遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压1例

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),也称为Rendu-Osler-Weber综合征,是一种罕见的常染色体显性遗传血管疾病,其合并肺动脉高压的病例更为少见,所以对于该病的治疗方案和预后仍需大量研究进行探索,为该病提供更多的理论依据来指导临床工作,特报道此病例为其提供临床诊疗方案。

气管原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例报告

黏膜相关淋巴组织(Mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤的一种罕见亚型,原发于气管而无肺等其他部位浸润者更为罕见。现报道我们收治的 1 例气管原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤患者,并进行相关文献复习。临床资料患者,男性,58岁,于2020年10月26日就诊于我院。

肺功能和KL-6在抗合成酶综合征相关间质性肺疾病与特发性肺纤维化中的特点及临床意义

目的探讨肺功能和涎液化糖链抗原-6(KL-6)在抗合成酶综合征合并间质性肺疾病(ASSD-ILD)与特发性肺纤维化(IPF)中的特点及临床意义。方法回顾性收集2015年5月至2017年5月郑州大学第一附属医院诊治的43例ASSD-ILD患者(其中男12例,女31例)(ASSD-ILD组)及34例IPF患者(其中男28例,女6例)(IPF组)的临床资料,比较两组患者基本信息、肺功能结果[包括用力肺活量占预计值的百分比(FVC%预计值)、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%预计值)、FEV1与FVC的比值(FEV1/FVC)、呼气峰值流量占预计值的百分比(PEF%预计值)、用力呼出25%、50%、75%肺活量时的瞬间呼气流量占预计值的百分比(FEF25%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值)、最大呼气中期流量占预计值的百分比(MMEF%预计值)、肺弥散量占预计值的百分比(DLCO%预计值)]及KL-6水平,分析ASSD-ILD与IPF组中肺功能和KL-6的特点及临床意义。结果ASSD-ILD组FEV1%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值、MMEF%预计值均显著低于IPF组(均P<0.05),而ASSD-ILD组FVC%预计值、FEV1/FVC、PEF%预计值、FEF25%预计值及DLCO%预计值与IPF组相比差异无统计学意义(均P>0.05)。ASSD-ILD组血清KL-6水平与IPF组相比差异无统计学意义[(1169±911)比(1210±908)U/ml,t=0.62,P=0.463]。随访分析表明,ASSD-ILD两年内死亡患者血清KL-6水平显著高于存活患者[(2060±1168)比(1042±858)U/ml,t=2.93,P=0.041];IPF两年内死亡患者血清KL-6水平也显著高于存活患者[(1767±865)比(1089±894)U/ml,t=2.53,P=0.026]。ASSD-ILD组血清KL-6水平与FVC%预计值(r=-0.43,P=0.004)、FEV1%预计值(r=-0.39,P=0.010)及DLCO%预计值(r=-0.41,P=0.006)均呈负相关;IPF组血清KL-6水平与肺功能各项指标均无相关性(均P>0.05)。结论ASSD-ILD患者与IPF患者之间肺功能存在差异,高水平血清KL-6提示患者预后较差。