.50~5.00分;肯德尔协调系数为0.281、0.167(均P<0.001)。干预方案包含干预对象、干预者、干预时机与场所、干预流程、干预态度和干预内容(治疗性会谈提纲)等6个方面。结论癌症晚期患儿家庭尊严疗法科学可靠,兼备儿童尊严特异性及中华文化特色,可为医务人员实施儿童家庭心理干预提供实践参考。

FLT3,NPM1,WT1,c-KIT基因突变在儿童急性髓细胞白血病的分布及临床意义

目的探讨儿童急性髓细胞白血病(AML)中FMS样酪氨酸激酶3(FLT3)、核仁磷酸蛋白(NPM1)、Wilms瘤基因(WT1)及c-KIT基因突变发生的频次,并分析其临床意义。方法利用PCR方法检测2005年1月-2011年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的儿童A ML患者的FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变情况,分析这些突变与临床特征、细胞遗传学改变之间的关系及对预后的影响。结果 256例患儿中FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变检出率分别为12.5%、30.1%、4.7%及12.1%。FLT3及WT1阳性的非M3型AML患儿第一疗程完全缓解率(CR)降低(P=0.027,P=0.014)。单纯FLT3-ITD阳性的非M3型AML患儿无复发生存时间(RFS)及无事件生存时间(EFS)最低,单纯NPM1阳性或无基因突变的患儿RFS及EFS最高(P<0.001)。结论 FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变在儿童AML患者中的分布及临床意义有其独特性,加强对这四种基因突变的研究与认识利于儿童AML准确分层治疗,从而提高长期生存率。

抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的分析联合使用抗胸腺球蛋白(ATG)及环孢素(CSA)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及影响因素。方法应用ATG联合CSA对7例SAA进行治疗。ATG4～5mg/(kg.d)静脉滴注,共5d,同时静脉滴注甲泼尼龙2～3mg/(kg.d)以减少过敏反应;CSA起始量为3～5mg/(kg.d),根据血药质量浓度调整用量,辅以成分血输注,造血生长因子等支持治疗。结果随访7例中基本治愈2例,缓解1例,明显进步2例,死亡1例,1例因随诊时间较短暂时无法判断,总有效率为71.43%。成分血输注在治疗4～6个月较治疗后1～3个月明显减少(P<0.05)。2例治疗后并严重感染,其中1例早期死亡,1例并慢性感染,较轻度感染患儿成分血输注量明显增多。免疫治疗后30d内达到CSA有效血药质量浓度患儿较30d以上达到患儿输血次数减少,患儿ATG治疗过程中均出现发热,心率加快,4例(57.1%)出现血清病,无克隆性病变出现。结论ATG联合CSA治疗SAA及极重型再生障碍性贫血(VSAA)是一种有效的免疫抑制治疗,但要注意感染,CSA达到有效血药质量浓度时间及监测可能是影响疗效的因素。儿童患者使用ATG近期不良反应可耐受,远期克隆性病变尚需继续随诊观察。

左旋肉碱监测及防治蒽环类抗生素心脏毒性作用

目的分析急性淋巴细胞白血病患儿血浆游离肉碱浓度的变化与蒽环类药物的关系,同时探讨补充左旋肉碱改善蒽环类药物心脏毒性的疗效。方法急性淋巴细胞白血病缓解期42例患儿,根据入院时化疗是否含有蒽环类药物分为非蒽环类化疗组(1组)及蒽环类化疗组,后者又分为蒽环类化疗未补充肉碱组(2组)及蒽环类化疗补充肉碱组(3组)。每组14例。所有患儿均在化疗后第3天接受常规支持治疗或左旋肉碱治疗,疗程共10d。监测3组患儿用药前、中、后的血浆游离肉碱浓度及心肌酶、超声心动图、心电图各项指标。另将1组及3组患儿合并后按照蒽环类药物累积量分为蒽环类药物低累积量组(Ⅰ组<150mg/m2)及高累积量组(Ⅱ组≥150mg/m2),分别比较各项监测指标。结果1组患儿左旋肉碱浓度及心电图异常率较3组患儿低,差异有统计学意义。2组与3组所有指标差异无统计学意义。I组肉碱浓度明显高于Ⅱ组,心电图异常率亦较Ⅱ组增高,差异有统计学意义。结论使用蒽环类抗生素短期内可能使左旋肉碱浓度代偿性增高,同时左旋肉碱浓度与蒽环类药物累积量呈负相关,监测其下降程度可以比超声心动图更早反映患儿出现慢性心肌损害的可能性。

两种化疗方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病的疗效比较

本研究旨在比较北京儿童医院(Beijing Children's Hospital,BCH)2003方案和中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia Group,CCLG)2008方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的疗效,探讨更加适合此亚型患儿的化疗方案。收集2003年1月至2010年10月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心的TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿的临床资料,比较两种化疗方案治疗的患儿初诊时临床特征、第8天泼尼松反应、诱导缓解治疗结束时微小残留病(minimal residual disease,MRD)水平、无事件生存率(Event Free Survival,EFS)、无复发生存率(Relapse Free Survival,RFS)等。结果表明,在204例TEL-AML1融合基因阳性患儿中,134例采用BCH-2003方案治疗,70例采用CCLG-2008方案治疗。两组患儿在初诊时年龄、外周血白细胞水平、第8天泼尼松反应及中枢神经系统累及、临床危险度分层等方面均无统计学差异,但CCLG-2008组的男性较多(P=0.025)。BCH-2003组诱导缓解治疗结束时(第33天)的MRD阴性率高于CCLG-2008组(P=0.013)。按照BCH-2003方案分层标准,重新划分CCLG-2008组的危险度后,BCH-2003组的中危患儿的MRD阴性率仍然高于CCLG-2008组的中危患儿(P=0.014),而标危患儿MRD阴性率两组间没有明显差异。两组患儿在化疗期间感染发生率、EFS及RFS均无明显差异(分别为P=1.000,P=0.327,P=0.251)。结论:对于TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿,BCH-2003方案的诱导缓解治疗方案能迅速地降低患儿的白血病负荷,但是BCH-2003和CCLG-2008两种化疗方案的治疗效果接近。

重组人血小板生成素治疗儿童重症免疫性血小板减少症25例临床观察

本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童重症免疫性血小板减少症(ITP)的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗(连续14 d)的重症免疫性血小板减少症患儿临床资料。分析rhTPO治疗儿童重症免疫性血小板减少症的疗效及安全性。结果表明:25例病例用药前血小板中位数为4×109/L(0×109/L-10×109/L),用药后最高值中位数为71×109/L(14×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为11 d(范围3-15d)。停用TPO后,血小板计数逐渐下降。疗效分析显示,完全反应11/25例(44%),有效8/25例(32%),无效6/25例(24%),总有效率19/25(76%)。对于治疗有效的患者,用药后血小板最高值中位数为112×109/L(43×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为12 d(范围7-15 d);达到有效疗效的平均中位时间为4 d(范围1-11d)。治疗有效者停药2周时平均血小板计数仍显著高于治疗前(P<0.05)。12例予rhTPO治疗前用足量丙种球蛋白治疗无效的病例,在rhTPO治疗结束后予丙种球蛋白治疗有效。应用rhTPO治疗期间,2例患者出现轻微不良反应,用药后及随访过程中未发现其他相关副作用。结论:儿童重症ITP应用rhTPO治疗安全有效,可以帮助患儿更平稳度过严重出血的危险期,但rhTPO作用不持久,停用后血小板计数逐渐回落,需维持治疗以巩固疗效。

稻麦轮作条件下氮素流失特性及控制对策研究

通过测坑定位试验,研究了稻麦轮作大田氮素的流失特征。结果表明:稻作期氮素径流流失以NH4+-N为主,占TN的90%以上,渗漏流失以NO3--N为主,占TN的85%以上;麦作期氮素渗漏流失以NO3--N为主,占TN的90%以上;整个稻麦轮作期TN的流失量达78.96 kg/hm2;在减少化肥用量20%～30%并补施有机肥料的情况下,TN的流失量可减少23.66%～28.53%。

反相高效液相色谱法测定丙硫菌唑的含量

建立了反相高效液相色谱测定丙硫菌唑的方法。采用反相C18烷基柱,以乙腈-0.01mol/L碳酸铵缓冲盐(体积比60:40)为流动相,柱温为25℃,流速为1.0mL/min,采用VWD紫外检测器在230nm处进行检测。丙硫菌唑质量浓度为0.04～0.40g/L时,其峰面积与质量浓度的线性关系良好,线性相关系数为1.0000;平均回收率高于99.3%,相对标准偏差低于0.9%。

环孢素A治疗126例儿童非重型再生障碍性贫血疗效分析

目的评价环孢素A（CSA）治疗儿童非重型再生障碍性贫血（NSAA）疗效。方法回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料。结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月（1岁11个月-14岁）,中位随访时间14.5个月（3-79个月）;非输注依赖型NSAA78例（61.9%）,输注依赖型NSAA48例（38.1%）。总有效率55.6%;CSA治疗输注依赖型NSAA有效率77.1%,非输注依赖型NSAA有效率42.3%,差异有统计学意义（χ^2=15.83,P=0.000）。CSA治疗后,14.1%非输注依赖型NSAA病例完全缓解,80.8%维持非输注依赖NSAA,5.2%进展为输注依赖NSAA或重型/极重型再生障碍性贫血（SAA/VSAA）;16.7%输注依赖型NSAA患儿完全缓解,60.4%好转为非输注依赖,23.0%维持输注依赖型NSAA或进展为SAA/VSAA。结论 CSA治疗可以延缓NSAA患儿的疾病进展,但CSA治疗完全缓解率低,尚需更多临床试验建立更有效的NSAA治疗方案。

儿童急性白血病应用大剂量甲氨蝶呤严重并发症3例临床分析及文献复习

目的探讨儿童白血病（ALL）应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）严重并发症的临床特点、发生机制及预防处理措施。方法总结3例在本院确诊并按ALL治疗方案规范化疗的儿童急性淋巴细胞白血病应用HD．MTX后出现严重并发症病例的临床特点并复习文献。结果3例患儿均为学龄期儿童、急性淋巴细胞白血病应用HD．MTx（5g／m2）期间发生严重高甲氨蝶呤血症，治疗期间严密监测血药浓度，持续水化、碱化以及多种方式四氢叶酸钙解救但甲氨蝶呤排泄延迟，2～3周后血清甲氨蝶呤浓度仍明显高于中毒浓度，化疗后2周均合并严重骨髓抑制，2例出现表皮松解、1例消化道溃疡，均因继发感染及多脏器损害并发症死亡。结论甲氨蝶呤体内的代谢受到多种因素影响，持续高血药浓度可造成严重并发症，对儿童ALL应用HD．MTX应根据细胞免疫学表型、细胞遗传学及甲氨蝶呤静脉滴注后不同时段的血药浓度及药物代谢酶相关基因情况采用个体化治疗。

bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病的临床特点

目的总结bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿临床特点,探讨其治疗及预后的相关因素。方法对经巢式逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测bcr/abl融合基因阳性ALL患儿临床表现、治疗、预后进行回顾性分析。结果bcr/abl融合基因阳性ALL患儿20例。中位年龄9岁,普通B细胞型ALL 19例(95%);治疗d33骨髓完全缓解率为66.7%,16例中7例复发(45%),持续缓解时间2年以上6例;5例接受造血干细胞移植(HSCT),均骨髓复发;6例存活患者中均为单纯化疗,bcr/abl融合基因已转阴。1例T细胞表型患儿于化疗缓解3个月骨髓复发,接受移植术后1个月骨髓再次复发。结论bcr/abl融合基因阳性ALL患儿化疗效果差,难缓解,复发率高,预后差,T细胞表型预后更差。部分对化疗敏感的患儿bcr/abl融合基因持续阴性。异基因HSCT复发率也较高。

我们才是获益者

雏菊之家,全国第一个、也是目前唯一一个家庭式儿童临终关怀病房。入住雏菊之家的孩子都处于恶性肿瘤晚期,生命周期以天为单位计算。在这里,孩子可以和爸爸妈妈一起看电视、做游戏;爸爸妈妈也可以给孩子做一些可口的饭菜。医护人员定期来给孩子评估病情,对症处理,合理镇痛,让孩子的每一天都过得轻松;还有志愿者每天来和孩子一起聊天、游戏,帮助孩子完成心愿。当孩子平静地离开后,有专人协助父母进行后事安排,后续还有哀伤辅导帮助家长平稳度过哀伤阶段。自2017年10月31日至2020年8月,雏菊之家已经接收了64个临终儿童家庭,小天使们在这里安享最后的时光。雏菊之家的启用,是儿童临终关怀事业在中国发展的里程碑式的进展。打造更多的雏菊之家,让更多的肿瘤临终儿童在爱与温暖的怀抱中离去,是目前最迫切的需求。新阳光·儿童舒缓治疗专项基金(以下简称"儿童舒缓基金")成立于2014年8月6日,由首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心的周翾医生发起,致力于为肿瘤患儿及家庭提供舒缓治疗和相应的人文关怀,包括癌痛治疗、心理辅导、儿童公益活动、临终关怀等。儿童舒缓基金下设"儿童舒缓治疗活动中心"和"雏菊之家"儿童临终关怀病房。

SIL-TAL1融合基因阳性的儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及其治疗研究

目的:探讨SIL-TAL1融合基因阳性儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,TALL)的临床特征、治疗方案及预后。方法:收集2005年4月至2012年11月间来我院治疗的101例T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1阳性和SIL-TAL1阴性患儿的常见临床特征、早期治疗反应、微小残留病(minimal residual disease,M RD)、无事件生存率(event free survival,EFS)、无复发生存率(relapse free survival,RFS)及SIL-TAL1阳性T-ALL采用BCH-2003方案和CCLG-2008方案治疗的疗效。结果:在101例患儿中共22例携带SIL-TAL1融合基因(21.9%)。SIL-TAL1阳性(22例)和阴性患儿(79例)初诊时性别、年龄、对泼尼松反应及中枢神经系统累及均无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平明显高于SIL-TAL1阴性患儿(P=0.009)。两组患儿在诱导缓解治疗后、延迟强化治疗Ⅱ前、维持治疗前的MRD水平无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿中巩固治疗前的MRD高水平者明显多于SIL-TAL1阴性患儿(P<0.05),延迟强化治疗I前的MRD高水平者似有增多的趋势(P>0.05)。两组患儿的5年EFS和RFS没有明显差异。将22例SIL-TAL1阳性患儿按CCLG-2008方案的分型标准重新划分危险度,BCH-2003组(10例)的危险度明显高于CCLG-2008组(12例,P=0.029),但两组患儿在常见临床特征、早期治疗反应、MRD水平、长期预后等方面均无明显差异。结论:SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平较高,临床疗效与SIL-TAL1阴性患儿没有显著差异。同时,SIL-TAL1阳性患儿对早期强化治疗可能反应性较差,BCH-2003方案可能更适于这一亚型的患儿。

移动教学在医学教育中的应用

在过去的几年里,移动教学在医学教育方面取得了迅速发展。与移动教学有关的显著优势包括高存取,低成本,更多情境学习,方便学习者与导师之间及学习者之间连续的交流与互动和学习时自我评估的能力。与医学教育学的其他方式一样,移动教学也有缺点,包括技术不足,通过使用多种用途的工具有分散学习注意力的风险,及打破个人使用的移动设备和专业人员或教学使用的移动设备之间的壁垒的可能性。尽管有这些不足,但是毫无疑问,移动教学拥有更多优势。

一种新的高精度低温恒温槽的研制

研制了一种适于高精度低温实验的新型低温恒温槽,以复叠式压缩制冷为冷源,利用R13压缩自身产生的热能,通过电磁阀辅热温度控制方法调节控制浴槽温度,控制温度范围-6^-78℃,控制温度精度0.1~0.3℃。

幼儿外周血造血干/祖细胞采集方法的建立

本研究探索采集体重低于20 kg幼儿外周血造血干/祖细胞的方法及安全性。在采集外周血造血干/祖细胞时,在患儿股静脉处放置7F双腔导管作为采血及回输通道,采用COBE Spectra血细胞分离机的自动干/祖细胞采集程序及管路,在预冲管路完成后,向管路中灌注体外辐照的异体悬浮红细胞,采集后仅回输管路中的红细胞成分。对采集物计数单个核细胞、CD34+细胞和细胞存活率。结果表明:对7例低体重幼儿采集外周血造血干/祖细胞13次均获得成功。获得单个核细胞平均数为4.44×108/kg[(3.46-6.45)×108/kg],CD34+细胞平均计数为2.20×106/kg[(1.34-3.79)×106/kg],细胞存活率98.45%(97%-100%)。在采集过程中患儿生命体征平稳。结论:采用COBE Spectra血细胞分离机,可以在保持低体重幼儿生命体征平稳的前提下获得含有足够数量CD34+的单个核细胞。