CASPR2抗体相关的周围神经过度兴奋综合征2例

介绍2例血清接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关的周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)。2例患者均为青中年汉族女性,主要表现为双下肢剧烈肌肉疼痛、肌肉颤搐及肢体麻木。查体2例患者均有肌肉颤搐、对称性肢体痛触觉减退的周围神经损害症状体征,其中1例患者还有四肢腱反射亢进、踝阵挛及病理征反射阳性的上运动神经元损害体征。2例患者外周血清CASPR2抗体均阳性;神经电生理检查均提示M波后放电、束颤放电或肌颤搐放电;颅脑MRI均未见异常,胸部CT和PET-CT检查均排除合并胸腺瘤。2例患者均诊断为CASPR2抗体相关的PNHS,且均对大剂量糖皮质激素和血浆置换治疗反应良好。CASPR2抗体阳性的PNHS是罕见的自身免疫病,其对免疫治疗的反应良好。

脑卒中后汉语失语症患者的言语和空间工作记忆障碍

【目的】探讨脑卒中后汉语失语症患者言语和空间工作记忆的损伤模式及其与语言损害的关系。【方法】研究纳入2012年10月至2018年6月期间中山大学附属第一医院收治的42例左侧半球卒中慢性期失语症患者,对照组选取42例人口学资料匹配的健康人群。收集受试者临床和影像学资料,采用数字广度顺向(DSF)和逆向(DSB)任务、空间广度顺向(SSF)和逆向(SSB)任务量表评估言语和空间工作记忆;西部失语症成套量表-修订版(WAB-R)评估语言功能并计算失语商(AQ)。采用组间、组内比较和线性混合效应模型分析患者的言语和空间工作记忆损害情况;利用偏相关分析控制人口学、病灶体积和认知功能因素,分析患者的言语和空间工作记忆与语言功能的相关性。【结果】患者组DSF、DSB、SSF和SSB任务分值低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。线性混合效应模型分析结果显示,数字广度较空间广度任务受分组和任务版本的影响更大(P<0.001)。患者DSF、DSB和SSF评分与AQ分值呈正相关并有统计学意义(DSF:r=0.62,P<0.001;DSB:r=0.57,P<0.001;SSF:r=0.49,P=0.002)。进一步排除不同工作记忆任务的影响,患者DSF和DSB任务与AQ分值的相关性仍有统计学意义(DSF:r=0.53,P=0.001;DSB:r=0.42,P=0.01)。【结论】脑卒中后汉语失语症患者的言语和空间工作记忆均明显受损,言语工作记忆损害更为明显;工作记忆与语言功能残疾程度密切相关。该研究表明促进工作记忆恢复是改善脑卒中后语言功能的潜在途径。