小儿癫痫和癫痫综合征的药物治疗原则

一、早期治疗 癫痫患儿特别是发作较频繁者,确定诊断后应及时用药物控制其发作,即应当早期治疗,因为国内外许多临床资料证明,早期治疗者癫痫发作的控制率高,停药后复发率也低;而晚治疗者,如发病后数年才开始治疗的病人,一是用药治疗难以控制,且有效者停药后也易复发。

癫痫患儿苯妥英钠治疗剂量与血药浓度关系

苯妥英钠是主要的抗癫痫药物之一,但其在人体内的代谢率有个体差异性,且治疗血浓度与中毒血浓度又很接近,故应用该药治疗癫痫患者时,血药浓度的监测颇为重要。现据我院自1981年～1985年2月对单用苯妥英钠治疗癫痫患儿血药浓度的监测资料,对该药的剂量与血浓度及过量引起中毒等问题,分析讨论如下。

热性惊厥家系分析

目的探讨热性惊厥(FC)的遗传方式和遗传特点.方法对1986～2002年记录较完整的64个多病例FC患者家系进行分析研究,绘制较详细的家系谱,对多病例家系和核心家系进行研究.结果64个多病例FC家系中,发现1个家系有8个FC病例,1个家系有7个,3个家系有6个,4个家系有5个,7个家系有4个,19个家系有3个,30个家系有2个.其外显率为0.62.先证者同胞的患病率为26.5%;患儿父母之一受累为45.3%,其中母亲受累占28.0%;Ⅰ级亲属患病率为34.4%,Ⅱ、Ⅲ级亲属患病率分别为10.9%、4.2%.结论FC存在明显的遗传异质性,其遗传模式呈常染色体显性遗传伴不完全外显性.

短程安定预防高热惊厥(综述)

高热惊厥(FC)是儿科的常见急症,患病率为3～5%,占5岁以下小儿惊厥的50%左右。其复发率为35%,严重的FC可引起癲痫、智力低下及行为异常等神经系统后遗症。为减少神经系统后遗症的发生,预防其复发是十分必要的。近年来,国外使用安定(DZP)栓剂或糖浆短程间歇用药,使FC复发的预防工作取得了显著效果。

小儿癫痫的长期预后

报告经过临床观察治疗10年以上15岁以下小儿癫痫207例的预后。发作缓解5年以上93例,发作缓解率44.9％,发作缓解5年后复发者7例,复发率为7.5％。癫痫发病前无脑组织损害因素、强直—阵挛性发作、病前智能正常者预后较好,而病前有脑组织损害史、智力低下、小运动型发作、婴儿痉挛症及部分发作继发全身发作者多成为治疗困难的病例,强调合理的抗癫痫治疗及对患儿指导的重要性。

20例癫痫患儿卡马西平代谢动力学研究

本文报道20例学龄期癫痫患儿单次服卡马西平(CBZ)后的药物代谢动力学参数,和规律服药4周内CBZ血浓度变化与4周末的半衰期。结果表明;CBZ在患儿体内的代谢速率有个体差异,未服过其他抗癫痫药物患儿16/17例出现CBZ的自身诱导作用,此作用一般在2～3周内完成,其程度有个体差异;1/17例未出现CBZ自身诱导作用。3例服过苯妥英钠者,CBZ自身诱导作用消失或程度减弱。

短程口服地西泮或氯硝西泮预防小儿癫痫群集性发作30例临床研究

目的：探讨间歇短程口服地西泮（DZP）或氯硝西泮（CZP）预防癫痫群集性发作的疗效与耐受情况。方法：对30例有诱因、先兆或固定发作周期的群集性癫痫发作患儿在维持其原抗癫痫药物治疗方案基础上，分别投以较大剂量DZP（每天0．3～0．5mg／kg）或CZP（每天0．05～0．15mg／kg），分两次口服，服药时间2～7d，因病情而异。结果：全组19例患儿达到有效预防63．3％，其中4例获得控制，占13．3％。服DZP的8例患儿中2例有效，其余6例无效。服CZP的22例患儿中4例达到发作控制，13例有效。有诱因出现群集性发作的14例患儿10例有效，71．4％，其中3例完全获得控制，服药时间2～4d，平均2．5d。9例呈周期性发作有先兆者5例预防治疗有效，占55．6％，其中1例获得控制，另7例无先兆的周期性发作惠儿中4例有效。周期性发作惠儿服药时间最短3d，最长7d，平均4d。全组16例（占53．3％）患儿服用DZP及CZP后出现不良反应，大多数为暂时性头晕或嗜睡，13例患儿已经坚持这种治疗方法1年半至4年仍保持有效。结论：短程服用DZP或CZP可以有效预防部分患儿的癫痫群集性发作，但应注意患儿的耐受性问题。

测定卡马西平唾液浓度的意义

本文用高压液相色谱法测定了16例癫痫患儿唾液及血浆中的卡马西平(CBZ)浓度,并计算了其药物代谢动力学参数。结果表明唾液中CBZ的消除半衰期及达峰值浓度时间与血浆相似,唾液与血浆的CBZ浓度比值平均为0.32±0.03,个体间该比值有差异,范围为0.26～0.36,但个体内较固定。唾液浓度的变化亦可反映出CBZ的自身诱导作用。

186例热性惊厥儿童的脑电图分析

目的 :探讨热性惊厥 (FC)时异常脑电图 (EEG)与以后癫的发作 ,与FC的再发及预防性治疗的关系。方法 :记录 186例 4 6岁患儿FC后EEG。结果 :首次EEG异常率为 33 % ;EEG异常率与Ⅰ级亲属的热惊厥史无关系 ;EEG异常率与FC临床特征 (局灶性发作和FC持续时间 >15分钟 )有关 ;首次FC的EEG异常率为 12 % ,随着FC再发次数的增多逐渐增高 ,FC再发 3次以上的患儿中 ,其EEG异常率高达 35 8%～ 5 3 3% ;3岁以内FC儿其EEG异常率不明显 ,3岁以后的FC儿EEG的异常率则逐渐增多 ,有统计意义 ;部分患儿多次EEG检查出现发作性棘波 ,其中 3例随访 4～ 8年 ,最后诊断为癫。结论 :EEG异常率与Ⅰ级亲属是否有FC史无关 ,与FC临床特征有关系 ;FC再发与EEG异常、年龄有明显关系 ;EEG多次异常FC可发展为癫 ;建议预防性治疗。

小儿血清、唾液及脑脊液卡马西平浓度研究

测定了23例小儿服卡马西平(CBZ)达稳态浓度后血清及脑脊液中CBZ水平,并同时测定了8例儿童的唾液CBZ浓度。结果全组患儿血清CBZ浓度平均为7.7±2.5mg/L(3.1～12.7mg/L),脑脊液浓度平均是1.4±0.7mg/L(0.5～3.4mg/L),脑脊液浓度为血清浓度18±3％,二者呈相关关系,r=0.91。8例儿童唾液CBZ平均浓度为2.0±0.9mg/L(1.0～3.6mg/L),唾液浓度为血清浓度17±4％,二者间r=0.96。提示CBZ在脑脊液及唾液中的分布相似。

小儿脑内小脓肿32例临床分析

32例脑内小脓肿均通过头颅CT扫描予以诊断,绝大部分患儿为隐源性感染,首发和主要症状为癫痫发作,缺乏局部神经体征。全部患儿用抗生素治疗,除3例治疗超过3个月外,大部分患儿于2～3个月内停止治疗。

肝豆状核变性22例临床分析

在1974～1987年收治的22例肝豆状核变性中,以神经系统紊乱为首发症状者15例(68%),以肝病为首发症状者7例(32%)。其中20例查到K—F氏环,5例有溶血性贫血,9例有遗传家族史。提高对本病肝病型的认识,对可疑患儿进行仔细的体格检查和实验室检查及对先证者的同胞和父母进行筛选试验,对于本病的早期诊断有重要意义。

短程安定预防高热惊厥的临床观察

短程安定预防高热惊厥的临床观察李瑞林，和光祖，陈征起，何娟，黄绍平西安医科大学第二附属医院（７１０００４）高热惊厥（ＦＣ）是儿科常见急症，其发病率为４％左右，约１／３患儿有复发，１／１０．患儿有３次以上复发，严重的ＦＣ可引起癫痫、智力低下及行为异常等...

全国0-14岁儿童智力低下流行学调查——智力低下的病因学

本研究的目的是通过对我国儿童智力低下发病原因的调查,了解其致病因素,据此提出有效的防治措施,降低患病率。调查结果以生物学因素为主占89.6％。在出生前因素中,遗传病占40.5％,其中以染色体畸变最多;遗传代谢病次之。出生后因素中,中枢神经系统惑染占28.2％。在社会文化因素中,文化落后和心理损伤,无论城市或农村,都占有重要的地位。

全国0-14岁儿童出生缺陷的流行病学调查

对全国八省、市85170名0～14岁儿童作了出生缺陷的流行病学调查。患病率城市为15.13％,农村为15.40％,82种出生缺陷中有20种皆占构成比的1％以上,前三位为皮肤血管瘤、先天性心脏病、先天性斜疝。

全国0-14岁儿童智力低下流行学调查——智力低下的患病率

本调查的目的是了解我国儿童智力低下的患病率及分布特征。全国抽查了城市的8个地区和农村的6个地区。儿童智力低下总患病率为1.2％,城市0.7％,农村1.41％,男性高于女性,患病率随年龄增长而增高。智力低下程度,轻重之比约为1.5∶1。

苯巴比妥对培养皮层神经细胞作用的研究

在对体外新生大白鼠(0～1d)大脑皮层神经细胞进行原代培养的基础上,分别加入不同浓度苯巴比妥(PB),继续培养3d。观察活细胞形态、计数活细胞及检测细胞DNA,RNA含量。结果显示:高浓度PB(≥60mg/L)对神经细胞生长具有明显抑制作用(P<0.01),高浓度PB(120mg/L)可引起细胞DNA,RNA含量明显减低(P<0.01)。提示高浓度PB对神经细胞存在有毒性作用。

“婴儿—初中学生社会生活能力量表”再标准化

我们对日本的“婴儿—初中学生社会生活能力”量表进行了再标准化工作，标准化主要经过对量表的翻译、回译、预试验、修订、采样、统计和信度、效度的测定等工作步骤，标化出适合我国城乡儿童社会生活能力评定量表。由于本量表有简便、省时、效率高、可靠性强等方面特点，已成为我国儿童社会生活能力评估，智力低下诊断和分级必备的量表之一。