以胃肠道表现为主的Erdheim-Chester病^(99)Tc^(m)-MDP全身骨显像1例

患者男,51岁,间断性肠梗阻2年余,伴体质量减轻15 kg。患者1周前无明显诱因出现反酸呕吐,伴腹胀、阵发性腹部绞痛及肛门停止排气排便。急诊腹盆腔CT检查示十二指肠近端梗阻伴胃及十二指肠扩张积液、左上腹多发小肠肠壁增厚、腹盆腔积液和渗出,临床诊断为肠梗阻。予胃肠减压等对症治疗后,于2021年7月22日行"腹腔镜探查术+肠粘连松解术+十二指肠-空肠吻合术",术中见腹腔内广泛粘连,小肠肠管无明显扩张,小肠肠管、结肠系膜上可见脂肪样爬行,系膜多发硬化,术中快速病理提示(小肠壁)纤维胶原组织增生伴淋巴细胞浸润及泡沫样组织细胞反应增生(图1)。术后病理免疫组织化学结果示:广谱细胞角蛋白AE1/AE3(-),CD68(+),CD1α(-),CD207(Langerin;-),S-100(-),细胞增殖核抗原Ki-67(+,1%)。出院后1周,患者因"纳差伴呕吐、腹胀2 d"再次入院,临床拟诊肠梗阻,予抗感染治疗、鼻肠管减压等对症治疗。复查腹盆部增强CT示:(1)十二指肠降段、水平段扩张积液,多发小肠肠壁增厚、肠腔扩张(考虑不全性肠梗阻),腹腔系膜大量渗出性改变,腹盆腔大量积液;(2)多发骨质密度异常,考虑转移可能,建议行SPECT骨显像;(3)左下肺心脏-脊柱旁团片状影;(4)两肺大量条索状阴影,广泛对称,考虑自身免疫性疾病;(5)心包腔少量积液;(6)两侧肾盂增粗伴软组织密度影。