系统性硬化症血管病变研究进展

系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫性疾病,以免疫功能失调、组织纤维化和血管系统功能障碍为特征,目前发病机制尚不十分明确。血管损伤、血管重塑和内皮功能障碍是该疾病的标志性病理改变,在SSc发生的早期,内皮细胞的损伤和凋亡可导致血管及血管周围炎症、氧化应激和组织缺氧,从而导致多种临床表现,包括雷诺现象、手肿胀、肢端溃疡、肺动脉高压、勃起功能障碍、硬皮病肾危象和心脏受累等。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。

基于高频超声的局限性硬皮病皮损分期预测模型的建立及验证

目的分析局限性硬皮病患者的临床特征与皮损高频超声特点,构建使用皮损高频超声特征无创性预测皮损分期的模型并进行验证。方法回顾性纳入2021年2月1日至2023年2月28日期间于中南大学湘雅二医院皮肤科就诊的局限性硬皮病患者,收集患者的临床资料、共85处皮损的高频超声及病理数据,按照患者入组的时间顺序分为训练队列和验证队列。使用单因素分析和多因素logistic回归筛选训练队列皮损分期的差异因素,构建回归方程,建立Nomogram预测模型。通过Bootstrap法对模型进行内部验证,采用校准曲线及接收者操作特征(ROC)曲线进一步评估模型在训练队列和验证队列中的预测效能。结果训练队列纳入60例局限性硬皮病患者,男性16例,女性44例,年龄[M(Q1,Q3),22.0(10.0,39.2)]岁,包括28例炎症水肿期皮损与32例硬化萎缩期皮损;验证队列纳入25例患者,男性8例,女性17例,年龄18.0(7.0,30.0)岁,包括9例炎症水肿期皮损和16例硬化萎缩期皮损。单因素分析结果提示,训练队列炎症水肿期与硬化萎缩期组患者年龄、性别、皮损部位的分布差异均无统计学意义(均P>0.05);硬化萎缩期皮损组与炎症水肿期皮损组相比,发病时长≥2年的患者比例更高(20/32例比10/28例,χ^(2)=4.29,P=0.038)、皮损皮下脂肪层厚度更薄[1.4(0.0,26.0)mm比1.8(0.1,14.3)mm,Z=-2.14,P=0.032]、皮损脂肪层厚度较对照脂肪层减少值更大[1.8(0.5,11.0)mm比0.3(-1.9,8.0)mm,P<0.001]、皮损与对照皮肤弹性值之比更高[2.9(1.8,6.9)比1.8(1.1,5.9),Z=-4.34,P<0.001]、皮损活动超声评分更高[5.0(3.0,8.0)比3.0(0.0,5.0),Z=-4.76,P<0.001]。多因素logistic逐步回归结果显示发病时长≥2年(P=0.032)、皮损与对照皮肤弹性值之比(P=0.019)、皮损活动超声评分(P=0.004)和皮损脂肪层厚度较对照脂肪层减少值(P=0.013)的增高对定义硬化萎缩期皮损有正向影响。根据回归分析结果,Nomogram模型纳入发病时长、皮损较对照皮下脂肪层厚度减少值、皮损与对照皮下脂肪层厚度之差、皮损与对照皮肤弹性值之比、皮损活动超声评分作为预测指标,构建预测硬化萎缩期皮损概率(p)的逻辑回归模型公式为ln[p/(1-p)]=-9.595+2.204×发病时长+0.784×皮损脂肪层厚度较对照脂肪层减少值(mm)+0.887×皮损与对照弹性值之比+1.374×皮损活动超声评分。通过Bootstrap法验证,校准曲线显示该模型预测效果良好,ROC曲线显示了良好的区分度和精准度(训练队列曲线下面积=0.936,95%CI:0.879~0.994;验证队列曲线下面积=0.889,95%CI:0.748~1.000)。结论高频超声可为局限性硬皮病皮损分期提供重要信息,基于发病时长、皮下脂肪层厚度、皮肤弹性值、皮损活动评分构建的预测模型预测皮损分期具有良好的区分度、精准度及预测效能。