人工肝血浆置换治疗重型肝炎32例临床疗效观察

目的观察人工肝血浆置换术治疗重型肝炎的临床疗效及实施过程中的安全性。方法将32例重型肝炎患者在给予保肝降酶利胆及预防并发症等综合治疗的基础上予血浆置换治疗。通过观察治疗前后的临床症状、肝功能、凝血酶原活动度等指标判断临床疗效,并观察治疗过程中所出现的主要的不良反应。结果血浆置换术后患者临床症状改善,肝功好转,凝血酶原活动度显著提高。治疗过程中的不良反应经对症处理后消失。结论人工肝血浆置换术是一种有效的治疗重型肝炎的方法,具有很好的安全性。

糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗儿童急性播散性脑脊髓炎疗效观察

目的探讨糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床疗效。方法 43例儿童ADEM患儿,根据治疗方法不同分为治疗组(22例)和对照组(21例)。两组均给予常规治疗,在此基础上对照组给予糖皮质激素治疗,治疗组给予糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗。对比分析两组患儿的意识障碍、颈项强直、发热持续时间及平均住院时间。结果治疗组意识障碍、颈项强直、发热时间及平均住院时间分别为(2.15±1.13)、(7.07±0.96)、(1.67±0.62)、(14.23±3.04)d均明显短于对照组的(5.01±1.52)、(10.16±1.98)、(4.67±1.02)、(18.70±3.96)d,差异有统计学意义(P<0.01);治疗组总有效率为90.91%(20/22),高于对照组的80.95%(17/21),差异有统计学意义(P<0.05)。结论 ADEM应尽早明确诊断,糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗可更有效改善患儿的临床症状,提高治疗有效率。

儿童遗传性球形红细胞增多症临床及ANK1基因突变分析

目的探讨儿童遗传性球形红细胞增多症的临床及遗传特点。方法回顾分析3例遗传性球形红细胞增多症患儿的临床资料。结果男性2例、女性1例,年龄2岁7个月至4岁10个月,均以"贫血、黄疸"入院;临床表现为面色苍白,皮肤巩膜黄染,肝脾肿大;血红蛋白低下,网织红细胞比例升高,总胆红素水平上升,外周血涂片发现患儿球形红细胞比例均超过10%,红细胞渗透脆性实验阳性。基因检测发现3例患儿均存在ANK1基因突变,分别为c.830A>G(p.H277R),IVS 3+1 G>T以及c. 955 C>T(p.R 319 X),均是杂合突变,且IVS 3+1 G>T和c. 955 C>T突变未见报道。结论基因检测可协助明确诊断遗传性球形红细胞增多症,本次发现两个未见报道ANK1基因新突变。

杆状体肌病二家系临床及NEB基因突变分析

目的探讨NEB基因变异导致杆状体肌病的临床及遗传学特点。方法回顾分析2个家系的疑似杆状体肌病患者及其家庭成员的临床资料,以及利用靶向基因捕获二代测序方法进行的基因测序结果。结果两个家系的先证者发病年龄为均在2岁左右,因下肢肌无力、走路不稳就诊。患儿肌张力低下,四肢肌力Ⅳ级;肌电图未见肌源性损害;血清肌酸激酶(CK)轻度升高。基因检测发现,1例患儿NEB基因存在c.2227C>T及c.16972G>T复杂杂合突变,分别遗传自父母,哥哥为c.5971C>T杂合突变携带者;另1例患儿NEB基因存在c.6388G>C及c.17044A>T复杂杂合突变,分别遗传自父母,患者家属多为携带者。结论临床上存在肌无力、肌张力低下的患者应警惕先天性杆状肌病可能,基因检测有助于诊断;NEB基因c. 5971 C>T,c. 17044 A>T为新发现的突变位点。

智能挖掘机工作装置的轨迹规划技术研究综述

随着现代科学技术的进步以及人类活动领域的不断拓宽,智能挖掘机逐步代替传统液压挖掘机登上了工程施工的舞台。在智能挖掘机系统研究中,智能挖掘机的轨迹规划技术是满足不断提高的挖掘作业精度要求、确保挖掘动作平滑高效的关键技术,更是实现挖掘机无人自主作业的必要前提。本文将简述国内外智能挖掘机的轨迹规划技术研究现状,并对近年来国内外几种较典型的轨迹规划方法加以总结分析,为智能挖掘机的轨迹规划技术深入发展提供参考借鉴。

肢带型肌营养不良1B型2例临床及遗传学分析

目的探讨肢带型肌营养不良1B型的临床特征及其致病基因LMNA特点。方法回顾分析2例肢带型肌营养不良1B患儿及家系成员临床资料,应用高通量测序、Sanger测序技术对可能致病突变位点进行筛查和验证;通过查阅文献、生物信息学分析、肌肉组织活检分析突变位点的致病性。结果患儿男、女各1例,分别为3岁6个月和4岁;均表现为走路困难,易疲劳,四肢肌力下降;肌酸激酶及其同工酶均上升,肌电图未见肌源性损害,肌肉活检示肌纤维大小不等,肌纤维内细胞核数量明显增加,符合肌营养不良表现。高通量测序结果显示2例患儿均存在LMNA基因突变,分别为c. 67 C>T(p.P 23 S)以及c. 1039 G>T(p.E 347 X)杂合突变,其中c. 67 C>T未见报道;生物信息学提示该位点致病,且在不同的物种间保守。结论基因检测有助肢带型肌营养不良1B型的诊断。

基于变论域模糊多参数自整定PID控制的智能挖掘机轨迹跟踪

智能液压挖掘机多用于特殊环境下的无人操纵施工。在执行诸如直线刮平、斜坡整平和定点挖掘等特定挖掘任务时,对智能挖掘机工作装置铲斗齿尖的轨迹规划和轨迹跟踪提出了较高要求。为此,针对智能挖掘机运动的控制问题,提出一种基于变论域模糊多参数自整定PID(Variable Universe Fuzzy Multi-parameter Self-tuning PID,VUFMS-PID)的轨迹跟踪控制策略。首先,在关节空间中通过三次非均匀有理B样条(Non-uniform Rational B-Splines,NURBS)曲线插补法完成直线刮平和定点挖掘轨迹规划,并得到工作装置挖掘作业时各关节角、角速度、角加速度位置序列。然后,综合考虑挖掘机非线性、时变性等特点,基于变论域思想,提出一种基于VUFMS-PID的轨迹跟踪控制方法。最后,基于AMESim与MATLAB/Simulink联合仿真和硬件在环(Hardware-in-the-Loop,HiL)试验平台,对VUFMS-PID控制方法的有效性和先进性进行验证。研究结果表明:在铲斗齿尖运动过程中,规划轨迹平滑连续且变化幅值较小,规划轨迹与期望轨迹之间的误差较小;VUFMS-PID控制的响应速度和跟踪精度相较于传统PID控制与模糊PID控制有明显提升;在硬件在环试验分析中,提出的控制方法在跟踪直线刮平轨迹和定点挖掘轨迹时,能够将跟踪误差控制在20mm以内,实现对规划轨迹的精确跟踪。