卡谷氨酸防治有机酸血症所致高氨血症的应用研究

目的 单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症是经典的有机酸血症,严重患者肝脏N-乙酰谷氨酸合成不足,尿素循环受阻,导致高氨血症等代谢危象,急性期快速降氨、纠正代谢性酸中毒是防治代谢性脑病的关键。本研究主要目的是分析卡谷氨酸在防治单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症所致高氨血症的有效性和安全性。方法 研究对象为来自全国七家医院的22例合并高氨血症的单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症患者,分为急性.代谢危象组和稳定期使用组,口服卡谷氨酸,监测血氨.及病情变化,观察卡谷氨酸的安全性和有效性。结果 22例患者中男14例,女8例,中位年龄为185个月,中位体重为9kg,既往平均每年代谢危象发作.31次,其中14例患MMUT基因缺陷所致单纯型甲基.丙二酸血症,7例患丙酸血症,1例患异戊酸血症。14例为急性代谢危象组,平均每年代谢危象发作3l5次,8例为稳定期使用.组,平均每年代谢危象发作26次l。急性代谢危象组卡.谷氨酸平均治疗剂量为85稳定期使用组卡谷氨酸平均治疗剂量为14L,平均随访时间为55天。服用卡谷氨酸后,所有患者食欲均改善,体重增加,未发生不良事件。结论 卡谷氨酸对有机酸血症代谢危象合并高氨血症及稳定期长期治疗有良好的有效性和安全性。

以长征精神引领大学生走好新时代长征路

长征精神是中国共产党人创造的伟大的精神财富,是不断滋养中华民族的根和魂,是鼓舞和激励中国人民栉风沐雨、爬陡坡涉险滩、不断走向胜利的强大精神武器。正确认识和挖掘长征精神的内涵与时代价值,对于引领大学生健康成长具有重要意义。大学生是祖国未来的中坚力量,引导大学生践行长征精神,既有利于大学生走好人生的长征路,也能激发大学生为实现百年来中国人的共同追求而上下求索。

济南市6～13岁儿童高血压患病率及影响因素

目的了解济南市城乡儿童血压水平及高血压患病率,探讨儿童原发性高血压的影响因素。方法采用整群随机抽样方法,对济南市区和农村6-13岁儿童进行血压测量及相关因素调查。结果调查6 278名儿童,其中男童4 396名,女童1 882名。检出高血压191例,患病率3.04%。肥胖儿童141例,肥胖率2.24%;超重336例,超重率5.35%。男女儿童血压均呈随年龄增长而升高的趋势,不同性别间差异有统计学意义（P〈0.01）;肥胖儿童、超重儿童与体重正常儿童的高血压患病率差异有统计学意义（P〈0.01）,高血压患病率与儿童肥胖呈正相关。城市儿童高血压患病率3.17%,高于农村2.76%（P〈0.05）。结论肥胖对血压的影响在儿童期即己开始,控制和降低体重可减少儿童高血压的发生。

小儿腹泻该如何用药

门诊上经常遇到这样的妈妈，孩子因腹泻来就诊，当问到宝宝用过药没有，她会急切地告诉你三四种药名，甚至有的妈妈干脆把家里的药全拿来了，最多的有五六种之多；再问是怎样给孩子服用的，答案差别很大，有的尚合理，有的则不合理，或者不科学，真为她们的孩子担忧。如何科学地为小儿腹泻调整用药，不仅涉及到宝宝的消化道问题，

鱼腥草注射液治疗病毒性心肌炎的疗效观察

鱼腥草注射液治疗病毒性心肌炎的总有效率为 93 3%,优于病毒唑对照组 (80 0 0 %)。

济南市小学生高血压及相关因素的流行病学研究

【目的】了解济南市小学生血压水平及高血压患病情况,探讨儿童原发性高血压的易患因素。【方法】采用整群随机抽样的方法,对济南市、郊区6～13岁小学生进行血压测量及问卷调查,通过逐步Logistic回归分析,观察与小学生高血压可能相关的危险因素。【结果】在调查的6 278名小学生中,男4 396人,女1 882人,收缩压平均水平为（97.77±11.25）mmHg,舒张压平均水平为（61.22±9.26）mmHg;其中高血压191例,患病率3.04%;城市儿童高血压患病率（3.17%）高于农村（2.76%）。血压水平与年龄、体重、身高都具有显著相关,与儿童高血压患病率呈正相关的因素有：皮脂厚度、儿童肥胖、母亲体质指数。【结论】小学生血压无论男女都表现随年龄增长而升高的趋势,高血压患病率与儿童肥胖呈正相关,儿童高血压与遗传因素有关。重视对小学生高血压的健康教育,控制和降低体重可减少高血压的发生。

核心素养背景下小学文言文教学策略新探

教材选编的文言文都是古代汉语的典范之作,是中国古人情感态度和价值观的集中体现。同时,它讲究章法,富有审美意义,蕴含着博大精深的中华优秀传统文化。小学生学习篇幅精短的文言文,不但可以初步接触、认识古代汉语语法,建构古代汉语语用经验,而且可以借助文中的故事情节和人物言行,了解古人的思维方式,提升思维品质,发展思维能力。同时,文言文结构严谨,语言典雅,吟诵涵泳可以提升学生的审美鉴赏和创造能力,并能坚定学生弘扬与传播中华优秀传统文化的信心。由此,语文核心素养得以在文言文学习中落实。

新课程背景下的小学音乐欣赏教学

小学音乐教育需要教师具有分享精神,为了更好地提升学生的音乐艺术欣赏水平,在新课程背景下小学音乐教师还需要进行欣赏性教学,突破原有的教学模式,让学生的音乐欣赏水平和音乐欣赏成果更加突出。因此,本文在新课程背景下对小学音乐的欣赏性教学作出分析研究,希望提升小学生音乐学习水平。

50例新生儿缺氧缺血性脑病临床分析

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是小儿时期主要的死亡和致残原因之一。我们对我院1997、1998年收治的50例 HIE 临床分析、随访后报告如下。1 临床资料男28例,女22例;足月儿41例,早产儿9例;产前窒息8例,产时因素窒息34例。

小学音乐课堂教学现状分析及应对策略

小学音乐是素质教育的一个方面,教师教学过程中需要关注素质教育的内涵与本质,避免学生陷入传统循规蹈矩的学习氛围中,小学生以往掌握音乐知识过于机械、被动,因此学习中兴趣和自信心都不足,那么面对这样的情况,还需要对当前小学音乐课程教学过程中存在的问题进行分析,找出解决对策,只有这样才能够让学生的音乐学习质量更佳。

以生长迟缓为主要表现的乳糜泻1例并文献复习

目的 探讨以生长迟缓为主要表现的乳糜泻患儿的诊疗策略。方法 回顾分析一例以生长迟缓为主要表现,最后确诊为乳糜泻的病例临床资料,并以“生长迟缓/矮小症/乳糜泻”“celiac disease,gluten free diet”为检索词,检索并复习相关文献。结果 女性患儿,因生长迟缓2年余,腹泻50余天入院,就诊年龄3岁5个月,确诊为“乳糜泻”,就诊时身高83.2cm(SDS=-4.13),经去麸质饮食治疗13个月后身高增长至97cm(SDS=-2.3),且腹泻症状、相关的实验室指标明显好转。结论 乳糜泻可伴有严重的生长迟缓。生长迟缓,尤其伴腹泻、腹胀时一定要注意排除乳糜泻,无麸质饮食可明显改善乳糜泻患儿的生长速度。

肥胖与儿童代谢性疾病

近年来因儿童肥胖的流行,代谢异常的聚集状态越来越多地见于儿童群体,随之而来的患病率逐年上升,儿童代谢性疾病已成为国内外共同关注的热点问题。而肥胖儿童也成为代谢综合征（MS）、2型糖尿病、脂代谢紊乱以及心脑血管疾病等慢性疾病的后备人群,这些疾病既是常见的代谢性疾病,也是心、脑血管病变的病理基础及高危因素。加强对这些疾病的早期干预,可以有效降低心脑血管疾病发生风险。

X连锁高IgM综合征的临床特征及基因诊断

目的探讨X连锁高IgM综合征(X-linkedhyper-immunoglobulin M syndromes,XHICM)的临床特征及基因型的特点。方法 2017年7月16日,山东省立医院儿科收治1例反复粒细胞减少的患儿,分析其临床特点、实验室检查和治疗经过。利用二代测序对患儿行基因检测,并用Sanger测序对患儿及父母的基因突变进行验证。结果患儿男,2岁8个月。曾于2岁2个月时因重症肺炎住院,出院后反复出现粒细胞减低,骨髓穿刺检查提示粒细胞缺乏症。本次入院检查结果显示,IgG、IgA和IgE明显降低,IgM处于正常高值。基因检测结果显示,患儿CD40LG基因第5外显子有1个半合子突变:c.76IC>G(编码区第761号核苷酸由胞嘧啶变异为鸟嘌呤),导致氨基酸改变p.T254R (第254号氨基酸由苏氨酸变异为精氨酸),为错义突变。该变异不属于多态性位点,在人群中发生频率极低,在HGMD专业版数据库中未见报道。进一步家系验证分析显示,患儿母亲该位点杂合变异,该位点为疑似致病性变异,为X连锁隐性遗传,变异来源于母亲。基因诊断明确后,每间隔1～2个月输注人免疫球蛋白,每次7.5 g。出院后随访8个月,共输注4次,期间偶有感冒,未再患肺炎。结论反复中性粒细胞减少的婴幼儿应早期行免疫功能筛查,加强对原发性免疫缺陷病的识别。基因检测是诊断XHIGM的金标准。

低钾血症中遗传性肾小管疾病的临床特点分析

目的探讨不同病因所致低钾血症的临床特点及治疗预后,提高遗传性肾小管疾病的诊治水平。方法回顾性分析山东第一医科大学附属省立医院小儿内分泌综合科病房收治低钾血症患者,排除胃肠道失钾和营养不良的易辨识因素,收集临床病例资料。部分患者进行基因检测,对遗传性肾小管疾病的临床特点进行分析。结果低钾血症患者65例,男29例,女36例。共有47例属于遗传性肾小管疾病,包括Bartter综合征(23例)、肾小管酸中毒(14例)、Gitelman综合征(8例)、范可尼综合征(2例)。10例患者行基因检测,明确致病变异9例,包括新发变异1例。Bartter综合征为低血钾、低血钠、低氯代谢性碱中毒;Gitelman综合征生化表现为低血钾低氯;肾小管酸中毒表现为低钾高氯酸中毒。Bartter综合征发病年龄最小,其次是肾小管酸中毒,Gitelman综合征多为年长儿。Bartter综合征最常见的就诊症状为胃肠道不适、多饮多尿、生长迟缓,Gitelman综合征以胃肠道症状、生长迟缓为主要就诊原因,肾小管酸中毒患者多以四肢乏力、生长迟缓为主要就诊症状。经治疗,遗传性肾小管疾病患儿预后较好,多数实现生化正常和生长追赶。结论遗传性肾小管疾病是低钾血症的常见病因,具有不同临床和生化特点,基因检测有助于确诊,长期治疗随访有助于改善预后。

北方地区城市道路绿化养护管理要点

绿化是城市生态系统的重要组成部分。道路绿化建设作为城市景观的一部分,也逐渐成为城市道路绿化养护管理的热点。针对当前我国城市道路绿化存在的问题,分析其存在的问题,并提出养护管理建议,以期对我国北方城市的建设起到积极的作用。