系统性红斑狼疮患者全髋关节置换后并发症与髋关节功能恢复的Meta分析

目的:随着诊疗技术的发展,系统性红斑狼疮患者生存率明显提高,但伴有慢性并发症如股骨头坏死需要全髋关节置换的患者不断增多。文章对系统性红斑狼疮患者全髋关节置换后并发症与手术前后髋关节功能差异进行系统评价。方法:计算机检索PubMed、中国知网、万方及Cochrane Library数据库中从建库至2020-08-31间发表的系统性红斑狼疮患者行全髋关节置换的文献,采用英国国立临床优化研究所及卡斯尔-渥太华量表进行文献质量评价。收集全髋关节置换后并发症及Harris评分,使用RevMan 5.3软件进行统计分析。结果:①共纳入20篇文献,15项病例系列研究,5项病例对照研究,系统性红斑狼疮患者657例;行全髋关节置换802处,其中最小年龄16岁,平均随访时间53.3个月;②系统性红斑狼疮+全髋关节置换患者术后共出现235次并发症,前5位分别为输血52次(22.1%),深静脉血栓21次(8.9%),切口感染18次(7.7%),假体脱位17次(7.2%),伤口血肿16次(6.8%),与对照组比较,系统性红斑狼疮+全髋关节置换患者发生并发症风险明显增加(P<0.001);③系统性红斑狼疮+全髋关节置换患者Harris平均评分从术前的43.7分提高到最后随访的89.5分;④Meta分析结果显示,系统性红斑狼疮+全髋关节置换患者术后Harris评分高于术前(MD=45.73,95%CI:42.0-49.4,P<0.01),系统性红斑狼疮+全髋关节置换与非系统性红斑狼疮+全髋关节置换后患者Harris评分比较差异无显著性意义(MD=-0.84,95%CI:-2.1-0.41,P=0.19)。结论:系统性红斑狼疮+全髋关节置换患者术后主要并发症为出血、深静脉血栓及切口感染,术后髋关节功能较术前明显改善,因此认为全髋关节置换可作为系统性红斑狼疮合并晚期股骨头缺血性坏死患者手术治疗选择,但未来仍需大样本、前瞻性临床研究验证。

3种不同类型结缔组织病合并股骨头缺血性坏死的临床特点分析

目的分析3种不同类型结缔组织病(CTD)伴发股骨头缺血性坏死(ANFH)的临床特点。方法选取桂林医学院附属医院2014年2月至2021年7月收治的CTD合并ANFH患者40例,按疾病类型不同分为3组:类风湿关节炎(RA)组21例、系统性红斑狼疮(SLE)组10例及强直性脊柱炎(AS)组9例,比较3组发病年龄、激素使用率及临床症状(双侧骨坏死、髋关节疼痛、骨质疏松、肾功能损害、贫血、高脂血症及雷诺/口腔溃疡)。结果与SLE组及RA组比较,AS组发病平均年龄明显降低(P<0.05);与RA组及AS组比较,SLE组激素使用率、出现肾功能损害及雷诺/口腔溃疡的百分率均明显升高(均P<0.05),3组双侧骨坏死、髋关节疼痛、骨质疏松、贫血及高脂血症等临床症状的发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论在伴发ANFH的3种不同类型CTD疾病中,AS发生ANFH的平均年龄最小,SLE患者激素使用率、肾功能损害及雷诺/口腔溃疡的发生率最高。对于使用激素及合并多种危险因素的CTD患者,临床医生需警惕ANFH发生,应早期筛查。

同时伴有AML1-ETO和BCR-ABL1融合基因的急性髓系白血病1例

报道1例同时伴有AML1-ETO和BCR-ABL1融合基因的急性髓系白血病罕见病例。BCR-ABL1可能协同AML1-ETO融合基因促进白血病发生发展。化疗联合达沙替尼靶向治疗可早期获得完全分子生物学缓解,序贯异基因造血干细胞移植有可能获得长期生存。

成人核心结合因子相关急性髓系白血病遗传异质性及预后因素分析

目的:探讨成人核心结合因子急性髓系白血病(core-binding factor acute myeloid leukemia,CBF-AML)的遗传异质性及预后因素。方法:回顾性分析271例成人新诊断CBF-AML患者的临床资料,包括188例t(8;21)AML患者和83例inv(16)/t(16;16)AML患者。比较2组患者间分子遗传学差异,采用log-rank检验和Cox回归模型分析影响患者生存和复发的因素。结果:t(8;21)AML患者性染色体缺失(33.6%vs 1.5%,P<0.001)、CD19(58.9%vs 6.8%,P<0.001)和CD56表达(63.8%vs 1.7%,P<0.001)明显高于inv(16)/t(16;16)AML患者。+22在inv(16)/t(16;16)AML患者中明显高于t(8;21)AML患者(13.6%vs 0.7%,P<0.001)。KIT突变(51.8%vs 28.3%,P=0.010)、EZH2突变(18.8%vs 4.3%,P=0.022)在t(8;21)AML患者中的发生率明显高于inv(16)/t(16;16)AML患者。FLT3突变(34.8%vs 12.9%,P=0.003)和WT1突变(15.2%vs 4.7%,P=0.044)在inv(16)/t(16;16)AML患者中的发生率明显高于t(8;21)AML患者。对于t(8;21)AML患者,KIT D816突变是影响总生存的独立危险因素(P=0.050),而异基因造血干细胞移植是影响总生存的独立保护因素(P=0.029)。初诊时骨髓高原始细胞数(P=0.043)、CD19不表达(P=0.008)是影响无事件生存的独立危险因素。KIT D816突变(P=0.014)、CD19不表达(P=0.036)是影响累计复发率的独立危险因素。对于inv(16)/t(16;16)AML患者,髓外浸润是影响无事件生存的独立危险因素(P=0.023),异基因造血干细胞移植是影响累计复发率(P=0.037)和无事件生存(P=0.015)的独立保护因素。结论:成人t(8;21)和inv(16)/t(16;16)AML患者具有显著的遗传学异质性。