特发性肺纤维化(idiopathic fibrosis of the lung;IPF)是一种不可逆的持续进行性和破坏性的间质性肺疾病,干咳、逐渐加重的呼吸困难为临床常见表现,最终将发展为不可逆转的渐进性呼吸功能不全,患者预后极差,中位生存期仅为2~ 3年[1]。...特发性肺纤维化(idiopathic fibrosis of the lung;IPF)是一种不可逆的持续进行性和破坏性的间质性肺疾病,干咳、逐渐加重的呼吸困难为临床常见表现,最终将发展为不可逆转的渐进性呼吸功能不全,患者预后极差,中位生存期仅为2~ 3年[1]。IPF发病机制尚未完全明确,病理特征包括肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞向肌成纤维细胞分化、胶原沉积和上皮向间质转化(EMT)[2]。展开更多
文摘特发性肺纤维化(idiopathic fibrosis of the lung;IPF)是一种不可逆的持续进行性和破坏性的间质性肺疾病,干咳、逐渐加重的呼吸困难为临床常见表现,最终将发展为不可逆转的渐进性呼吸功能不全,患者预后极差,中位生存期仅为2~ 3年[1]。IPF发病机制尚未完全明确,病理特征包括肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞向肌成纤维细胞分化、胶原沉积和上皮向间质转化(EMT)[2]。