我国川东北地区多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病患者的临床特征及其影响因素研究

背景多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者合并间质性肺疾病(ILD)是PM/DM主要致死因素,致死率在50%以上。目前国内对PM/DM合并ILD(PM/DM-ILD)临床特征及其影响因素的研究较少,且研究结果各不相同,尚缺乏有效证据证实哪些因素与PM/DM-ILD的发生有关。目的探讨PM/DM-ILD患者的临床特征及其影响因素。方法选取2014-01-01至2018-06-30于川北医学院附属医院诊治的119例PM/DM患者为研究对象,将其分为ILD组与非间质性肺疾病(NILD)组。比较两组一般情况、临床表现、实验室指标、肺部高分辨率CT(HRCT)结果及预后情况。采用逐步Logistic回归分析PM/DM-ILD的影响因素。结果ILD组患者年龄,关节炎首发、呼吸道症状首发、技工手、雷诺现象、干咳、咳痰、活动后气促、发热、关节炎发生率,红细胞沉降率(ESR)、球蛋白(GLOB)水平,抗Jo-1抗体阳性率高于NILD组,肌无力首发、肌酸激酶(CK)、CK/天冬氨酸氨基转移酶(AST)、清蛋白(ALB)水平低于NILD组(P<0.05)。ILD组中60例患者肺部HRCT以条索影(68.3%,41/60)、斑片影(68.3%,41/60)、网格状影(45.0%,27/60)、磨玻璃样(31.7%,19/60)、云絮状影(15.0%,9/60)、蜂窝状影(10.0%,6/60)等表现多见,可单独或同时出现;NILD组25.4%(15/59)的肺部HRCT也会出现少量条索影、斑片影、磨玻璃影等,但其病变部位、分布范围和病变程度均不满足ILD的影像学诊断标准,多属既往疾病的陈旧性改变。逐步Logistic回归分析结果显示,年龄、干咳、活动后气促、关节炎、GLOB、抗Jo-1抗体水平是PM/DM-ILD的影响因素(P<0.05)。ILD组患者重复住院率(χ^2=5.275,P=0.022)、肺部感染致重复住院率(P=0.010)高于NILD组。两组治疗效果比较,差异无统计学意义(χ^2=0.192,P=0.909)。结论年龄大,干咳、关节炎、活动后气促症状,血清抗Jo-1抗体阳性,GLOB水平升高是PM/DM-ILD发生的危险因素,对表现上述症状及血清学结果的高龄患者需密切检测其肺功能及肺部HRCT的改变。

多发性肌炎与皮肌炎合并恶性肿瘤14例临床分析

目的探究多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)合并恶性肿瘤的临床特征及相关因素,以利早期诊断、干预,提高患者生存率。方法收集我院近4年收治的117例PM/DM患者资料进行比较分析总结。结果①PM/DM伴发恶性肿瘤患者(14例)年龄较PM/DM不伴发恶性肿瘤患者(103例)大(t=2.493,P<0.05),两组性别、病程差异无统计学意义;②PM/DM伴发恶性肿瘤患者的典型皮疹,如眶周皮疹、颈胸部V型皮疹、Gottron征症状发生率明显高于不伴发恶性肿瘤患者(P均<0.01),而关节炎发生率低于不伴发恶性肿瘤患者(P<0.05);③PM/DM伴发恶性肿瘤患者红细胞沉降率(ESR)升高水平高于不伴发恶性肿瘤患者(Z=-2.809,P<0.01),免疫球蛋白(GLOB)水平低于不伴发恶性肿瘤患者(Z=-2.9149,P<0.01)。结论 PM/DM容易合并恶性肿瘤,常见于高龄,伴发典型皮疹、ESR水平升高、GLOB水平降低的无关节受累患者,对表现上述症状及血清学结果的PM/DM患者需进行恶性肿瘤筛查。

四川东北地区多发性肌炎与皮肌炎患者的临床及实验室特征比较

目的探讨多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)患者的临床与实验室特征,为临床诊断、治疗及预后判断提供临床依据。方法选取2014年1月1日至2018年6月30日于川北医学院附属医院就诊的119例PM/DM患者为研究对象,按照疾病种类分为DM组(n=66)和PM组(n=53),分析两组患者误诊情况、临床症状、实验室指标、肺部高分辨率CT(HRCT)、治疗与预后情况。结果66.0%(35/53)PM患者首发症状为肌无力,较DM多见(P<0.01);40.9%(27/66)DM患者首发症状为皮疹;病程中PM组患者下肢近端肌无力、雷诺现象、干咳发生率高于DM组(P<0.05)。PM组肌炎酶学指标、白细胞、超敏C反应蛋白水平高于DM组(P<0.05);抗Jo-1抗体阳性率高于DM组(P<0.05)。HRCT结果示PM相关肺间质病变(PM-ILD)的网格影发生率高于DM相关肺间质病变(DM-ILD)(P<0.05)。结论PM和DM分别以肌无力和皮疹为初发症状,两组下肢近端肌无力、雷诺现象、干咳、酶学指标、白细胞、超敏C反应蛋白、抗Jo-1抗体、肺部HRCT表现均不同。

特发性炎症性肌病相关间质性肺疾病发病机制的研究进展

特发性炎症性肌病(IIM)是一组以四肢近端对称性肌无力、肌痛伴或不伴特异性皮疹为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病,可累及全身多脏器系统。间质性肺疾病(ILD)作为IIM患者最常见的肺部并发症,发病机制仍不十分清楚,其临床症状出现较晚或缺乏相关临床症状,发现时常进展至疾病晚期,激素联合免疫抑制剂治疗效果有限。部分无肌病性皮肌炎患者甚至可出现不可预知的急性发作致呼吸衰竭,病死率极高。探索IIM-ILD的发病机制有利于提高疾病早期诊断率,为临床治疗提供潜在靶点,最终改善患者生存质量。

111例川东北地区强直性脊柱炎患者流行病学特征及诊断延误分析

目的了解川东北地区强直性脊柱炎(AS)患者的流行病学及临床特征,分析其诊断延误情况。方法采用自编式AS流行病学调查表,收集111份2017年1-12月在川北医学院附属医院风湿免疫科确诊为AS患者的性别、年龄、职业、病程、首发疼痛部位、葡萄膜炎病史等流行病学及临床特征资料,采用流式细胞术对患者外周血进行HLA-B27检测,完善患者双侧骶髂关节、髋关节CT及骶髂关节磁共振扫描。结果111例患者男女比2.58∶1,年龄(35.85±10.53)岁,27.9%为务工人员;发病年龄(27.86±8.64)岁,病程(7.99±6.29)年;HLA-B27总阳性率88.1%,16.2%存在葡萄膜炎病史;52.3%患者此次就诊前无正规治疗史;68.5%患者以外周关节受累为首发症状;CT结果示,25%患者达到骶髂关节晚期骨性强直,17.0%已出现髋关节破坏;磁共振检查示,60.2%患者有骶髂关节面骨髓水肿征象;73.0%患者存在确诊延误,延误组平均年龄、病程均大于未延误组(P<0.05)。结论川东北地区AS患病人群以青壮年为主,大部分患者存在长时间确诊延误,故加强基层医生队伍有关AS临床知识的培训,提高AS早期诊断率,对患者的后期治疗及生活质量改善有重要意义。

降尿酸药物治疗高尿酸血症及痛风的现状及研究进展

痛风是由嘌呤类物质代谢紊乱和(或)尿酸排泄减少引起血尿酸增高的一组异质性疾病。其可导致关节畸形、残疾、肾功能衰竭等严重不良后果。降尿酸是痛风治疗的基础。本文从抑制嘌呤代谢相关酶的降尿酸药物、促进尿酸排泄药物、双重抑制降尿酸药物、尿酸酶、中药、辅助降尿酸药物6个方面综述了目前国内外降尿酸药物的现状及研究进展,并就目前我国临床降尿酸治疗药物的多用途与管理进行总结,拟在今后为高尿酸血症及痛风患者的降尿酸治疗提供更多的药物选择。

高迁移率族蛋白B1在强直性脊柱炎外周血中的变化及其临床意义

目的探讨高迁移率族蛋白B1(HMGB1)在川东北地区AS患者发病过程中可能的作用。方法采用ELISA法检测58例AS活动期患者(BASDAI≥6,或6>BASDAI>4且ESR>22mm/1h,或6>BASDAI>4且hsCRP>9mg/L)、73例AS稳定期患者(BASDAI≤4)和70名子健康体检者血浆HMGB1水平;另跟踪随访12例坚持使用TNF-α拮抗剂治疗6个月的AS患者,分别收集其治疗前后的血浆并作HMGB1水平检测。计量资料组间差异采用方差分析或秩和检验,进一步两两比较采用LSD法,变量间的相关关系采用Spearman相关分析。结果血浆HMGB1表达水平、ESR、hsCRP、白细胞、中性粒细胞、巨噬细胞、球蛋白在AS病情活动期组[(135±136)ng/ml、(55±23)mm/1h、(31.2±24.8)mg/L、(8.1±2.1)×10^9/L、(5.7±1.9)×10^9/L、(0.48±0.19)×10^9/L、(39±6)g/L]和稳定期组[(79±63)ng/ml、(19±17)mm/1h、(11.1±14.3)mg/L、(7.4±2.1)×10^9/L、(4.9±1.8)×10^9/L、(0.45±0.18)×10^9/L、(35±5)g/L]均高于健康对照组[(45±27)ng/ml、(6±3)mm/1h、(1.0±2.0)mg/L、(5.9±1.0)×10^9/L、(3.5±0.8)×10^9/L、(0.36±0.07)×10^9/L、(32±4)g/L](P均<0.01),血浆HMGB1表达水平、BASDAI、BASFI、ESR、hsCRP、白细胞、中性粒细胞、球蛋白在AS病情活动组显著高于病情稳定组(Z=-3.598、-9.456、-5.907、-2.562、-3.178、4.134、-2.574、-4.582,P=0.000、0.000、0.000、0.012、0.002、0.000、0.011、0.000);AS患者血浆HMGB1浓度与BASDAI、BASFI、ESR、hsCRP、白细胞、中性粒细胞、Mo、GLOB呈正相关(r=0.288、0.174、0.308、0.243、0.261、0.301、0.279、0.289,P=0.004、0.047、0.000、0.005、0.003、0.000、0.001、0.001);血浆HMGB1表达水平在不同HLA-B27表达、伴或不伴髋关节受损和葡萄膜炎病史的AS患者中差异无统计学意义(P>0.05);随访12例AS患者的血浆HMGB1水平、BASDAI、BASFI、ESR、hsCRP、球蛋白在经过6个月的生物制剂治疗后均显著下降(P=0.034、0.002、0.002、0.005、0.004、0.004)。结论HMGB1可能在AS发生发展中发挥重要作用,血浆HMGB1水平可作为一种判断AS疾病活动及治疗后疗效评判的临床指标。