系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标

目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况,并提出新的诊断预测指标,为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考。方法:回顾性分析2000—2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据,分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值。进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进,探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性。结果:约60%的SLE合并MAS及40%的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内。发热是MAS最常见的临床表现。实验室指标除了2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外,MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高,白蛋白显著下降,噬血现象仅见于约50%的MAS患者。ROC曲线分析显示,当SLE患者铁蛋白≥1010μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时,对MAS诊断有最好的区分价值。将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100%和62%,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进,诊断特异性可升高为86%。结论:SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期,不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异,以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊。2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MAS诊断中敏感性高而特异性低,对之进行改进可提高特异性。

风湿免疫超声进修医师培训的经验和体会

高频超声技术在风湿免疫病诊断和治疗监测中的价值逐渐得到肯定,其无创、价廉、可重复的特点较之其他影像学检查均有一定优势。然而,由于该超声亚专业在国内刚刚起步,风湿免疫科医师及超声科医师均对其认识不够,亟需规范、系统的理论学习和实践操作培训。北京大学人民医院风湿免疫科依托国家临床重点专科及APLAR风湿病中心建设,于2013年开始专科超声的临床及教学工作,针对进修医师不同的学习目标,制定了相应的培训方案,包括基础理论的学习、上机操作的实践、超声报告的书写、典型病例的判读以及远程会诊的建立。该方案易于操作,效果显著,在此作一介绍,以抛砖引玉。

初发系统性红斑狼疮患者骨密度及血清骨转化因子的研究

目的:探讨初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者骨密度及血清骨转化因子的变化情况。方法:选取在北京大学人民医院风湿免疫科住院的初发SLE患者80例,正常健康志愿者80例,入组研究时所有SLE患者均未开始服用糖皮质激素、免疫抑制剂及活性维生素D。使用双光能X线吸收法检测前臂、髋部、腰椎骨密度,使用ELISA方法检测血清抗酒石酸酸性磷酸酶(tartaric acid phosphatase 5b,TRAP5b)、骨碱性磷酸酶(bone alkaline phosphatase,BAP)和25羟维生素D3(25-dihydroxy-vitamin D3,25-OH-VD3)水平。通过Logistic回归分析寻找SLE患者骨密度下降的可能因素。结果:SLE患者平均年龄(32. 8±12. 4)岁,育龄期女性68例,年龄未超过50岁的男性12例;健康对照组平均年龄(30. 0±2. 9)岁,育龄期女性70例,年龄未超过50岁的男性10例。SLE患者前臂、腰椎、髋部平均骨密度均显著低于正常对照组,总体骨密度减低发生率为20%。血清骨转化因子方面,SLE患者血清BAP浓度与同年龄的健康对照相似,血清TRAP5b水平显著低于正常对照(P=0. 001),血清25-OH-VD3水平显著低于正常对照[(46. 1±12. 3) nmol/L vs.(25. 4±11. 2) nmol/L,P <0. 001]。存在肾炎的SLE患者血清25-OH-VD3显著低于不存在肾炎的SLE患者(P=0. 04)。上述指标同SLE病情活动度的关系提示,血清25-OH-VD3水平与SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)负相关(r=-0. 3,P=0. 001),血清TRAP5b浓度与SLEDAI正相关(r=0. 435,P=0. 003)。Logistic回归分析显示,年龄(P=0. 058)及SLEDAI评分(P=0. 085)可能与SLE患者骨密度减低有关。结论:初发SLE患者骨密度值较正常对照下降,疾病相关的慢性炎症可能是参与SLE骨密度减低的危险因素。

痛风患者发生关节及肌腱内晶体沉积的临床特点

目的:探讨痛风患者发生关节及肌腱内晶体沉积的临床特点,为痛风的早期诊治提供依据。方法:选择2019年6—12月在北京大学人民医院风湿免疫科连续就诊的痛风患者共105例进行回顾性分析,应用高频超声技术检测其膝、踝、足趾及其他疼痛关节和肌腱,并依据其有无尿酸钠晶体沉积以及晶体沉积部位对其进行分组,收集临床资料,并分析各组临床特点。结果:105例患者中,未检测到关节或肌腱内晶体沉积的患者共25例(无结晶组),检测到关节内结晶的患者共43例(关节组),检测到肌腱内结晶(伴或不伴关节结晶)的患者共37例(肌腱组)。其中关节组最常累及的部位为跖趾关节(29例,67.4%),其次为膝关节(10例,23.2%)、踝关节(9例,20.9%),此外还可见晶体沉积于腕关节(2例)、足背关节(2例)、近端指间关节(1例)。肌腱组最常累及的部位为股四头肌腱(16例,43.2%),其次为跟腱(13例,35.1%)、髌腱(12例,32.4%)、肱三头肌腱(5例,13.5%),此外还可见晶体沉积于冈上肌腱(3例)、肩胛下肌腱(2例)、屈指肌腱(2例)、桡侧腕长伸肌腱(1例)、桡侧腕短伸肌腱(1例)、胫骨前肌腱(1例)、胫骨后肌腱(1例)、屈趾肌腱(1例)。3组间利用多样本方差分析/多样本秩和检验进行比较,患者年龄、尿酸初次升高年龄、血糖水平及C反应蛋白差异均有统计学意义;经多重比较,肌腱组年龄、尿酸初次升高年龄、C反应蛋白均显著高于无结晶组;无结晶组与关节组、肌腱组与关节组差异无统计学意义。结论:在痛风患者中,超声检测到晶体沉积于关节或肌腱是常见的,最常累及的部位包括跖趾关节、膝关节、踝关节,以及股四头肌肌腱、跟腱、髌腱、肱三头肌肌腱。3组间年龄、尿酸初次升高年龄、C反应蛋白、血糖水平差异有统计学意义,且有晶体沉积患者合并泌尿系结石的比例显著高于无结晶沉积者。

风湿专科进修医师培训模式探索

风湿病专业是内科学专业中最年轻的学科之一,我国风湿病专科起步较晚,发展迅速,但各地区、医院发展不平衡。目前国内风湿病患者人数众多,但风湿免疫专科医师紧缺,且接受过国内继续教育的比例较低。加强风湿专科培训基地建设以提高风湿专科医师素质、规范风湿病的诊疗是目前面临以及急需解决的问题。北京大学人民医院风湿免疫科20余年来,长期进行风湿免疫专业进修医师的教学工作,基于进修医师的特点和需求制订具体、个性化、多样化的教学模式,卓有成效,为我国风湿病专业人才队伍的建设、骨干人才及学科带头人的输送进行了积极的实践探索。

超声评分系统在IgG4相关涎腺炎评估中的应用

目的:探讨涎腺超声在IgG4相关涎腺炎诊断及鉴别诊断中的临床价值。方法:纳入48例IgG4相关涎腺炎患者及年龄、病程相匹配的50例干燥综合征患者,分别应用评价双侧腮腺和颌下腺超声的16分和48分评分系统评估IgG4相关涎腺炎患者的唾液腺超声改变,及其与干燥综合征患者的区别。分析IgG4相关涎腺炎患者的超声评分与血清学指标之间的相关性。结果:IgG4相关涎腺炎组和干燥综合征组的平均年龄分别为49.23岁和50.44岁。IgG4相关涎腺炎组患者血清IgG4水平均升高,平均(9.60±6.43)g/L,血清IgE中位数为251.5(123.4~543.6)IU/mL。在16分评分系统中,IgG4相关涎腺炎和干燥综合征患者颌下腺超声评分分别为6.0(6.0~8.0)、4.0(2.0~8.0),4个腺体评分总和分别为10.0(8.0~14.0)、8.0(4.0~12.0);在48分评分系统中,IgG4相关涎腺炎和干燥综合征患者颌下腺超声评分分别为18.0(14.5~20.0)、11.0(7.0~14.0),4个腺体评分总和分别为26.0(18.5~34.0)、21.5(15.0~26.3);提示在16分和48分评分系统中,IgG4相关涎腺炎的颌下腺评分和4个腺体评分总和均高于干燥综合征组。同时,在48分评分系统中,4个腺体评分总和与血清IgG4水平呈正相关;在16分评分系统中,4个腺体评分总和与血清IgE水平呈正相关。结论:应用半定量评分系统可以评估并客观量化地反映唾液腺病变,同时结合患者的临床表现、血清学指标和/或组织病理学表现,可以辅助IgG4相关涎腺炎的诊断及鉴别诊断,并初步评价疾病的活动度。

过敏原检测在诊断过敏性鼻炎和支气管哮喘中的意义

目的分析总IgE、吸入性过敏原过筛（Phadiatop）、嗜酸性阳离子蛋白（ECP）和特异性IgE（SIgE）检测在诊断过敏性鼻炎和支气管哮喘中的意义。方法回顾性分析122例过敏性鼻炎患者血清Phadiatop、SIgE、总IgE水平；135例支气管哮喘患者血清Phadiatop、SIgE、ECP水平；以40名健康体检者为对照。结果过敏性鼻炎患者血清总IgE阳性率37．7％，高于正常对照组（2．5％，χ^2=18．13，P〈0．01），特异性97．5％；支气管哮喘患者的血清ECP阳性率65．9％，高于正常对照组（20．0％，χ^2=26．34，P〈0．01），敏感性65．9％，特异性80．0％。过敏性鼻炎和支气管哮喘患者Phadiatop阳性率分别为50．0％和31．9％，显著高于正常对照组（0，χ^2=32．08、16．89，均P〈0．01）。最常见的SIgE均为户尘螨、粉尘、蒿、艾蒿等。结论ECP含量的升高是诊断支气管哮喘患者呼吸道炎症的重要指标；总IgE在过敏性鼻炎的诊断有重要的临床意义；Phadiatop及SIgE阳性的检出在过敏性鼻炎和支气管哮喘患者中的诊断监测中有重要的意义。

痛风性关节炎患者关节超声不同表现下骨破坏指标的比较

目的 观察痛风性关节炎患者关节超声不同表现与骨破坏指标（Dickkopf－1、RANKL）的相关性，从而进一步探讨肌肉骨骼超声对痛风性关节炎的诊断和监测的作用。方法 选择2016年7月至2017年6月就诊于北京大学人民医院风湿免疫科门诊的160例痛风性关节炎患者为研究对象，进行关节超声检查（双足第一跖趾关节、双踝关节及双膝关节）。根据超声检查结果分为以下3组，A组为无聚集体组，B组为聚集体及＂双轨征＂组，C组为痛风石及骨侵蚀组。检测患者血清中Dickkopf－1、RANKL浓度，分析Dickkopf－1、RANKL及其他临床和实验室指标的关系。结果 （1）Dickkopf－1浓度在3组之间差异有统计学意义（P〈0.001）。并且C组[（1 722.2±482.7）ng/L]高于B组[（1 309.3±496.4）ng/L]（t＝4.418，P〈0.001），B组高于A组[（807.9±373.8）ng/L]（t＝6.137，P〈0.001）。（2）RANKL浓度在3组之间差异有统计学意义（P〈0.001）。并且C组[（0.78±0.47） ng/L]高于B组[（0.35±0.29）ng/L]（t＝5.456，P〈0.001），B组高于A组[（0.10±0.09）ng/L]（t＝6.923，P〈0.001）。（3）病程越长，血清Dickkpof－1浓度越高（r＝0.430，P〈0.001），血清RANKL浓度也越高（r＝0.359，P〈0.001）。结论 痛风性关节炎患者关节超声检查可以观察到聚集体、双轨征、痛风石及骨侵蚀等表现。并且病程越长，骨破坏的程度有可能越严重。骨骼肌肉超声检查可以成为痛风性关节炎患者关节受累程度的首选影像学检查方法。