产前影像学检查诊断胎儿尿道下裂准确性分析

目的探究产前影像学检查(产前超声和胎儿MRI)诊断胎儿尿道下裂的准确性。方法本研究为回顾性研究。以2012年3月至2021年3月浙江省产前诊断中心经产前多学科会诊存在胎儿尿道下裂的31名孕妇为研究对象,收集31名孕妇年龄、孕周、产前超声检查结果,以及胎儿MRI影像学特征。结果31名孕妇产前超声诊断均存在胎儿尿道下裂,孕妇年龄(29.8±4.4)岁,孕周(30.1±3.2)周。孕中期诊断4例,孕晚期诊断27例。31例产前疑似尿道下裂胎儿中,出生后确诊尿道下裂22例,诊断准确率为71.0%。胎儿尿道下裂的产前超声影像学特征如下:①外生殖器"郁金香"征19例(19/31,61.3%);②外生殖器短小4例(4/31,12.9%);③外生殖器形态模糊8例(8/31,25.8%)。外生殖器"郁金香"征诊断胎儿尿道下裂的准确率为84.2%(16/19),灵敏度72.7%,特异度66.7%。15名孕妇进一步行胎儿MRI,影像学特征如下:①外生殖器短小10例;②外生殖器"郁金香"征6例;③阴囊分裂4例;④阴茎头部圆钝3例;⑤阴茎腹侧弯曲2例;⑥阴茎阴囊转位1例;⑦性别可辨(女性)1例。胎儿MRI诊断尿道下裂准确率为85.7%(12/14)。1例羊水穿刺提示46,XY,雄激素不敏感综合征,引产后确诊为重度尿道下裂。结论产前超声是诊断胎儿尿道下裂的常用方法,外生殖器"郁金香"征是常用且准确性较高的超声诊断标准。对于产前超声提示胎儿尿道下裂者,进一步行胎儿MRI可增加产前诊断的准确性。

隐匿性阴茎矫治术后常见并发症及处理

隐匿性阴茎是表现为外观阴茎短小但阴茎海绵体基本发育正常的病症,可见于从新生儿到青少年各时期。目前国际上在该疾病的分类、病因、是否需要治疗及手术方式等方面仍存争议。在国外文献中对于此疾病需要手术治疗的理由通常是隐匿性阴茎易引起阴茎头炎症、难以外翻包皮进行清洗、排尿时难以把持阴茎和患儿有困窘感怕别人看见。

肾母细胞瘤术前化疗的优劣分析

目的 评估肾母细胞瘤术前化疗的优缺点。方法 对同期 44例肾母细胞瘤中的 2 6例以长春新碱、放线菌素 D和环磷酰胺进行术前化疗 ,其中 8例另加肾动脉介入栓塞化疗。其余 18例经术前检查诊断后 ,即行手术治疗作为对照。结果 术前化疗组病例经手术证实其中 4例出现“降期”,有 6例出现“升期”;16例经 B超或 CT检查瘤体有明显缩小 ;术后病理检查发现 4例大部分瘤体细胞已坏死 ,另 4例则瘤体细胞完全坏死无法进行术后病理诊断。全组术中瘤体破溃 2例 ,低于对照组的 3例。术前化疗后瘤体明显缩小病例的 2年无瘤存活率为 81.3% ,瘤体缩小不明显的病例为 7例。两组术后临床分期、病理亚型的分布及无瘤生存率的比较 ,差异均无显著性 (P>0 .0 5 )。结论 术前化疗可能在缩小瘤体 ,减少术中瘤体破溃率 ,在评估肿瘤化疗敏感性等方面有其优越性 ;术前化疗可能改变临床分期和病理分型 ;凭影像学检查较难进行准确的术前术后临床分期比较 ;当瘤体完全坏死后 ,病理诊断 ,及术后治疗均较困难。

先天性阴茎弯曲的手术矫治

目的：通过几种常用的手术方法来探讨先天性阴茎弯曲的治疗效果。方法：2002年3月～2005年2月共治疗先天性阴茎弯曲76例，其中合并尿道下裂67例、尿道上裂5例和尿道开口正常4例。治疗方法包括术前5周绒毛膜促性腺激素治疗、术中阴茎皮肤彻底脱套、尿道周围异常分布纤维索带完全松解、阴茎腹侧或背侧白膜折叠、白膜切开全厚游离皮瓣或睾丸鞘膜嵌入等手术。结果：术后随访2个月～2年，平均9．3个月。88％（67例）获得完全矫正；8％（6例）尚遗留轻度弯曲，暂无需再次手术，但需远期观察；另有4％（3例）虽手术中阴茎弯曲已明显纠正，但术后出现复发，需再次手术。结论：通过上述几种治疗方法，绝大多数先天性阴茎弯曲可以得到充分矫正。

关注小儿隐匿阴茎治疗中的心理因素

1993年,Bergeson[1]首先提出不显著阴茎(inconspicuous penis)的概念。不显著阴茎是一组解剖结构异常的疾病,临床表现为阴茎外观较同龄人短小。它包括Maizels[2]于1986年提出的埋藏式阴茎(继发于很差的阴茎皮肤附着和肥胖)、蹼状阴茎、束缚阴茎及小阴茎(牵伸长度小于同龄人平均值的2.5个标准差)。本文所指的隐匿阴茎(conceal penis,CP)是指以往未经历过手术(如包皮环切术),而临床表现为阴茎外观短小或显露不良;多由于包皮外板不附着于阴茎体,常合并严重包茎,向阴茎根部挤压上推时可显露基本正常长度和粗细的阴茎海绵体。迄今,关于隐匿阴茎的确切诊断依据、手术指征以及远期预后还存在争议。但关于阴茎外观短小的问题已引起人们的关注,成人期可有阴茎外观短小焦虑(small penis anxiety,SPA),又称阴茎外观短小综合征(small penis syndrome),是指对自己阴茎体积不满意或极度担心阴茎体积,即使阴茎长度在正常范围,也感到焦虑的一种心理状态[3]。

46,XY性别发育基本过程相关异常的发生及处理建议

本文根据近年来相关性别发育的文献报道,对目前已了解的胚胎时期46,XY性别发育基本过程进行了回顾,同时对其中几个重要节点出现异常进而产生相应临床症状进行了分析阐述,并提出相应处理意见。此外,针对小儿外科临床常见手术过程中易出现的几种意外的涉及性别发育异常的情况分别进行了描述,并给出了相应的处理建议。

小儿大面积烧伤感染的常见病菌和抗生素敏感性分析

在小儿大面积烧伤的救治过程中,抗休克和抗感染是两大重要环节。随着抗休克技术的提高,感染已成为烧伤致死的最主要因素。本院1990年成立烧伤消毒隔离病房后,对65例大面积烧伤病例的静脉血和创面渗出物进行了细菌学检测及药物敏感性试验,现分析如下。

肾母细胞瘤121例疗效分析

作者对本院１９７３年～１９９２年收治１２１例肾母细胞瘤的临床资料进行回顾性分析。治疗方法为手术加化疗，化疗药物为环磷酰胺＋更生霉素＋长春新碱。共获２年以上随访７０例，术后２年存活率为６７％（４７／７０），临床Ⅰ期术后２年存活率为８３％（２４／２９）。

婴儿肾母细胞瘤27例临床诊治

本文总结了本院２７例年龄在１周岁以下婴儿肾母细胞瘤的治疗情况。治疗方法为手术加化疗。化疗方案为环磷酰胺＋更生霉素十长春新碱。术后２年存活率为５６％，低于同期年龄在１周岁以上儿童肾母细胞瘤术后２年存活率７５％。但两者无统计学差异。本文探讨了婴儿肾母细胞瘤治疗中存在的问题及解决方法。

先天性巨结肠病儿血清免疫球蛋白及C_3的变化

本文通过对１２例先天性巨结肠组的股静脉血血清、手术中采自肠系膜下静脉血血清及１２例对照组股静脉血血清中的ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ及Ｃ３的测定，经ｔ检验，发现巨结肠组自身对照，即股静脉血清及肠系膜下静脉血清中免疫球蛋白及Ｃ３无显著改变（Ｐ＞０．０５），而巨结肠组二处ＩｇＭ，均较对照组有明显升高（ｐ＜０．０５）。提示在近段扩张的结肠回流静脉血血清中无明显局部免疫改变，ＩｇＭ的升高提示近期有感染。

尿道板卷管尿道成形术治疗小儿尿道下裂

目的探索一种新的尿道下裂的手术方法。方法212例4月龄～9岁尿道下裂男性患儿,其中阴茎头冠状沟型8例、阴茎体型181例、阴茎阴囊型23例,采用单纯尿道板卷管尿道成形术(Snodgrass术)治疗。结果随访2～34个月,188例尿道下裂患者术后阴茎完全伸直,尿道开口于龟头正位,排尿通畅,尿线粗,无尿道憩室,阴茎外观满意;22例有尿瘘,其中16例2次手术修补后成功,6例待手术;2例成形尿道全长裂开,1年后再次行Snodgrass手术治愈。结论尿道板卷管尿道成形术是一种方法简便、术后并发症少、手术效果确切、术后外形美观的新型尿道下裂矫形术,尤其适合不伴有严重阴茎下弯的尿道下裂患者。

阴茎阴囊交界处切口联合Devine术治疗中重度小儿隐匿性阴茎

目的：探讨小儿中重度隐匿性阴茎简便有效的手术治疗方法。方法：应用阴茎阴囊交界处切口联合Devine术式治疗68例中、重度小儿隐匿性阴茎患者，年龄3—13岁，平均6．5岁；其中中度30例，重度38例。结果：术后近远期疗效较好，阴茎显露满意，外观呈包皮环切样，术后3个月随访阴茎长度3．0～5．2cm，平均延长（2．35±0．35）cm。结论：阴茎阴囊交界处切口联合Devine术是目前治疗中重度小儿隐匿性阴茎简便有效的方法。

肾盂前后径对肾积水胎儿出生后是否手术的预测价值

目的:评估肾盂前后径(APD)预测肾积水胎儿出生后是否需要手术的价值。方法:回顾性分析2007年6月至2018年6月在浙江省产前诊断中心产前超声检查发现的肾积水胎儿(孕中期超声指标APD≥4 mm,孕晚期APD≥7 mm)525例的资料,采用ROC曲线评估孕中期、孕晚期APD值预测患儿出生后是否需要手术的敏感度、特异度等指标。结果:妊娠中期确诊162例(30.9%),妊娠晚期确诊363例(69.1%)。131例患儿出生后确诊病理性肾积水,121例进行了手术治疗。孕中期APD值预测患儿出生1~12岁是否需要手术的ROC曲线下面积为0.910,当APD临界值为8.45 mm时,预测的敏感度为97.1%,特异度为70.9%,阳性预测值为47.9%,阴性预测值为98.9%。孕晚期APD值预测患儿出生1~12岁是否需要手术的ROC曲线下面积为0.800,当APD临界值为12.25 mm时,预测的敏感度为66.7%,特异度为81.2%,阳性预测值为51.7%,阴性预测值为89.1%。结论:孕期APD值可用于预测肾积水胎儿出生后是否需要手术治疗,且以孕中期APD值的预测效果为佳。

腹腔镜Palomo手术治疗精索静脉曲张的疗效

目的通过与儿童精索静脉曲张精索内静脉结扎术比较,探讨儿童精索静脉曲张腹腔镜Palomo手术治疗的效果。方法收集2000年1月-2007年6月本院收治的8～15岁儿童精索静脉曲张64例(65侧,其中1例为双侧),精索静脉曲张的诊断依据为一般检查能摸到静脉曲张团块,Valsalva试验团块增大,外观血管显露。采用精索内静脉结扎术治疗29例(常规手术组,29侧),平均10.8岁,Valsalva平均分度2.6度;腹腔镜Palomo手术治疗35例(腹腔镜组,36侧),平均12.1岁,Valsalva平均分度2.6度,比较二组患儿手术时间、住院时间、复发率、并发症发生率及术后异常率(复发加并发),以评价二组手术疗效。采用SPSS11.0软件进行t检验和χ2检验。结果腹腔镜组的平均住院时间(2.7d)与常规手术组比较(5.5d)有统计学差异(P<0.05),腹腔镜组并发症发生率(2.8%)与常规手术组比较(17.2%)有统计学差异(P<0.05)。手术时间(腹腔镜组平均37min,常规手术组平均33min)、复发率(腹腔镜组2.8%,常规手术组6.9%),二组间比较均无统计学差异(Pa>0.05)。患儿术后异常率(复发加并发)腹腔镜组(5.6%)低于常规手术组(24.1%),二组比较有统计学差异(P<0.05)。结论腹腔镜Palomo手术治疗儿童精索静脉曲张的疗效优于精索内静脉结扎术,并且该手术方法简单易掌握。

儿童患癌症八成可治愈

癌症是恶性肿瘤的广义名称.许多人认为只有成年人甚至老年人才会得癌症,儿童是不会得癌症的.

尿道下裂术后再发阴茎下弯的处理策略

目的回顾性分析尿道下裂术后再发阴茎下弯的处理效果。方法收集2010—2019年浙江大学医学院附属儿童医院收治的尿道下裂术后再发阴茎下弯36例患者作为研究对象,人工勃起试验后用量角器测量阴茎下弯角度,根据矫正策略处理阴茎下弯:彻底脱套,去除阴茎腹侧的瘢痕组织后若阴茎伸直,为A组(n=4);若阴茎下弯<30°,给予白膜折叠术矫正下弯,为B组(n=5);若阴茎下弯>30°,在冠状沟下阴茎干处离断尿道,将近端尿道沿海绵体表面剥离去除短尿道对阴茎下弯的影响,阴茎伸直者为C组(n=20);若仍存在阴茎下弯则给予白膜折叠术,为D组(n=7)。A、B两组中同时给予尿道相关并发症的处理,并给予阴茎皮肤无张力覆盖;C、D两组中同时改为鼻插管全身麻醉后给予口腔唇黏膜代尿道术。结果所有患者随访1~9.2年,平均5.8年,均无阴茎下弯发生。其中A、B两组中尿道相关并发症处理后均再无尿道皮肤瘘、尿道憩室及尿道裂开的发生。C、D两组中6例(22.2%,6/27)尿道狭窄,急诊给予尿道造瘘,造瘘3个月后关闭瘘口,之后无尿道狭窄;5例(18.5%,5/27)尿道皮肤瘘,均在术后6个月予尿道瘘修补术。结论程序化治疗策略可以矫正尿道下裂术后再发阴茎下弯;回溯首次手术过程,发现忽视了阴茎腹侧的病理因素,特别是尿道牵拉因素,首次处理过于保守是尿道下裂术后再发阴茎下弯的主要原因。

AR基因突变雄激素不敏感综合征相关因素在性别分配中的作用分析

目的分析与青春期后AR基因突变雄激素不敏感综合征患儿的临床结局及外生殖器发育相关因素在性别分配中的作用,探讨AR基因突变雄激素不敏感综合症的最佳性别分配方案。方法以2015年11月至2018年10月浙江大学医学院附属儿童医院收治的21例出现AR基因突变的雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)患儿为研究对象,年龄3个月至13岁5个月,中位数为49.7个月。初诊性别女14例,男7例。外生殖器均表现为不同程度的雄性化不全,其中8例表型为完全女性化、10例为外生殖器模糊、3例为小阴茎。在分子诊断结果的基础上,将外生殖器雄性化评分(external masculinisation score,EMS)、性心理评估结果、外生殖器对雄激素刺激反应情况作为青春期后临床结局和外生殖器发育程度的预测因素,结合社会文化因素、性腺发育特点、患儿及其父母主观层面认知等因素,由本院多学科团队(multidisciplinary team,MDT)作出性别分配。结果8例(38.1%)诊断为完全性雄激素不敏感综合征(complete androgen insensitivity syndrome,CAIS)患儿的Prader评分均为0分,EMS评分为1~2分,性心理量表评估结果均表现为女性优势,雄激素治疗外生殖器无明显反应,性别分配均为女性。10例(42.9%)Prader评分为1~3分的部分性雄激素不敏感综合征(partial androgen insensitivity syndrome,PAIS)患儿EMS评分为2~9分,性心理量表评估结果除1例表现为女性优势外,其余均表现为男性优势,雄激素治疗后阴茎增长明显,性别分配均为男性。3例(14%)小阴茎患儿性心理量表评估结果均表现为男性优势,雄激素治疗后阴茎明显增长,性别分配均为男性。男性性别分配者的Prader评分和EMS评分高于女性性别分配者,且差异有统计学意义(P<0.05),雄激素治疗有效性、性心理评估结果与性别分配结果间均具有良好的关联性(P<0.05)。结论分析AR基因突变情况、EMS评分、性心理评估结果和外生殖器雄激素治疗反应结局等因素对AIS患儿未来性别认同、外生殖器发育程度等青春期后临床结局进行预测具有一定的可行性,在充分考虑社会文化因素、患儿及其父母主观层面认知情况下,由MDT进行性别分配是目前较为适宜的AIS性别分配方法。

Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤综合治疗15年经验

目的总结近15年来对Ⅲ、Ⅳ期。肾母细胞瘤患儿的多模式综合治疗经验。方法1995年5月至2010年12月浙江大学医学院附属儿童医院共对26例单侧Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿采用多模式的综合治疗。诊断标准：肾门、主动脉旁淋巴结转移；弥漫性腹腔播散或术时散落；腹膜有肿瘤种植；镜检或肉眼有肿瘤残留；局部浸润至重要脏器；肿瘤远处转移。全部病例按年限和治疗方式分为两组：①术前单纯介入治疗组（TACE组）11例，为1995年至2002年收治病例，采用术前肾动脉化疗栓塞（TACE），1周后手术切除瘤肾，术后化疗或加放疗的综合治疗；②术前介入治疗加短期全身化疗组（T＋S组）15例，为2003年至2010年收治病例，采用术前TACE加2～3周静脉化疗，然后手术切除瘤肾，术后化疗或加放疗的综合治疗。TACE采用吡柔比星40mg／m。，长春地辛3mg／m2，超液碘油5～10mL。术前短期静脉化疗采用长春地辛3mg／（m2·周），共2次；放线菌素D10we／（kg·d），共5次。术后化疗和放疗按照北京儿童医院肾母细胞瘤治疗方案。TACE组与T＋s组分别有3例和9例接受术后放疗。结果两组患儿术后分期为：TACE组Ⅲ期10例，Ⅳ期1例；T＋S组Ⅲ期11例，Ⅳ期4例。两组各有弥漫问变型2例。两组肿瘤完整切除率分别为63．6％（7／11）和80．0％（12／15），P=0．407。随访至2010年12月，两组平均随访时间分别为118（102—186）个月和43．5（1～92）个月，无瘤生存率分别为72．7％和100．0％，Kaplan-Meier生存分析显示两组差异有统计学意义（P=0．040）。结论本研究表明，术前动脉栓塞化疗加短期静脉化疗，手术切除瘤肾，术后继续化疗和放疗的多模式综合治疗是对Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿的合理治疗方案。

透明质酸钠凝胶注射治疗原发性膀胱输尿管反流效果分析

目的初步探讨透明质酸钠凝胶注射治疗原发性膀胱输尿管反流的价值。 方法回顾性分析2017年11月至2019年6月15例入选“黏膜填充用修饰透明质酸钠凝胶”临床试验的原发性膀胱输尿管反流患儿的临床资料。随机分配到试验组( n=8 )和对照组( n=7 )。试验组于膀胱镜黏膜下注射透明质酸钠凝胶,术后12周复查排尿期膀胱尿路造影(voiding cystourethrography,VCUG),如效果不佳则再次注射,术后52周再次评估,反流消失为成功,降级为好转。对照组予“呋喃妥因/SMZ”连续预防性使用抗生素(continuous antibiotic prophylaxis,CAP )。出现反复/不可控制感染、肾功能损害等情况则退出试验转其他治疗方式。 结果试验组8例患儿11条输尿管,其中男童3例,女童5例;年龄1岁至15岁6个月;单侧5例,双侧3例;左侧7条,右侧4条;反流Ⅱ级2条,Ⅲ级6条,Ⅳ级3条。注射剂量0.2~2.0 mL,经尿道输尿管口下注射术(subureteral transurethal injection,STING)治疗6例患儿9条输尿管,DHIT注射2例患儿2条输尿管。术后12周评估反流消失2条(Ⅲ级2条),成功率 22.2%;降级4条(Ⅲ级3条,Ⅳ级1条),好转率44.4%;无变化1条(Ⅳ级);升级1例患儿2条输尿管(Ⅱ级升级为Ⅲ级);2条输尿管未到术后12周复查时间。再次注射3例患儿4条输尿管。2条Ⅲ级反流输尿管术后52周行VCUG评估,1条消失,1条降级为Ⅰ级。所有患儿注射后未出现不适症状。对照组7例患儿8条输尿管,其中男童1例,女童6例;年龄1岁5个月至7岁8个月,单侧6例,双侧1例;左侧6条,右侧2条;Ⅱ级4条,Ⅲ级3条,Ⅳ级1条;予呋喃妥因/SMZ CAP治疗。有2例患儿2条Ⅲ级输尿管因家长焦虑的情绪退出试验改行手术治疗,52周复查1条Ⅲ级输尿管降级为Ⅰ级,其余未到复查时间。 结论膀胱镜透明质酸钠凝胶注射治疗原发性膀胱输尿管反流是安全有效的。