慢性脑缺血与认知功能障碍及阿尔茨海默样病理生理改变

痴呆是一种老年期常见的以认知功能损害为主要临床特征,可表现为记忆、执行功能、注意力、语言及视空间等功能受损,严重者可伴精神行为异常的且影响日常生活和社会功能的慢性退行性疾病。阿尔茨海默病(Alzheimer’s Disease,AD)是最常见的痴呆病因,约占60%~70%;血管性痴呆(vascular dementia,VaD)为痴呆第二大病因,占15%~20%,是由各种脑血管因素所致认知功能损害,可表现为记忆力损害、执行功能受损等一系列异质性临床症状。其他常见原因还包括在病理和临床表现上兼具AD和VaD表现的混合性痴呆(mixed dementia,MD)、额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)、路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)等[1]。虽然各类型痴呆都有其独特的病理特征,但它们常有一共同病因即某一时刻的脑血管功能障碍。因此,探讨脑血管病变与痴呆之间潜在的病理生理联系意义重大。

以皮质静脉血栓起病的易栓症1例报道

易栓症是一类遗传性或获得性原因所致的血栓栓塞症或血栓前状态。这类疾病以静脉血栓栓塞症为主，常见部位在下肢静脉、髂静脉和肺动脉，少数患者也可见于肠系膜静脉、门静脉、脑静脉血栓栓塞和浅表血栓性静脉炎。目前以皮层静脉血栓起病的易栓症国内尚未见报道。皮层静脉血栓为脑静脉血栓形成的表现形式之一，病灶大多累及浅表部位，容易刺激脑膜，出现头痛、癫痫等临床症状。我科收治了1例以“左侧肢体活动活动不灵、癫痫发作”起病的皮层静脉血栓患者，后经蛋白活性水平测定及基因分析确诊为易栓症。现报道如下，并文献复习。

原发性年龄相关性Tau蛋白病(PART)

阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)以病理学以特征性的老年斑和神经原纤维缠结为主,故B淀粉样蛋白(AB)和过度磷酸化的tau蛋白(tau)作为AD的主要标志。然而近年来在许多尸检结果中发现,许多有认知障碍的老年人脑组织中,只有神经纤维缠结(NFT)单独存在,没有或仅有少许淀粉样蛋白(AB)斑块,这种“NFT+/AP-”模式不符合AD神经病理改变的正式标准。