升血小板胶囊联合半量糖皮质激素治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种与自身免疫紊乱有关的疾病。近年来研究发现,本病病因主要是体内产生抗血小板自身抗体或免疫复合物结合于血小板细胞膜表面而导致血小板破坏增多,而脾脏是产生抗自身血小板抗体和破坏血小板的主要器官。因此,目前针对ITP采用的主要治疗措施有：糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白、脾切除和免疫抑制剂。其中糖皮质激素为常用一线药物,

血栓性血小板减少性紫癜治疗进展

本文旨在为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的治疗提供更新版推荐。迄今血浆置换术仍是TTP的首选治疗手段,并且与糖皮质激素联用取得了很好的疗效,明显降低了该病的死亡率。随着对疾病认识的加深,TTP的治疗探索也不断推进。近来,利妥昔单抗等药物作为复发难治性TTP及高风险性TTP的强化治疗手段,也被越来越多地应用于临床。本文就近八十年来TTP的各种治疗手段进行了归纳和总结。

基于软约束优化求解偏微分方程的物理神经网络及应用

本文使用物理神经网络(Physics-Informed Neural Networks,PINN)对偏微分方程(Partial Differential Equation,PDE)进行了正向求解,该方法将控制方程和边界条件编码为损失函数,并使用自动微分机制和随机梯度下降算法来更新超参数,成功建立软约束优化下的PINN正向求解模型.针对稳态案例求解,文章展示了二维泊肃叶-库埃特,无黏Taylor-Green涡以及Re为100时的二维顶盖驱动方腔流计算结果,并比较了不同采样策略和采样点集大小对预测结果的影响.对于非稳态案例,文章提出了使用时间标签和“门函数”来强化模型表征时序因果的能力,成功在相同参数设置下求解了传统PINN失效的Allen-Cahn方程.本文为偏微分方程的求解提供了一种新思路,具有广泛的应用前景.

重组人血小板生成素联合糖皮质激素治疗原发性免疫性血小板减少症临床疗效分析

目的分析重组人血小板生成素 （ recombinant human thrombopoietin, rhTPO）联合糖皮质激素治疗原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）的疗效和安全性。方法本研究采用回顾性研究方法，回顾性分析2013年1月～2014年1月崇州市人民医院血液科收治的68例原发性ITP患者的病例资料，根据患者的用药情况分为试验组和对照组，每组34例。试验组给予rhTPO联合糖皮质激素治疗，对照组给予糖皮质激素治疗，对比分析两组的疗效、安全性和不良反应。结果经治疗后，试验组完全反应20例，有效10例，无效4例；对照组完全反应10例，有效12例，无效12例。试验组有效率为88．24％，对照组有效率64．71％，两组有效率差异具有统计学意义（χ2=5．23，P=0．020）。此外，治疗后试验组血小板水平（134．87±66．69）×10^9／L高于对照组（76．30±70．93）×10^9／L，差异具有统计学意义（t=3．32，P=0．002）。试验组血小板开始上升时间、血小板计数≥50×10^9／L时间（5．05±1．26，8．79±2．21d）均早于对照组（8．31±2．01，13．68±2．43d），差异具有统计学意义（t=8．01，P=0．000；t=8．68，P=0．000）。在安全性方面，治疗前后两组在血红蛋白、白细胞计数、肝功能（ALT、TBil）、肾功能（Cr、BUN）的差异均无统计学意义。两组的不良反应发生率差异也无统计学意义（χ2=0．41，P=0．53）。结论rhTPO联合糖皮质激素治疗ITP患者的效果优于单用糖皮质激素治疗，其疗效和安全性是肯定的。

自然瓣膜心内膜炎32例临床分析

目的 :分析四川大学华西医院近 5年来收治的 32例感染性自然瓣膜心内膜炎 (nativevalveebdocarditis,NVE)的临床资料特点。方法 :回顾分析 32例NVE的诊治经过 ,病原学特点 ,对抗生素的治疗反应以及临床转归。结果 :32例中有心脏基础疾患者 2 7例 (风湿性心脏病 12例 ,先天性心脏病患者 7例 ,老年性退行性心瓣膜病 4例 ,冠心病 3例 ,左房室瓣脱垂 1例 )。发热、贫血和心功能不全为最常见的临床表现。超声心动图检查发现赘生物者 2 5例 ,赘生物发生部位分别为左房室瓣 (17例 ) ,主动脉瓣 (9例 ) ,左房室瓣和主动脉瓣均受累 (3例 ) ,二尖瓣 (3例 ) ,其中 3例二尖瓣赘生物均通过经食道彩超才得以检出。 32例中血培养阳性率为 4 6 9%(15 / 32 ) ,草绿色链球菌仍为最常见病原菌 (6例 ) ,金黄色葡萄球菌 3例 ,表皮葡萄球菌 2例。值得重视的是亦发现由鲍曼氏不动杆菌、铜绿假单孢菌、以及白色念珠菌所致心内膜炎。结论 :感染性心内膜炎的病原体已有所变化 ;需要重视经食道彩色超声在感染性心内膜炎诊断中的价值。

浅谈诊断学教学中医患沟通技能的培养

医患沟通技能是成为一名合格医师的必备素质。当今医疗现状不仅对医务人员的人文观念和沟通技能制定了更高标准,也对相应的医学生教育提出了更高要求。诊断学中加强对医学生在医患沟通技能方面的培养,不仅提高了该课程床旁见习的教学质量,也为提升医学生将来的职业素养和执业效果奠定了坚实基础。

急性白血病异基因造血干细胞移植BFA/BuCyA两种预处理方案的比较

目的探讨氟达拉滨替换环磷酰胺整合到异基因造血干细胞移植治疗预处理方案中的疗效及安全性。方法回顾性分析83例急性白血病患者行异基因造血干细胞移植时采用的白消安、氟达拉滨、阿糖胞苷(bulsufan,fludarabine,cytarabine,BFA)与白消安、环磷酰胺、阿糖胞苷(bulsufan,cyclophosphamide,cytarabine,BuCyA)两种预处理方案对预后的影响。BFA组53例,移植时间2009年4月至2012年8月,中位随访时间截止2012年8月为16.0月;BuCyA组30例,移植时间1999年4月至2009年4月,中位随访时间截止2012年8月为35.8月。预处理方案:BFA〔白消安3.2mg/(kg·d),4d,氟达拉滨30mg/(m2·d),5d,阿糖胞苷1g/(m2·d),共5d〕;BuCyA〔白消安3.2mg/(kg·d),共4d,环磷酰胺60mg/(kg·d),共2d,阿糖胞苷3g/(m2·d),共2d〕。比较观察两种预处理方案对3年无病生存率、3年复发率、急性移植物抗宿主病的发病与程度、治疗相关并发症(重症感染率、严重出血率)及死亡等的影响。结果以BFA组随访时点为参照,与BuCyA组相应的时点比较,3年无病生存率BuCyA组40.0%,BFA组61.9%(P=0.039 9)。移植前疾病缓解者3年无病生存率在BuCyA组为44.0%,BFA组为71.6%(P=0.031 0),而移植前疾病未缓解者预期3年无病生存率BuCyA组为20.0%,BFA组为51.6%。急性移植物抗宿主病发生率BuCyA组为46.7%,BFA组为50.9%,Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病的发生率BuCyA组为23.3%,BFA组为9.4%。重症感染率BuCyA组为23.3%,BFA组为22.9%;严重出血率BuCyA组为26.7%,BFA为11.4%;出血性膀胱炎发生率BuCyA组为16.7%,BFA组为5.7%。结论 BFA预处理方案在急性白血病异基因造血干细胞移植中显示出明显优势,改善了患者无病生存率、降低了疾病复发率和重度急性移植物抗宿主病的发生,是一种安全有效的预处理方案。

GLIDE方案治疗初发进展期及复发难治性结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤的疗效评估

目的研究GLIDE（吉西他滨、门冬酰胺酶、异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷）方案治疗初发进展期及复发难治性结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKL）患者的有效性及安全性。方法纳入2010年3月至2016年3月收治的初发进展期及复发难治性ENKL患者42例，给予GLIDE方案化疗，中位疗程数为3（2-6）个，评估化疗结束后缓解率及早期（2个疗程后）缓解率，采用Kaplan—Meier方法统计无进展生存（PFS）及总生存（OS），同时采用Cox回归方法进行多因素分析，寻找影响患者PFS及OS的独立预后因素。结果31例（73．8％）患者达到完全缓解（CR），其中22例（52．4％）为早期CR，31例CR患者中14例接受序贯自体造血干细胞移植（ASCT）。1年PFS与OS率分别为65．6％和82．7％，4年PFS与OS率分别为48．2％和63．1％，中位OS时间未达到，中位PFS时间为30．5个月。多因素分析提示美国东部肿瘤协作组体能状态评分（ECOG评分）0～1分以及CR后序贯ASCT为减少复发、延长患者生存的有利因素。结论GLIDE方案能够有效治疗初发进展期及复发难治性ENKL，ECOG评分0-1分及CR后序贯ASCT治疗是患者获得较长PFS和OS时间的独立预后因素。

第三方脐血预防异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病

目的 探讨无关供者和单倍型亲缘供者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前输注第三方脐血预防移植物抗宿主病（GVHD）的效果.方法 2007年至2011年接受无关供者及单倍型亲缘供者allo-HSCT的受者共41例.脐血预防组（25例）,于移植前1d予以HLA配型为4/6～6/6的第三方脐血细胞输注,平均输入有核细胞数为（1.64±0.49）×107/kg,次日再输入供者造血干细胞.其余患者作为对照组（16例）.两组均采用抗胸腺细胞球蛋白＋环孢素A＋甲氨蝶呤＋吗替麦考酚酯预防急性GVHD.比较两组间急性GVHD的发生率、严重程度以及移植相关死亡率.结果 脐血预防组和对照组aGVHD累积发生率分别为44.0％（11/25）和68.8％（11/16）,两组比较,差异无统计学意义（x2=2.403,P＞0.05）；Ⅲ～Ⅳ度aGVHD累积发生率分别为16.0％（4/25）和37.5％（6/16）,两组比较,差异无统计学意义（x2=2.445,P＞0.05）,100 d治疗相关病死率分别为12.0％（3/25）和12.5％（2/16）,两组比较,差异无统计学意义（x2=0.002,P＞0.05）.结论 在无关供者及单倍型亲缘供者allo-HSCT前应用第三方脐血细胞,可能有效预防GVHD的发生或减轻GVHD的严重度,但尚需要进一步设计扩大规模的随机对照临床试验验证其有效性.

尼罗替尼治疗伊马替尼耐药或不耐受的慢性粒细胞白血病10例临床分析

目的评价对伊马替尼耐药或不耐受的慢性粒细胞白血病(CML)患者接受尼罗替尼治疗的疗效与安全性。方法 10例对伊马替尼耐药或不耐受CML患者接受尼罗替尼治疗,评估其疗效、不良反应、总体生存率(OS)和疾病进展情况。结果 10例对伊马替尼耐药或不耐受的CML患者,服用尼罗替尼总血液学反应率(THR)90%,其中完全血液学反应(CHR)70%,部分血液学反应(PHR)20%。CML慢性期患者CHR 100%;CML进展期患者THR达85.7%,其中CHR 57.1%,PHR 28.6%。10例患者中7例进行了细胞遗传学或分子学检测,达完全细胞遗传学反应(CCyR)或主要分子学反应(MMR)4例(57.1%),慢性期患者1例,进展期患者3例;微小细胞遗传学反应(mCyR)或无细胞遗传学反应(NR)3例(42.9%)。随访3年OS为60%,其中慢性期患者3年OS为100%,进展期患者3年OS为40%。尼罗替尼的主要不良反应为胆红素升高、头痛、贫血等,患者大多可耐受。结论尼罗替尼为对伊马替尼耐药和不耐受的CML患者提供了一个有效并安全的治疗手段。尼罗替尼治疗慢性期CML更为有效。

血栓性血小板减少性紫癜患者血管性血友病因子前肽水平的研究

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)患者血管内皮损伤程度,以及不同类型TTP之间血管内皮损伤差异性。方法纳入2005年4月2010年12月特发性TTP患者17例(A组),继发性TTP患者15例(B组),骨髓移植相关TTP患者2例(C组),疑似TTP患者11例(D组),共45例;另选取健康体检志愿者为对照组10例(E组)。采用双夹心酶联免疫吸附试验测定血管性血友病因子前肽(vonWillebrand factor propeptide,vWFpp)水平。结果 vWFpp水平为其与正常混合血浆的比值,A组为2.2,B组为2.34,C组为2.795,D组为1.72,E组为1.08。A、B、C、D组患者vWFpp水平与E组比较,差异有统计学意义(P<0.05),A、B、C、D组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 TTP患者vWFpp水平明显增高,提示血管内皮损伤明显,但vWFpp水平不能用于鉴别TTP类型。

血管内大B细胞淋巴瘤17例临床分析

目的分析血管内大B细胞淋巴瘤的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析四川大学华西医院血液科2009年2月至2015年7月诊治的17例血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,并进行生存分析。结果纳入患者17例,男10例,女7例,发病年龄24~83岁,平均53岁;反复发热是患者最常见的首发症状(76.5%),骨髓是最易累及的部位(64.7%),临床分期多为ⅣB期(70.6%),常合并噬血细胞综合征(29.4%)。R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛、强的松)或CHOP方案化疗(10例)可以显著改善患者的生存时间(与未治疗的7例患者相比,P=0.000 2)。骨髓受累的患者治疗后易复发。结论血管内大B细胞淋巴瘤侵袭性强,预后差。R-CHOP方案化疗可以显著改善患者的预后,治疗后获得完全缓解的患者进行自体造血干细胞移植,可能在长期生存上获益。