儿童多发性大动脉炎诊治进展

多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)是一种主要累及主动脉及其重要分支,包括冠状动脉或肺动脉的慢性、肉芽肿性血管炎,是儿童时期最常见的大血管炎[1]。据Kerr G S等[2]报道约30%TA于儿童时期起病。由于缺乏特异的临床表现,儿童TA延迟诊断时间约为成人的4倍[2],病死率可高达35%[1]。近年来,对儿童TA研究不断深入,对儿童TA的认知也不断加深。本研究就儿童TA的流行病学、发病机制、临床特征、活动性评估、诊断及治疗进展方面作一综述。

色素性毛表皮痣的光学治疗现状

色素性毛表皮痣也称为贝克尔痣,临床主要表现为较大面积的褐色斑片及合并多毛表现,病理上除色素增加外,也有表皮增厚,表皮突下延的情况。本病治疗比较困难,激光是目前的主要治疗手段,特别是近年来新型皮秒激光、不同激光联合治疗等方面较既往疗效显著,本文就色素性毛表皮痣及其光学治疗现状进行综述,以期为临床提供更好的治疗选择。

中性粒细胞功能紊乱与川崎病发病机制

中性粒细胞(polymorphonuclear leukocytes,PMN)作为天然免疫系统抵御入侵微生物的第一道防线,当病原入侵机体时,最先迁移到感染部位,并通过吞噬、脱颗粒和分泌抗菌因子、产生活性氧(reactive oxygen species,ROS)及释放中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps,NETs)发挥其抗炎作用[1]。在保护宿主不受病原体侵害的同时,PMN不可避免的会损伤到宿主的细胞和组织,启动炎症和免疫反应,直接导致组织损伤和慢性炎症的进展[2]。

儿童侵袭性真菌感染治疗进展

真菌是一种广泛存在于自然界的真核微生物,在数以万计的真菌中,目前已知可致病的真菌约400余种。真菌侵入人体在组织、器官或血液中生长繁殖,并导致炎症反应及组织损伤的感染性疾病称为侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD),常发生于免疫力低下人群,包括新生儿、血液系统恶性疾病、造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)后、实体器官移植后.

儿童多系统炎症综合征临床特点及诊治研究进展

新型冠状病毒感染在儿童中通常非常轻微,没有明显临床症状。2020年4月,英国儿科医生首次报道了川崎样疾病,后被确认为一种与新型冠状病毒相关的疾病,即儿童多系统炎症综合征(MIS-C)。MIS-C的临床特征与不典型川崎病、川崎病休克综合征和中毒性休克综合征相似,绝大多数见于大于5岁的儿童,在感染4~6周后表现为高热、多器官功能损伤及炎性标志物升高,大多数需要重症监护治疗,但预后较好。该文综述了MIS-C的流行病学资料、临床特征、实验室检查、治疗及转归的研究进展,比较MIS-C与川崎病的临床特点差异,以提高国内儿科医生对MIS-C的认识。

幼年特发性关节炎发病机制研究进展

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是一种16岁前起病,病因不明,以慢性(持续时间≥6周)关节炎为主要特征,可伴有其他组织、器官损害的慢性全身性疾病,并除外其他疾病所致关节炎。近年来,临床对JIA发病机制的研究取得了一定的成效,现就JIA发病机制的研究进展作一综述。1遗传学与JIA目前,对JIA发病机制的了解与风湿病研究方法的进步是同步的,典型案例为将对少量候选基因的研究转向全基因组关联研究(genome-wide association studies,GWAS),然后将这些GWAS预测的疾病易感性单核苷酸多态性(singlenucleotide polymorphisms,SNP)精确定位到免疫细胞中进行调节标记,从而更好地识别疾病机制。

多发性内生软骨瘤研究进展

多发性内生软骨瘤（multipleenchondromatosis），又称为Ollier病，是一种罕发的非遗传性良性肿瘤，发病率约为1／100000，以多部位软骨发育异常为特征，易累及指／趾骨、长管状骨等部位，受累部位有膨胀、缩短、畸形及骨折等表现，并有单侧受累的倾向。该病可发生恶变，常合并其他系统肿瘤，需要长期密切随访。