甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓11例病例系列报告

背景国内缺乏甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓(SB)的报道,发生SB后是否停止冲击治疗尚无定论。目的 总结甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病时导致SB的临床特征。设计病例系列报告。方法 纳入2018年1月1日至2024年4月1日在苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科住院、使用甲泼尼龙冲击治疗,治疗期间任意一次测量心率<60次/分且经心电图证实为SB的连续病例。截取患儿的临床表现、辅助检查以及转归情况。主要结局指标甲泼尼龙冲击治疗后发生SB的临床特征。结果 11例患儿纳入本文分析,女7例,男4例,平均年龄(11.3±2.5)岁,其中系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征(MAS)3例,IgA血管炎相关性肾炎、幼年特发性关节炎合并MAS、皮肌炎合并MAS各2例,ANCA相关性血管炎和C3肾小球肾炎各1例。平均基础心率(88±4)次/分。甲泼尼龙冲击治疗的平均剂量为(10.7±3.0) mg·kg~(-1)·d~(-1),冲击治疗时间3~5(4.3±0.9)d。SB发生时间为第1剂甲泼尼龙冲击治疗后1~3(1.8±0.8)d,最低心率48~58(53±4)次/分,心率下降幅度32.6%~44.6%(40.0%±3.7%)。出现SB时血气分析、电解质检查、心脏超声和甲状腺功能均未见异常。均未予抗心律失常治疗,最后1剂甲泼尼龙冲击治疗至恢复到基础心率的时间为4~8(6.1±1.1)d。治疗期间均未出现头晕、胸闷、心悸等心血管系统症状,随访(2.4±2.1)年,均未发现心血管系统异常。结论 甲泼尼龙冲击治疗引起SB时患儿无不适症状,易被忽视,一般无需特殊治疗,可在密切监测下继续完成冲击疗程,心率多在冲击治疗结束后1周左右恢复正常。

儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变2例报告

目的探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效。方法回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献。结果男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌肉损害的临床表现;均有典型皮疹,但肌力及肌张力正常。实验室检查以血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、谷氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高为主,肌酸肌酶除首次入院时稍高,复查始终在正常范围。高分辨CT示肺间质病变。临床诊断为寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变。女性患儿经大剂量激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白等治疗无效死亡。男性患儿在常规激素治疗的基础上,加用托珠单抗(240 mg/次,2次),病情稳定,随访复查各指标均在正常范围内。结论儿童寡肌病性皮肌炎临床表现以及实验室检查结果不典型,死亡发生率高。联合托珠单抗治疗有效。

尿激酶联合激素治疗小儿溶血尿毒综合征的疗效观察

目的探讨激素联合尿激酶治疗溶血尿毒综合征(HUS)患儿的机制及疗效。方法回顾性分析2010年1月至2016年1月苏州大学附属儿童医院肾脏风湿科收治的9例溶血尿毒综合征患儿的临床资料。其中重症7例,轻症2例,患儿入科后在对症支持治疗的基础上给予甲强龙冲击治疗(250～500 mg/d),3 d后改泼尼松(1 mg·kg^(-1)·d^(-1))口服并逐渐减量,病程中给予尿激酶抗凝治疗(1 500～2 000 IU·kg^(-1)·d^(-1))。其中4例重症HUS患儿因合并大量蛋白尿,完善肾穿刺检查示中-重度系膜增生,后续加用环磷酰胺序贯冲击治疗。结果所有患儿在抗凝过程中无明显出血倾向。7例患儿出院时血红蛋白、血小板恢复正常,肾功能尿素、肌酐正常,尿蛋白好转,血压正常。2例患儿肾功能及血红蛋白接近正常,尿蛋白、尿红细胞正常,血压略高。出院后根据病情门诊规律随诊或定期住院环磷酰胺冲击治疗。所有患儿追踪随访6～12个月,血常规、肾功能均恢复正常,血尿、蛋白尿转阴、血压降至正常,无死亡及慢性透析患儿出现。结论激素联合尿激酶治疗可改善HUS患儿的预后,减少后遗症的发生,是安全有效的。

81例儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤临床分析

目的探讨儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤的病因、病理以及治疗和预后。方法回顾分析81例行造血干细胞移植患儿的临床资料,并复习相关文献。结果在81例患儿中,男50例、女31例,年龄8个月~17岁。肾前性损伤30例(37%),予积极补液等对症治疗后即恢复。肾性损伤9例(11.1%),其中4例放弃或转院,预后不详;其余5例行肾活检明确病理,经积极对症、对因治疗后,4例肌酐以及肾小球滤过率均恢复正常,但在长期随访中,1例因原发疾病复发、干细胞再输注合并肾衰竭死亡,其余3例进入慢性肾脏病;1例合并肾脏血栓性微血管病进入慢性透析。肾后性损伤包括出血性膀胱炎23例(28.4%)和泌尿道感染13例(16.0%),予大量补液、碱化尿液以及抗感染等治疗后,短期内多恢复,预后良好。结论造血干细胞移植后泌尿系损伤分为肾前性、肾性及肾后性,其中肾性损伤多复发。

原发性肾病综合征患儿血、尿中可溶性程序性死亡受体1和配体1水平及其临床意义

目的检测原发性肾病综合征(PNS)患儿血清及尿液中可溶性程序性死亡受体1(sPD-1)和可溶性程序性死亡配体1(sPD-L1)水平,并探讨其临床意义。方法病例来自苏州大学附属儿童医院2017年7月至2017年11月收住入院的PNS患儿,按照PNS病程分为发作期组(36例)和缓解期组(33例)。选取同时期因入学体检或偏矮偏胖在儿童保健科门诊和内分泌科住院部体检的健康儿童30例为健康对照组。收集血清和尿液标本,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清及尿液中sPD-1和sPD-L1水平。Pearson和Spearman相关法分析血清和尿液sPD-1、sPD-L1水平与淋巴细胞亚群、尿微量蛋白水平的相关性。结果PNS缓解期组患儿血清sPD-1含量明显低于健康对照组[1.60(0.48,8.15)ng/ml比7.38(2.15,19.02)ng/ml,P﹤0.01];发作期组患儿尿液sPD-1水平高于缓解期组和健康对照组[1.21(0.61,2.56)比0.51(0.31,0.97)pg/μg,P﹤0.001;1.21(0.61,2.56)比0.82(0.34,1.15)pg/μg,P﹤0.01]。发作期组和缓解期组患儿血清和尿液中sPD-L1水平均高于健康对照组(均P﹤0.001)。发作期组血清sPD-1水平与外周血CD3^+、CD3^+CD4^+、CD3^+CD8^+T细胞计数和CD3^-CD19^+、CD19^+CD23^+B细胞计数呈正相关(r值分别为0.537、0.478、0.454、0.429和0.374;P值分别为0.002、0.008、0.012、0.018和0.042)。发作期组患儿尿液sPD-1水平和24h尿微量白蛋白/体重比值(24hUmAlb/Wt)、尿N乙酰氨基葡萄糖苷酶/尿肌酐比值(UNAG/Cr)及β2微球蛋白/尿肌酐比值(Uβ2MG/Cr)呈正相关(r值分别为0.409、0.588和0.276;P值分别为0.016、0.000和0.032)。结论PNS患儿血清和尿液sPD-1、sPD-L1水平动态变化提示PD-1/PD-L1信号通路可能参与了PNS的发生发展过程。

换血疗法治疗新生儿红斑狼疮1例

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）是母体自身抗体通过胎盘引起的临床综合征，NLE包括几种主要的临床表现：完全性先天心脏传导阻滞和皮肤狼疮最常见，肝胆疾病、血液系统及中枢神经系统受累也可能发生。NLE一般预后较好，但出现严重系统损伤需引起高度关注并及时处理。现报告苏州大学附属儿童医院收治的1例NLE换血治疗难治性肝功能不全患儿的临床表现、治疗及随访结果，为临床提供参考。

以川崎病起病的全身型幼年特发性关节炎3例

病例1:患儿,男,1岁10个月,因"发热1周"于2011年10月19日入院。查体:躯干见少许散在红色斑丘疹,颈部、颌下触及数枚肿大淋巴结,结膜无充血,唇红干裂,见杨梅舌,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,卡介苗接种后瘢痕红。血常规:白细胞18.21×10^(9)/L,中性粒细胞86.1%。CRP 90.26 mg/L。心脏彩超未见冠状动脉扩张。外院抗感染治疗无效。考虑不完全川崎病(IKD),予注射用人免疫球蛋白2 g/kg静脉滴注,未再发热。

托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎中长程疗效的观察总结

目的 总结托珠单抗(TCZ)用于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的给药方案,探讨可行、实用、经济的sJIA治疗方法。方法 收集苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科2014年3月至2020年3月使用TCZ治疗sJIA患儿的相关资料,从TCZ给药间隔、药物疗效、激素减停情况以及不良反应等方面进行分析和总结。结果 共收集15例患儿,起病年龄为(6.75±2.84)岁,平均病程为(3.53±2.90)年,TCZ治疗疗程为(2.02±0.96)年。15例患者均在加用TCZ治疗后根据病情由2周逐渐延长用药间隔时间。其中1例延长至24周后已停用TCZ,其余14例尚未停药,门诊定期复查。TCZ治疗期间出现的不良反应有:过敏、胃肠道感染、轻度转氨酶升高。结论 在加用TCZ后,患儿的临床症状出现明显缓解。TCZ的用药间隔时间需根据临床症状逐渐延长直至停药。TCZ治疗期间,需警惕巨噬细胞活化综合征(MAS)的发生。