帕金森病中西医整合诊疗体系理论基础及实施思路

帕金森病(PD)是常见于中老年的神经系统变性疾病,因其症状复杂,病情进展缓慢,平均期望寿命长等特点,有必要制定长期系统的治疗策略。近期临床研究已经表明中西医结合治疗PD具有明确优势。马羽教授基于中西医结合的思维与方法,通过医工结合、多学科联合的方式,以PD患者临床症状及个体化问题为导向,以提高患者生命质量为主线,建立“帕金森病中西医整合诊疗体系”,以期为医生临床诊疗PD提供参考。

婴幼儿脊髓脊膜膨出术后并发脑积水的影响因素及治疗方法分析

目的探讨婴幼儿脊髓脊膜膨出修补术后合并脑积水的影响因素及治疗方法。方法回顾性分析182例显微外科手术治疗脊髓脊膜膨出病儿的临床资料。根据术后是否并发脑积水分为脑积水组和对照组,多变量Logistic回归分析术后并发脑积水的影响因素;对脑积水组均先采取内科脱水治疗,再根据病情选择脑室外引流术(引流术)、第三脑室底造瘘术(造瘘术)和脑室-腹腔分流术(分流术)治疗。结果本组病儿术后发生脑积水26例,多变量Logistic回归分析:膨出部位在颈胸段、术后并发感染或脑脊液漏、脊膜膨出平均周径大、术前颅高压均为术后并发脑积水的影响因素。脑积水组采用单纯脱水治疗2例,脱水+引流术3例,脱水+引流术+造瘘术3例,脱水+引流术+分流术16例,脱水+引流术+造瘘术+分流术2例;经治疗治愈23例,死亡3例。结论针对脊髓脊膜膨出修补术后产生脑积水的不同病因,综合采用不同的治疗方式,可取得较好疗效。

帕金森病中医治疗现状分析及政策建议

目的 了解帕金森病(PD)患者对中医治疗的需求、认知情况及实际应用现状,探索中医服务需求和利用的影响因素。方法 采用自填式问卷于2018年8月面向全国30个省份的PD患者进行调查,调查内容为一般情况及疾病基本情况,接受中医治疗服务的情况,对中医治疗服务的使用意愿等。结果 共发放问卷435份,回收问卷417份,有效回收率为95.86%。73.14%被调查者愿意使用中医治疗服务,52.76%被调查者已接受过中医治疗,睡眠障碍、便秘、僵直等症状改善率较高,而仍有39.09%被调查者认为中医治疗并未改善任何症状。中医治疗效果不理想是影响其进行中医治疗的主要原因。中药汤剂是被选择最多的中医治疗方式。结论 PD患者对中医治疗服务的使用意愿及认知程度较高,但中医治疗实际使用情况与意愿不甚相符,患者就诊需求的实际满足率不甚理想,中医具体治疗项目的选择不均衡。

儿童脊髓纵裂Ⅰ型与 Ⅱ型的疗效对比分析

目的评价Ⅰ型和Ⅱ型儿童脊髓纵裂的显微外科手术疗效。方法清华大学玉泉医院自2004年1月至2011年1月收治并有效随访的191例脊髓纵裂患儿纳入本研究。根据Pang分型标准分为Ⅰ型(75例)和Ⅱ型(116例),术前均行神经系统检查、膀胱残余尿、神经电生理检查、MRI检查以及CT检查,术中在电生理监测下行显微外科手术治疗。手术后进行神经系统检查、尿动力学、神经电生理及MRI等检查。根据临床症状、膀胱残余尿、MRI检查和神经电生理等结果对比评定Ⅰ型和Ⅱ型的疗效。结果Ⅰ型组75例患儿中,术后疗效优(痊愈)1例,良(显效)30例,可(有效)40例,差(无效)4例,总有效率94.6%。Ⅱ型组116例患儿中,术后疗效优(痊愈)28例,良(显效)49例,可(有效)36例,差(无效)3例,总有效率97.4%。Ⅰ型组和Ⅱ型组膀胱残余尿减少的患者比例差异有统计学意义(57.3%vs.70.7%,P<0.05);MRI检查在Ⅰ型组和Ⅱ型组间均未发现纵裂复发病例;Ⅰ型组和Ⅱ型组神经电生理改善的患者比例的差异有统计学意义(P<0.05)。结论显微外科手术治疗儿童脊髓纵裂可获得较好的疗效,Ⅱ型的疗效优于Ⅰ型。

神经电生理监测在儿童脊髓拴系松解术中的应用

目的 探讨术中神经电生理监测技术在儿童脊髓拴系松解术中的应用价值.方法 回顾性纳入2014年6月至2016年12月清华大学玉泉医院神经外科行脊髓拴系松解术的35例儿童脊髓拴系综合征患者.35例术中均实施体感诱发电位联合肌电图监测,采用Hoffman功能性分级评估患者手术前后的神经功能.分析术前、术后随访时的神经功能改善情况与神经电生理监测结果之间的关系.结果 共29例记录到皮质电位P40.21例术中出现持续爆发的大肌电反应,35例术中通过行腰骶段神经根电刺激辨别出马尾和终丝,且终丝均切除.随访时间为6～13个月,平均（9.4＆#177;5.8）个月.神经功能明显改善8例（明显改善组）,改善18例（改善组）,无变化9例（无变化组）.明显改善组手术前后P40波幅和潜伏期的差异均有统计学意义（均P＜0.05）;改善组手术前后P40潜伏期的差异有统计学意义（P＜0.05）,而波幅差异无统计学意义（P＞0.05）;无变化组手术前后P40潜伏期和波幅的差异均无统计学意义（均P＞0.05）.结论 儿童脊髓拴系松解术中实施体感诱发电位联合肌电图监测能够有效地避免神经根和脊髓功能损伤,减少术后并发症的发生,并能提示患者的预后.

脊髓脊膜膨出合并脑积水手术方式的分析

目的通过对脊髓脊膜膨出术前合并脑积水手术方式的回顾性分析，探讨其手术方式与最佳疗效的关系。方法对清华大学玉泉医院自2004年1月至2011年1月收治并有效随访的81例脊髓脊膜膨出合并脑积水病例进行分析。比较3种手术方式：A先期完成神经松解脊髓还纳硬膜修补术，再行脑积水分流术；B先期行脑积水分流术再完成神经松解脊髓还纳硬膜修补术；C一期完成脑积水分流术及神经松解脊髓还纳硬膜修补术。对3种不同手术方式的术后疗效及并发症进行评估。结果A术式术后并发症较多，存在致残的危险因素，B术式术后疗效及出现并发症较C术式相近，但需分期手术。结论针对术前高颅内压性脑积水一期完成脑室．腹腔分流及神经松解脊髓还纳硬膜修补术是最佳的治疗方式，对于正常压力脑积水可以暂不分流，视术后颅内压变化而定。

帕金森病丘脑底核脑深部电刺激术电极错位修正手术的疗效

目的探讨丘脑底核脑深部电刺激术(STN-DBS)治疗帕金森病(PD)有电极错位的患者经修正手术后的电极位置和疗效。方法纳入2013年9月至2018年5月清华大学玉泉医院神经外科神经调控中心收治STN-DBS后电极错位的PD患者18例,所有患者均行原靶点修正手术。回顾性分析患者的临床资料,比较术前、术后1个月和6个月的统一PD评分量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)评分的改善情况;根据MRI分析重置电极的位置变化。结果18例患者中,14例行双侧电极修正,4例行单侧修正;共计修正电极32根,其中重置25根,重定位7根。药物关期下,术前、术后1个月和6个月的UPDRS-Ⅲ评分分别为(44.0±10.5)分、(22.4±7.4)分及(25.3±7.7)分;药物开期下分别为(27.3±9.1)分、(16.7±8.7)分及(20.3±8.3)分,与术前比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。术后6个月药物关期UPDRS-Ⅲ评分较术前的改善率为(40.7±4.7)%(5.9%~79.5%)。手术前后重置电极在前后连合(AC-PC)下3.5 mm平面上的移动距离为(2.8±1.0)mm(1.2~4.5 mm)。修正手术后无出血、感染等并发症。结论STN-DBS治疗PD患者电极错位后行原靶点修正的手术安全,能有效地改善患者因电极错位而导致的疗效不佳。

表面肌电图在帕金森病和多系统萎缩鉴别诊断中的应用

目的探讨表面肌电图（sEMG）在帕金森病（PD）和多系统萎缩P（MSA—P）鉴别诊断中的应用价值。方法选取自2013年6月至2015年1月清华大学玉泉医院收治的资料完整的患者45例，其中PD组20例，MSA-P组25例。所有患者均于入院第2天行sEMG检查，分析静止性和姿势性震颤的震颤频率和震颤肌电活动强度，分析出现姿势性震颤的潜伏期；分析被动活动时同步肌电活动强度，计算2种状态下的均方根（RMS）。结果MSA-P静止性震颤发生率为36．0％，而PD静止性震颤发生率为60．0％；同时MSA-P姿势性震颤发生率为44．0％，PD姿势性震颤发生率为35．0％；差异均有统计学意义（P〈0．05）。MSA-P发生姿势性震颤的潜伏期（9．3±3．2）s明显高于PD（5．3±2．1）s，差异有统计学意义（P〈0．05）。MSA-P静止性震颤频率（6．4±3．6）Hz和姿势性震颤频率（7．3±2．1）Hz分别较PD[4．9±1．2）Hz、（5．3±2．4）Hz]明显增高，差异有统计学意义（P〈0．05）。静止性震颤及姿势性震颤时，MSA—P屈肌、伸肌的RMS均较PD明显减低，差异均有统计学意义（P〈0．05）。被动活动时，MSA-P的伸肌RMS[（27．9±11．4）μV]明显高于PD[（18．3±6．4）μV]，差异有统计学意义（P〈0．05）；而屈肌RMS[（31．1±13．6）μV]与PD[（29.2±8．9）μV]差异无统计学意义（P〉0．05）。结论sEMG有助于PD与MSA—P的鉴别诊断。

儿童与成人脂肪瘤型脊髓拴系综合征的疗效对比性分析

目的通过对611例脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床数据分析,比较儿童与成人脂肪瘤型脊髓拴系综合征的显微外科治疗疗效。方法清华大学玉泉医院自2004年1月-2010年1月收治并有效随访的脂肪瘤型脊髓拴系611例,分为儿童组和成人组,患者术前均行神经系统、MRI、残余尿及神经电生理检查,术中在电生理监测下行显微外科手术治疗。疗效评估分为近期疗效和远期疗效,近期疗效根据Hoffman功能性分级、Kirollos术中松解分级和并发症评估;远期疗效根据临床表现、MRI、膀胱残余尿和神经电生理结果进行评估。根据这些指标比较儿童组与成人组间的疗效差异。统计学通过SPSS16.0分析处理数据。结果近期随访：根据Hoffman功能性分级：术后改善的患者在儿童组和成人组间有明显差异（P〈0.05）,术后稳定的患者在在儿童组和成人组间无明显差异（P〉0.05）,术后加重的患者在儿童组和成人组间有明显差异（P〈0.05）;按Kirollos术中松解分级评定方法：Ⅰ级的患者在儿童组和成人组间有明显差异（P〈0.05）,Ⅱ级的患者在儿童组和成人组间有明显差异（P〈0.05）,Ⅲ级的患者在儿童组和成人组间有明显差异（P〈0.05）;儿童组发生并发症比成人组少。远期随访：膀胱残余尿减少的患者在儿童组和成人组间有显著性差异（P〈0.05）;MRI检查在儿童组和成人组间均未发现脂肪瘤明显复发病例;神经电生理改善的患者在儿童组和成人组间有显著性差异（P〈0.05）。结论儿童脂肪瘤型脊髓拴系综合征的显微治疗比成人可获得更好的疗效。

婴儿脂肪瘤型脊髓拴系综合征的手术治疗方法及疗效分析

目的 通过对125例婴儿脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床数据分析,评价其显微外科治疗方法及疗效.方法 清华大学玉泉医院医院自2004年1月至2012年1月收治并有效随访的婴儿脂肪瘤型脊髓拴系125例,患者术前均行神经系统、MRI、残余尿及神经电生理检查,术中在电生理监测下行显微外科手术治疗.疗效评估分为近期疗效和远期疗效,近期疗效根据Hoffman功能性分级、Kirollos术中松解分级和并发症评估,远期疗效根据临床表现、MRI、膀胱残余尿和神经电生理结果进行评估.统计学通过SPSS16.0分析处理数据.结果 近期随访：按Kirollos术中松解分级评定方法：108例（86.4％）达到Ⅰ级,13例（10.4％）达到Ⅱ级,4例（3.2％）为Ⅲ级;发生并发症14例,占11.2％.远期随访：根据Hoffman功能性分级：术后无症状组、轻度症状组症状组在术前和术后差异有统计学意义（P＜0.05）,中度症状组、重度症状组在术前术后差异无统计学意义（P＞0.05）;膀胱残余尿检查在术前和术后差异有统计学意义（P ＜0.05）;MRI检查未发现脂肪瘤复发病例;神经电生理检查在术前和术后差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 婴儿脂肪瘤型脊髓拴系综合征的显微治疗可获得较好的疗效,术中神经电生理监测可提高手术安全性.

一家系3例PKAN患者DBS术后疗效异质性分析

目的探讨脑深部电刺激术(DBS)治疗泛酸激酶相关性神经变性病(PKAN)术后疗效异质性的原因。方法选择自2021年5月至8月于清华大学玉泉医院神经外科接受双侧丘脑底核(STN)-DBS的一家系3例PKAN患者进行研究,该3例患者具有相同PANK2基因突变。对3例患者的一般情况、病史、症状体征等临床表型以及DBS术前、术后2周、术后6个月Burke Fahn-Marsden肌张力障碍评估量表(BFMDRS)评分、表面肌电图检查结果等进行分析比较。结果3例患者的临床表型存在明显异质性:病例1发病年龄最晚,病程最短,主要表现为全身异常活动,强迫体位,无明显肢体变形,术前表面肌电图提示不自主肌肉收缩强度最小,以交替收缩放电活动模式为特征的不自主运动为主;病例2和病例3的发病年龄早,病程长,病情渐进性加重,表现为下肢跛行,肢体不自主扭转(病例3同时还有明显的肢体变形),术前表面肌电图提示不自主肌肉收缩强度大,以协同收缩放电活动模式为特征的扭转痉挛性肌张力障碍为主。DBS术后3例患者的BFMDRS评分、表面肌电图结果均较术前有明显改善,但也存在明显异质性,其中病例1~3术后6个月较术前的BFMDRS评分改善率分别为88.1%、60.5%、43.2%,表面肌电图改善率分别为82.36%、63.79%、72.25%。结论PKAN具有复杂的临床表型异质性,且是DBS术后疗效异质性的原因之一。