儿童恶性血液系统疾病化疗的严重毒副作用

我院1981年1月至1994年3月共收治儿童恶性血液系统疾病394例,应用左旋门冬酰胺酶165例中出现急性坏死性胰腺炎5例(3.0％);强烈化疗后骨髓抑制产生严重肠道感染-阑尾炎7/394例(1.87％);应用左旋门冬酰胺酶期间或以后出现相关性脑病2/165例(1.2％);鞘注化疗药物引起上行性脊髓、脑运动障碍性病变4/394例(1.0％);出现高尿酸血症1例;另2例骨髓复发复治者因肾功能衰竭而死亡。

31例神经母细胞瘤广泛转移临床分析

童神经母细胞瘤是交感神经系统的肿瘤,为儿常见的一种腹部肿瘤。我院从1968.4～1987.

高剂量甲基强的松龙治疗儿童再障的研究

本文总结5例急性型再障应用大剂量甲基强的松龙治疗。其中SAA—Ⅰ型2例；CAA型3例。1例SAA－Ⅰ型经治基本痊愈，另一例因感染出血死亡。3例SAA－Ⅱ型用药后临床好转，输血次数减少，血象有所上升。本文5例均同用高剂量丙球。一方面可作为免疫疗法治疗再障，另一方面可提高机体的体液免疫，减少感染机会。本文中仅1例因血象抑制，感染，出血死亡，无其它严重并发症。

治疗相关性白血病患儿死亡原因分析

目的探讨儿童白血病治疗期发生死亡的原因和时间,为治疗儿童白血病提供一定的临床经验。方法对1994年1月至2004年1月新华医院儿内科住院死亡的33例白血病患儿的临床表现、治疗相关死亡因素等进行分析。结果感染为儿童白血病治疗期死亡的主要原因,其次为出血;感染中主要以革兰氏阴性杆菌为主;化疗第一阶段死亡率最高,与其余3个阶段比较差异有非常显著性(χ2=13.60,P<0.01)。结论应重视儿童白血病治疗期间尤其是第一阶段的感染、出血,积极地经验性给予更新更广谱的抗生素治疗,及时予以抗霉菌治疗和支持治疗,可降低儿童白血病死亡率。

儿童白血病化疗后并发败血症的临床分析及治疗

目的:探讨儿童急性白血病化疗后并发败血症的发生、治疗和预后因素。方法:回顾性分析30例患儿化疗后并发败血症的临床特点。结果:主要病原菌为革兰氏阴性杆菌,其中铜绿假单胞菌最多,其次为大肠埃氏希菌。亚胺培南(泰能)为革兰氏阴性杆菌最敏感抗菌素,万古霉素为革兰氏阳性菌最敏感抗菌素。化疗时中性粒细胞总数持续减低的败血症患儿的病死率高。并发败血症时患儿血清C反应蛋白(CRP)的水平明显升高。结论:革兰氏阴性杆菌为儿童急性白血病化疗后并发败血症的最常见病原菌。中性粒细胞减低的持续时间与败血症的发生与预后有密切关系。临床上遇到可疑的败血症患儿应尽早查血培养和CRP,同时给予经验性抗感染治疗。亚胺培南为儿童急性白血病化疗后粒细胞减少并发严重感染时十分有效的抗生素。

同步化技术在白血病骨髓细胞染色体研究中的应用

采用改进同步化技术,即5-氟脱氧尿嘧啶核苷(Fdr)、尿嘧啶苷(Ur),加胸嘧啶核苷(Tdr)或5-溴脱氧尿嘧啶核苷(Brdu),对129例白血病和骨髓增生异常综合征(MDS)进行骨髓细胞同步化培养、染色体制备和显带,成功率达到95.4％,发现染色体畸变61例,包括78个异常克隆。本技术同一标本可用于G、R显带,与常规法比较,能产生更多有丝分裂细胞,染色体分散更好,显带较为细长清晰,且引起染色体损伤和丢失也更少。与其他同步化方法比较,免去洗涤细胞,更适合白血病的研究。

急性早幼粒细胞性白血病端粒酶活性变化及其临床意义

目的寻求新的肿瘤监测指标 ,探索端粒酶活性在急性早幼粒细胞性白血病化疗过程中的动态变化 ,并评判酶活性与预后的相关性。方法用TRAPElisaPCR方法对照研究10例早幼粒白血病患者起病初及经全反式维甲酸等治疗诱导缓解后的端粒酶活性 ,并比较肿瘤负荷、年龄、治疗措施及缓解时间对端粒酶活性的影响。结果与正常同龄者相比 ,白血病患者骨髓细胞具有明显增高的端粒酶活性 ;经治疗缓解后 ,患者的端粒酶活性明显下降并几乎恢复正常 ;1例缓解后端粒酶活性仍较明显升高者 ,疾病很快复发 ;单纯维甲酸治疗与维甲酸结合化疗者达到缓解时端粒酶活性无明显差异 ;不同年龄、不同时间达到诱导缓解者端粒酶活性也无明显差异。结论端粒酶活性是急性早幼粒细胞性白血病细胞的普遍标记 ,酶活性强度与肿瘤负荷明显相关 ,端粒酶活性有可能成为监测残留肿瘤细胞、评价治疗效果、预测肿瘤预后的指标。

儿童急性淋巴细胞白血病的研究

我院1978年-1988年收治的139例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)，其完全缓解(CR)率达97．1％，系统随访治疗的105例病人5年以上持续完全缓解(CCR)率是58．6％，5年以上生存率达71．9％，达到国际先进水平。现就本研究得出的关于儿童ALL长期无病生存的几个关键问题阐述如下。

婴儿期急性特发性血小板减少性紫癜治疗探讨

急性特发性血小板减少性紫癜是儿童较常见的出血性疾病,但有关婴儿期的急性特发性血小板减少性紫癜临床报道却很少.本文总结了我院自1996年1月至2002年2月收治的48例婴儿期急性特发性血小板减少性紫癜,对其不同的治疗方法进行对比分析,以此探讨其最佳治疗方法.

用PCR技术采用多种基因特异标志跟踪检测小儿微小残留白血病研究

应用PCR等分子生物学技术,对65例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)进行抗原受体基因(TCRγ、TCRδ和IgH)重排和肿瘤融合基因(SIL-TAL-1,BCR-ABL,AF4/HRX,和HRX/ENL)

10例小儿晚期恶性淋巴瘤强化疗观察

小儿晚期恶性淋巴瘤(以下简称淋巴瘤),发病率高,发展快,预后差。近年来,许多学者均采用类似治急性淋巴细胞性白血病的强化疗方案,使淋巴瘤的预后有所改善。从1986年以来,我们对10例小儿晚期恶性淋巴瘤亦采用了强化疗方案,报道如下。

急性白血病鞘内注射阿糖胞苷后引起的急性神经毒性:附4例报告

抗白血病药的神经毒副作用较为常见并十分重要,临床医师对静脉应用大剂量阿糖胞苷引起的神经毒性已有较足够认识。然而,对鞘内注射阿糖胞苷(ITAra-C)后引起的神经毒性(上行性脊髓病、脑瘸等)却认识不足。近几年来,国外文献屡次报道。我院自开展儿科血液病工作以来先后发生4例,此合并症起病较急,进展迅速,预后亦凶险。

中剂量阿糖胞苷治疗小儿急性髓性白血病11例报告

为改变小儿急性髓性白血病(AML)的化疗效果及预后还不理想的状况,从1996年到1997年,我们采用中剂量阿糖胞苷治疗了11例小儿AML,取得了较好的疗效。随访时间:9例存活者中最长随访期为26个月,平均19个月,目前均生存良好。我们体会,中剂量Ara-C对于小儿急性髓性白血病确是一种有效的治疗方法,该方案虽然对骨髓有较强的毒性,但一般均能恢复,且其他脏器的毒性作用不明显。在目前小儿AML疗效不理想、而骨髓移植又不能普遍采用的情况下,超常剂量的Ara-C不失为一种有效手段,值得采用。

维甲酸治疗儿童急性早幼粒细胞白血病5例临床报告

本文报道单用维甲政治疗5例小儿急性早幼粒细胞白血病,均获完全缓解,剂量为60～100mg/m^2/d。体外骨髓细胞培养中维甲酸能明显诱导早幼粒白血病细胞的形态和功能成熟,因此是诱导急性早幼粒细胞白血病达到完全缓解的有效药物。

染色体异常和临床相关研究——17种核型和病例报道

报道15例(种)罕见或少见染色体核型,包括三体、部分三体、部分单体、环状染色体、平衡易位:证实1例XXY核型的新生儿色素失禁症,国内未见报道;221例羊水染色体病产前诊断(其中4例严重血性羊水)全部成功,缩短时间平均为7.5天;骨髓染色体证实1例11号染色体短臂1区4带均匀染色区(HSR)核型病例,国内外未见报道。

应用细胞生长因子提高再生障碍性贫血患者造血干细胞质量的研究

为探讨再障发病机制中各种造血生长因子（ＨＧＦｓ）对其造血干细胞的影响，了解各种ＨＧＦｓ对造血干细胞生长、增殖的具体作用及相互间的协同作用，采用甲基纤维素半固体体外短期培养及长期液体培养的方法，观察ＨＧＦｓ如粒一巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ—ＣＳＦ）、粒细胞集落刺激因子（Ｇ—ＣＳＦ）、白细胞介素－３（ＩＬ—３）、ＩＬ—６、干细胞因子（ＳＣＦ）、促红细胞生成素（Ｅｐｏ）以及ＨＧＦｓ不同组合方式对再障患者骨髓造血干细胞增殖、分化的调控作用。发现再障患者的克隆形成细胞（ＣＦＣ）形成巨噬细胞粒细胞集落形成单位（ＣＦＵ—ＧＭ）和红系爆发式集落形成单位（ＢＦＵ—Ｅ）的能力受限，但大部分患者（１０／１２）骨髓中长期培养起始细胞（ＬＴＣ—ＩＣ）接近正常，提示再障的造血干细胞可能在分化成熟过程中受到阻碍所致。此外，各种ＨＧＦｓ均有不同程度的提高造血干细胞形成集落的能力，且不同ＨＧＦｓ之间对再障患者ＣＦＣ形成ＣＦＵ—ＧＭ、ＢＦＵ—Ｅ的能力同样具有协同作用，其中以ＳＣＦ、ＩＬ—３和ＣＭ—ＣＳＦ的联合应用更为显著（Ｐ＜０．００１）。

儿童白血病治疗期死亡相关因素分析

目的：通过对儿童白血病治疗期死亡原因的分析，为降低儿童白血病的死亡率，提高生存率提供一定的临床经验：方法：对新华医院儿内科住院死亡的33例儿童白血病的死亡相关因素及其临床意义进行分析。结果：感染为儿童白血病死亡的主要原因，其次为出血，化疗的第一阶段死亡率最高，与其余三阶段比较，差异有非常显著性意义，x^2=13．60，P<0．01。结论：积极治疗儿童白血病化疗期间，尤其是第一阶段的感染、出血，可提高儿童白血病生存率。