遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤及其相关综合征的临床与遗传学研究

目的 探讨不同遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PCC/PGL)及其相关综合征的临床表型、遗传特征及其治疗随访策略。方法 共纳入陆军特色医学中心泌尿外科2000年1月至2022年8月临床确诊的44例PCC/PGL患者,收集患者及其家系成员的临床信息,采用二代测序对43例患者进行遗传学检测,以及采用Sanger测序对先证者和家系成员进行突变验证。结果 共15例患者确诊为遗传性PCC/PGL,其中7例von Hippel-Lindau(VHL)综合征,3例多发性内分泌腺瘤病2型(multiple endocrine neoplasia type 2,MEN2),5例家族性副神经节瘤综合征。7个VHL综合征家系按照临床表现分别诊断为VHL2A(c.500G>A)、VHL2B(c.239G>T和c.444_457del)和VHL2C(c.293A>G)3种亚型,先证者均接受了手术治疗,2例复发性PCC及多发性肾癌患者还接受了舒尼替尼靶向治疗。3个MEN2家系分别携c.1901G>C、c.1832G>A和c.1901G>A错义突变,临床诊断均符合MEN2A,所有患者接受肾上腺及甲状腺切除手术,其中1例为预防性甲状腺切除。5个家族性副神经节瘤综合征家系中,共检测到4例SDHB突变患者,1例SDHD突变患者(SDHB:c.343C>T,c.541-2A>G,c.575G>A,c.268C>T;SDHD:c.337_340del),以散发性腹膜后PGL多见。结论 超过1/3的PCC/PGL患者可携带胚系基因突变,并具有明显的基因型-表型相关性,基因诊断技术在临床精准治疗及随访、遗传咨询等方面具有重要的指导作用。

广西地区成熟蜂蜜生产的探索

为摸索出广西快速生产成熟蜂蜜的模式与方法,本研究基于蜂群贮蜜酿蜜特性,立足广西蜜粉植物资源、植物花期、气候条件等实际,围绕成熟蜂蜜生产思路、技术措施和组群模式进行探索,于2023年8~10月在阳朔县龙须藤花期进行生产试验。结果表明,在龙须藤花期西方蜜蜂采用“2个郎氏巢箱+1个郎氏继箱+N个浅继箱”的组群模式可以生产成熟蜂蜜,按组群时蜜蜂群势统计,多箱体生产群组产成熟蜂蜜3.73~3.92kg/框蜂,高于对照组的郎氏单继箱套箱;成熟蜂蜜含水量平均19.2%,低于对照组的郎氏单继箱套箱。结论:“2+1+N”组群模式符合广西实际,可应用于广西地区的成熟蜂蜜生产。

高重合度直齿圆柱齿轮在直升机传动系统中的应用

针对国外高重合度直齿圆柱齿轮传动技术已逐步在航空传动系统中进行工程应用,而在国内该技术存在一定的差距,尚未形成成熟的设计理论和方法的现状,对高重合度直齿圆柱齿轮在直升机传动系统中的应用进行总结,包括国内外高重合度直齿圆柱齿轮在直升机传动系统中的应用以及国内外研究现状,探索国内外的研究差距,并指明我国高重合度直齿圆柱齿轮传动技术的工程应用亟待解决的4项问题,即强度计算标准问题、齿面修形方法问题、轮齿加工和热处理问题,以及润滑散热问题。

历史“跨学科主题学习”的经验、特点及实施策略

《义务教育历史课程标准(2022年版)》新设“跨学科主题学习”板块,这是发展学生核心素养的必然要求。历史教育中的跨学科主题学习需要充分借鉴已有的“跨学科学习”和“主题学习”经验,其特点包括学习活动的真实性、内容的开放性以及过程的探究性。研究认为,在实施跨学科主题学习时,可以依据历史单元主题设计学习活动,从多学科角度提出思考问题,开展以学生综合实践体验为中心的探究活动。

基于壳梁单元耦合理论的车身有限元分析及其轻量化设计

在梁单元的基础上,采用壳单元和梁单元混合模型,并对壳元和梁元的边界耦合的刚度矩阵进行了详细的推导.利用通用有限元分析软件ANSYS计算了天然气公交客车在弯曲、扭转、转弯、刹车4种工况下的应力及变形.根据计算结果提出了轻量化的方案,并对应力集中点进行了结构优化,利用ANSYS对改进后的车型进行计算,结果表明改进方案可行.

“营改增”对物流企业的影响

2014年财政部税政司发布营改增试点运行的基本情况显示,二零一三年减税规模超过1400亿元左右。营改增的实行对各行各业都产生了很大的影响,其中影响最大的为物流业。本文一方面从总体上说明营改增政策背景,将角度落在了这次改革中受影响较大的物流企业。另一方面,通过虚拟企业A、B、C公司看物流企业营改增后的变化,从而来分析该政策对物流企业的影响。

CPT1A、CPT2表达水平在肾透明细胞癌预后评估中的价值

目的探索脂肪酸降解相关基因肉碱棕榈酰转移酶IA(carnitine Palmitoyltransferase 1A,CPT1A)和肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ(carnitine Palmitoyltransferase 2,CPT2)在肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,ccRCC)的表达及意义。方法生物信息学分析癌症基因组图谱(The Cancer Genome Atlas,TCGA)、纪念斯隆·凯特琳癌症中心(Memorial Sloan Kettering Cancer Center,MSKCC)的ccRCC数据中脂肪酸降解相关基因及代谢物。采用免疫组化染色和Western blot分析脂肪酸降解关键基因CPT1A、CPT2蛋白表达水平。构建ccRCC组织芯片(n=103),通过CPT1A、CPT2免疫组化染色评分分析二者表达和预后的关系。构建并初步评价预后预测模型。结果生物信息学分析结果显示,CPT1A、CPT2是参与棕榈酰肉碱代谢、脂肪酸氧化及肾癌进展的关键基因。组织芯片和TCGA队列的结果显示:(1)ccRCC中CPT1A和CPT2的表达水平均较正常肾组织降低(P<0.05);(2)免疫组化评分显示CPT1A、CPT2的表达与病理分级(r=-0.243,P=0.013;r=-0.391,P<0.01)和TNM分期(r=-0.363,P<0.01;r=-0.430,P<0.01)负相关;(3)CPT1A、CPT2低表达与较低的无疾病生存率相关(P<0.01)。Cox回归分析结果显示,CPT2表达水平是ccRCC独立预后因素(P<0.01)。TNM-CPT1A、TNM-CPT2预后模型能显著提高TNM分期对预后的预测能力。结论与高表达患者相比,CPT1A、CPT2低表达预示ccRCC患者预后不良。

基于函数机制的差分隐私联邦学习算法

随着数据隐私与安全越来越多地得到社会各界的重视,联邦学习作为一种保护用户数据隐私的分布式学习技术应运而生.它可以让原本数据隔离的不同组织能够协同进行机器学习.基于差分隐私的联邦学习是一种被广泛使用的隐私保护联邦学习框架.其通过在用户上传训练梯度前对梯度引入噪声来保护本地数据的隐私.但裁剪与加噪引起的梯度精度丢失问题限制着差分隐私联邦学习的训练效果进一步提高.针对此问题,本文提出了一种基于函数机制的差分隐私联邦学习算法,用扰动目标函数替代扰动梯度,使得噪声不受梯度阈值的影响,提高梯度的真实有效性.在基础方案中,我们提出的LDP-联邦主成分分析算法让所有用户以尽量统一的方式将本地数据映射到低维,让算法更适用于联邦学习高维数据场景.另外,我们发现:由于没有对梯度进行任何限制或裁剪,基础方案在用户数据非独立同分布或存在低质量数据的场景下存在权重发散问题,导致训练效果变差.本文又针对基础方案在上述场景存在的缺陷提出增强方案:通过ϵ-DP-最低发散度指数抽样聚合方法以优化非独立同分布与低质量数据两个应用场景下的模型训练效果.经实验验证,本文提出的算法与方案优于目前其他隐私保护联邦学习方法.其中,本算法与梯度加噪的本地差分隐私联邦学习算法相比,模型的准确度在一般场景下提升9.6%,在非独立同分布与低质量数据场景下分别提高15.6%与16.2%.

湖北咸丰县中蜂蜜产量和产值影响因素分析

蜂蜜是蜜蜂主要的产品之一,蜂蜜产量、产值受多重条件的影响。本研究调研了咸丰县蜜蜂养殖情况的6个方面,包括:蜂蜜产量、产值、蜂群数量、蜜源植物种类、蜂农年龄、养蜂年限,统计分析了蜂蜜产量和产值的影响因素。统计分析显示蜂群数量、蜜源种类数量、蜂农年龄增加会显著增加蜂蜜产量;蜂蜜年产量、蜂群数量、蜂农年龄、蜜源种类数量的增加会显著提高蜂蜜产值。为加快蜂产业发展,增加药用等蜜源种植面积,根据地区蜜源的载蜂量合理增加蜂群数量,增加蜜蜂饲养管理技术培训次数,多方式提升地方蜜蜂养殖条件与管理水平,从而提高蜂蜜产值。

非洲芙蓉开花泌蜜习性和蜜蜂访花调查报告

为了解非洲芙蓉开花泌蜜习性、访花蜜蜂种类及蜜蜂访花行为,在南宁市对非洲芙蓉进行深入调查,开展非洲芙蓉花朵泌蜜量和花蜜糖含量的测量。结果表明,非洲芙蓉花期为12月中旬~翌年3月中旬,花蜜和花粉丰富;单朵小花泌蜜2~7d,泌蜜量156~590μL;花蜜糖含量4.5%~22.0%;访花蜜蜂有中华蜜蜂、西方蜜蜂和大蜜蜂,蜜蜂访花积极。非洲芙蓉是一种具有较高养蜂利用价值的蜜粉源植物。

不同毛色牦牛皮肤组织学观察及MC1R基因功能验证

旨在阐明不同毛色牦牛皮肤组织形态学特点及MC1R调控黑色素合成的可能分子机制。采集大通牦牛(黑褐色)和天祝白牦牛(白色)各6头的背部皮肤组织,用甲苯胺蓝染色法分别对不同毛色牦牛皮肤组织进行染色,观察黑色素和成熟黑色素细胞的含量差异及分布特征,并通过实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测MC1R在不同毛色牦牛皮肤中的表达差异。B16小鼠黑色素瘤细胞中转染shRNA MC1R干扰载体后,应用qRT-PCR和Western blot检测转染效率,分析比较各组中与毛色相关基因(Agouti、MITF、TYR)的表达差异性,利用酶标仪检测不同时间点黑色素产量。结果表明,两种毛色牦牛的表皮和毛囊周围均分布着大量的黑色素细胞,但天祝白牦牛仅在表皮基底层和毛根处检测到少量黑色素,而大通牦牛表皮层和毛囊处产生大量黑色素。与大通牦牛相比,天祝白牦牛皮肤中MC1R表达量极显著降低(P<0.01)。在成功抑制MC1R的B16细胞中,TYR表达量极显著降低(P<0.01),MITF表达量显著降低(P<0.05),而Agouti表达量未发生显著变化(P>0.05);同时黑色素含量减少。综上表明,黑色素大量沉积与MC1R高表达是导致牦牛毛色差异的原因。将shRNA MC1R载体成功转染B16小鼠黑色素瘤细胞后,MC1R的抑制情况与下游调控基因TYR表达一致,进而降低黑色素含量,说明MC1R对黑色素的合成及毛色形成起重要的调控作用。

盐化钛管焊接接头质量分析

对盐硝卤水输送用钛管的纵、环状焊接接头进行检测:钛管的焊接保护效果很差,焊接接头强度、塑性指标未达到标准要求,组对接缝和焊接操作随意性大,最终评定该盐化钛管焊接质量不合格。

牦牛鲜精与冻精HSP70表达差异比较研究

旨在研究冷冻前后牦牛精子质量和HSP70表达变化。采集健康且繁殖能力正常的6头大通牦牛精液,将试验分为鲜精组和冻精组,以精子活力和质膜完整率作为评价精子质量的指标。采用实时荧光定量PCR、Western blot和免疫荧光技术检测HSP70在精子冷冻前后的表达差异。结果表明,与鲜精相比,冻融后精子活力和质膜完整率均极显著下降(P<0.01),HSP70mRNA转录水平显著降低(P<0.05),蛋白水平极显著下降(P<0.01)。鲜精HSP70蛋白定位于精子顶体区、顶体赤道段、后顶体区和精子中段,而冻融精子HSP70蛋白主要位于后顶体区和精子中段,且平均光密度值极显著降低(P<0.01)。综上表明,冻融后牦牛精子质量与HSP70表达量均降低,推测两者之间存在一定关联。

我国会计职业道德规范制定者研究

本文将通过对我国会计职业道德制定者及其他的现状问题的讨论,最终提出相关对策以期对我国会计职业道德体系的建设有所助益。

牦牛精子总RNA提取方法的研究

实验旨在制备并获得足够数量和高质量的牦牛精子总RNA,经3倍体积45%Percoll单层梯度液纯化牦牛精子后,采用试剂盒(RNeasy Kit)、热TRIzol和TRIzol一步法分别提取精子总RNA,使用超微量紫外分光光度计分析,并进行RT-PCR和凝胶电泳。结果表明:纯化的牦牛精子中体细胞基本去除;3种方法提取精子总RNA均无基因组DNA污染,可获得GAPDH基因条带(126 bp);与热TRIzol和TRIzol一步法相比,试剂盒提取的总RNA(OD260/280=1.89,浓度为0.33μg/107精子)质量更高(P<0.05),且能扩增出完整的β-actin、SRY、RPS23基因3条带。结果显示,试剂盒能获得高质量的牦牛精子总RNA,其纯度和完整性高,为后续分子生物学研究奠定基础。

基于虚拟仿真的外流式压力机械设备的三维设计与加工

目前设计的外流式压力机械设备的三维设计与加工方法建立的三维模型得到的参数与实际参数相差较大,导致加工时间过长。为了解决上述问题,基于虚拟仿真研究了一种新的外流式压力机械设备的三维设计与加工方法。利用机械设备组件的管端托架、轴承、棒条、旋翼、主轴、螺栓、各个表面、机械转带型号以及机械各个组件之间的间隙参数,设计外流式压力机械设备三维模型。通过底面加工、螺纹加工、侧壁加工、正面加工、底面圆角加工、底面尖加工、正面圆角加工实现加工流程。实验结果表明,基于虚拟仿真的外流式压力机械设备的三维设计与加工方法能够有效提高三维模型得到的参数与实际参数的吻合度,降低加工时间。

核心素养导向下历史文献材料的阅读视角

当下推崇的“史料教学”“基于材料的教学”以及“史料研读”课程中,历史文献材料的阅读都是核心课题,材料阅读关涉历史理解是否到位、教学效益是否有效。从文本、言语、语气、意蕴、评估等视角探讨文献材料阅读,能提供多维的阅读体验,形成阅读能力、思维乃至意识,助推学生化解历史文献阅读障碍。

基于CFD技术的空气自动化净化器滤芯的优化设计

静电吸附方式会使污染物滞留在滤网上,导致污染物或气体净化效率较低,为了提高净化效果,提出了基于CFD技术的空气自动化净化器滤芯的优化设计。根据净化器滤芯结构示意图,在清洁、净化和电路三个方面进行优化设计。在清洁模块中增加静电发生器实现灰尘及滤芯部分灰尘的快速吸附,设置顶盖防止飞尘外溢的作用。添加超声雾化片,方便水流收集。在紫外灯管串联一个计时器,防止清洁超时现象发生。构建CFD模拟分析模型,利用Pro/E软件划分气流通道网格。模拟速度场,确定流道附近流体流速,并设计净化流程。由实验结果可知,该滤芯净化污染物或气体效率较高,能够保证室内装修污染物或气体的及时净化。

历史课程标准中的核心概念研究——以加拿大魁北克省为例

核心概念体现历史教育价值,是教师理解和把握教学内容的重要支点。加拿大魁北克省历史课程标准重视核心概念,构建核心概念框架,深化学习主题理解,精选历史学习内容,凸显公民教育方向。研究认为,魁北克省历史课程标准中的核心概念对我国历史教育具有重要启示:关注现实,重视核心概念的价值导向;扩展视野,做好核心概念的跨学科遴选;迁移能力,构建核心概念的分析框架。

地熊蜂非视觉相关beta-arrestin基因的克隆与表达谱分析

[目的]克隆鉴定地熊蜂非视觉相关 beta-arrestin 基因并分析其在蜂王不同发育时期及特定组织中的表达差异,以期为该基因的功能研究奠定基础。[方法]利用PCR扩增和基因克隆技术获得地熊蜂非视觉相关 beta-arrestin 基因的cDNA全长序列;利用生物信息学技术对该基因编码的氨基酸序列进行比对和进化树分析;运用Real-time PCR技术分析该基因在地熊蜂蜂王出房前1天、出房第1天、交配后5天、越冬3个月、越冬5个月、产卵第1天和饲养3个月后的脑、卵巢、中肠和脂肪体表达情况。[结果] beta-arrestin 基因CDS序列长1 248 bp,编码的蛋白大小为415 aa。该蛋白氨基酸序列中第27~182个氨基酸残基为 Arrestin-N superfamily的保守结构域;第201~354个氨基酸残基为 Arrestin-C superfamily的保守结构域。相似性分析表明,地熊蜂 beta-arrestin 基因氨基酸序列与NCBI中收录的地熊蜂转录组数据的氨基酸序列一致性高达97%。Real-time PCR结果表明, beta-arrestin 基因在地熊蜂所有检测的发育阶段及特定组织均有所表达,但表达量差异很大( P <0.05)。其中在头部和中肠表达量较高的时期是越冬3个月蜂王,在卵巢和脂肪体表达量较高的时期是出房第1天蜂王。[结论]本研究克隆了地熊蜂 beta-arrestin 基因的CDS序列,确定了 beta-arrestin 基因CDS序列编码的氨基酸序列,分析了该基因的序列特征和表达谱,推测其与蜂王越冬期间生理代谢过程和蜂王性成熟阶段激素分泌活动有关。