膀胱大细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的通过分享1例膀胱原发的间变型淋巴瘤激酶(ALK)阴性间变大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)患者在宁波市杭州湾医院泌尿外科和血液科的诊疗过程,提高对ALK-ALCL的认识和诊治水平。方法回顾性分析该例患者的临床资料和诊疗过程,并结合文献复习探讨该疾病的发病特点、诊治方案和预后。结果该例患者为青少年男性,以反复肉眼血尿伴右侧腰痛为首发症状,影像学检查显示膀胱肿物,经膀胱肿瘤电切术予以减瘤,同时明确病理为ALK-ALCL,经过化疗及自体造血干细胞移植后患者病情持续缓解,且复查过程中肿瘤未见复发。结论膀胱原发的ALK-ALCL十分罕见,临床上容易误诊和漏诊,本例患者成功的诊疗经验可供临床参考。

尿道下裂患儿家长心理现状调查及其原因分析

目的了解住院期间尿道下裂患儿家长的心理现状及相关因素,为临床心理干预提供依据。方法选取2016年4月至2017年2月该院需施行手术治疗、排除2次入院治疗的尿道下裂患儿家长300例,采用自行设计的尿道下裂患儿家长心理现状问卷调查表及焦虑自评量表(SAS)进行问卷调查。结果 300例尿道下裂患儿家长的SAS得分为(50.05±10.33)分,其中126例家长的SAS得分高于中国常模的(37.23±12.59)分,轻度焦虑患儿家长为58例(46.03%),中度焦虑患儿家长为51例(40.48%),重度焦虑患儿家长为17例(13.49%)。不同性别、费用状况、文化程度、职业、地区患儿家长SAS得分比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论尿道下裂患儿家长存在不同程度的焦虑,且SAS得分与患儿家长的性别、费用状况、文化程度、职业、地区等多种因素密切相关。

阴部神经阻滞用于小儿尿道下裂术后辅助镇痛的观察及护理

先天性尿道下裂是先天性尿道发育不健全[1],小儿尿道下裂术后,术中切口是疼痛的主要原因,术后放置的器械也是影响因素,包括支架管、留置造瘘管等,甚至导尿管也会引起膀胱阵发性痉挛,从而造成患儿感觉不适。本研究对尿道下裂患者术后采用阴部神经阻滞辅助镇痛的效果以及护理措施进行分析,为临床工作提供参考。1资料与方法：.1一般资料选取2013-01—2014-01我院收入的行小儿尿道下裂尿道成形术患儿350例,年龄2~6岁。

尿道下裂阴茎下弯矫治策略的选择

尿道下裂(hypospadias)是男性泌尿系统最常见的先天性畸形之一,而阴茎下弯是尿道下裂常见的伴随表现,阴茎下弯的矫正方式决定了尿道重建的方式。目前有关阴茎下弯的矫治策略仍存在诸多争议。本文回顾近几年发表的相关文献并结合自身临床经验对尿道下裂阴茎下弯矫治的策略选择进行系统阐述。

小儿神经胶质星形细胞瘤术后临床观察及护理

星形细胞瘤在神经胶质瘤中最为常见,一般恶性程度不高,生长缓慢,病程较长,肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,通常好发于脑桥-（[1]）。临床对星形细胞瘤患者的治疗方式为手术切除,但由于解剖部位复杂,以及周围有重要组织环绕,手术的难度很大,肿瘤自身及手术过程中的操作,均可能对术区周围血管及中枢神经系统造成损害,甚至发生严重的并发症-（[2]）。所以,对肿瘤切除术后的患儿进行缜密的临床观察及护理具有重要意义。

46,XY性发育异常患儿基因型与临床表型分析

目的利用靶向二代测序技术对110例46 XY性发育异常(DSD)患儿进行基因检测,初步探讨该类疾病患儿的基因型和临床表型。方法收集2017—2018年就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院和仁济医院110例诊断为46 XY DSD患儿的临床资料;对患儿进行靶向二代测序,筛选出致病基因;分析患儿基因型和临床表型。结果共发现16例患儿存在基因变异,涉及6种基因的13个变异位点。8例患儿存在5种SRD5A2基因变异(p.Q6X、p.L20P、p.G203S、p.R227Q、p.P251S),其中p.P251S为新发变异位点;4例患儿存在4种AR基因变异(p.Q58L、p.A597T、p.R608Q和p.A871V);2例患儿存在PROKR2基因杂合变异(p.W178S),其中1例患儿合并SRD5A2基因变异;1例合并法洛四联症的患儿存在ZFPM2基因杂合变异(p.M703L);1例患儿存在BMP4基因杂合变异(p.H251Y);1例患儿存在CHD7基因杂合变异(p.T730I)。16例基因变异患儿临床表型多样,其中9例为尿道下裂合并小阴茎,6例为尿道下裂、小阴茎和隐睾,1例为尿道下裂合并隐睾。结论尿道下裂合并小阴茎和(或)隐睾可能提示患儿存在基因变异。尿道下裂基因变异率为14.5%(16/110),其中SRD5A2和AR为最常见变异基因。尽管ZFPM2、PROKR2、BMP4和CHD7作为候选基因检出率不高,但亦不可忽略。

唇黏膜耦合包皮岛状瓣治疗尿道下裂术后再发阴茎下弯的疗效分析

目的探讨唇黏膜耦合包皮岛状瓣治疗尿道下裂术后再发阴茎下弯的临床效果。方法回顾性分析4个医疗中心2021年1月至2023年3月采用唇黏膜耦合包皮岛状瓣治疗35例尿道下裂术后再发阴茎下弯患者的临床资料。中位年龄15(13,18)岁,5例伴阴茎头裂开,4例伴尿道皮肤瘘。所有患者均采用唇黏膜耦合包皮岛状瓣行尿道成形术,人工勃起试验证实存在阴茎下弯,在阴茎干弯曲最明显处斜形离断尿道,去除阴茎腹侧的纤维化瘢痕组织,测量尿道缺损长度,取相应长度唇黏膜铺板重建尿道板,相邻包皮岛状瓣翻转覆盖于重建的尿道板形成新的尿道管腔。术后3d拔除尿道内支架管,术后3周拔除尿道外支架管,术后5周行诊断性尿道探查,术后7周行尿流率检查,分析患者围手术期及术后随访资料。结果35例手术均顺利完成,手术时间(114.7±20.1)min,术后随访(15.5±5.9)个月,无阴茎下弯发生。32例患者修复成功,其中21例术后7周复查尿流率,最大尿流率为(18.4±3.7)ml/s;3例(8.6%,3/35)出现尿道皮肤瘘,术后6个月予尿瘘修补后正常排尿。结论唇黏膜耦合包皮岛状瓣治疗尿道下裂术后再发阴茎下弯患者手术成功率高,术后并发症少,是一种安全、可行的治疗方法。

基于新的尿道下裂分型的系统化诊疗模式对初治尿道下裂的疗效分析

目的探讨基于新的尿道下裂分型的系统化诊疗模式对初治尿道下裂的疗效。方法回顾性分析2010年3月至2021年6月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的689例初治尿道下裂患儿的临床资料。其中2010年3月至2016年6月收治的349例采用传统诊疗方法治疗(传统诊疗组);2016年7月至2021年6月收治的340例,采用新的尿道下裂分型方法重新分型后采用系统化诊疗方案治疗(系统化诊疗组)。传统诊疗组患者根据欧洲泌尿外科学会(EAU)指南分型,分为远端型(尿道开口于冠状沟、阴茎干远端)、中间型(尿道开口于阴茎体)、近端型(尿道开口于阴茎阴囊、阴囊及会阴);远端型患者行尿道板纵切卷管尿道成形术(TIP)或游离包皮内板镶嵌尿道成形术(Inlay),中间型患者行Inlay术,近端型患者行Bracka分期术。系统化诊疗组中,对尿道下裂重新分型,分为远端型(尿道开口于阴茎头下、冠状沟、冠状沟下或阴茎干前1/3)、交界型(尿道开口于阴茎干后2/3及阴茎根部)、近端型(尿道开口于阴囊及会阴);远端型患者采用TIP术或Inlay术,交界型患者采用游离包皮内板与带蒂包皮瓣耦合术,近端型患者采用游离包皮内板与带蒂包皮瓣耦合术或Bracka分期术。系统化诊疗组中,对睾丸体积<0.8ml及阴茎头宽度<1.0cm的患儿,术前给予人绒毛膜促性腺激素(HCG)治疗。传统诊疗组年龄(18.58±7.59)个月;EAU指南分型远端型157例,中间型47例,近端型145例;阴茎弯曲<30°181例,≥30°168例。系统化诊疗组年龄(18.94±6.05)个月;EAU指南分型远端型160例,中间型42例,近端型138例;阴茎弯曲<30°197例,≥30°143例。两组上述指标差异均无统计学意义(P>0.05)。比较两组手术方式、术后并发症发生率、住院时间的差异,以及系统化诊疗组应用HCG前后阴茎大小及睾丸体积变化。结果传统诊疗组中,139例行TIP术,65例行Inlay术,145例行Bracka分期术。系统化诊疗组中,对患者重新分型,远端型187例(行TIP术153例,Inlay术34例);交界型69例(行Inlay术10例,游离包皮内板与带蒂包皮瓣耦合术59例);近端型84例,其中77例行游离包皮内板与带蒂包皮耦合术,7例行Bracka分期术。两组手术方式差异有统计学意义(P<0.01)。传统诊疗组术后发生尿瘘31例(8.9%),尿道狭窄43例(12.3%),尿道憩室21例(6.1%),阴茎复弯45例(12.9%),并发症总发生率为40.1%(140/349)。系统化诊疗组术后发生尿瘘19例(5.6%),尿道狭窄28例(8.2%),尿道憩室15例(4.4%),阴茎复弯24例(7.1%),并发症总发生率为25.3%(86/340)。两组上述并发症发生率差异均有统计学意义(P<0.05)。传统诊疗组与系统化诊疗组住院时间[(4.3±1.2)d与(1.5±0.5)d)差异有统计学意义(P=0.01)。系统化诊疗组中258例术前行HCG治疗,HCG治疗后阴茎头宽度为(1.35±0.14)cm,较HCG治疗前[(0.96±0.24)cm]明显增加,差异有统计学意义(P=0.03)。HCG治疗前、后阴茎长度[(2.29±0.16)cm与(2.55±0.19)cm]和睾丸体积[(0.64±0.15ml与(0.76±0.24)ml]差异均无统计学意义(P>0.05)。结论新的尿道下裂分型明确了手术方式的选择,避免了某种术式指征的扩大。基于新的尿道下裂分型的系统化诊疗模式对尿道下裂的治疗效果有明显改善,可有效降低术后并发症发生率,是一种易被复制应用的尿道下裂诊疗模式。

尿道下裂多次手术后阴茎皮肤缺损模式化修复策略的安全性和有效性

目的探讨尿道下裂手术中包皮缺损模式化修复策略的安全性和有效性。方法回顾性分析2017年2月至2022年12月上海交通大学附属仁济医院收治的59例尿道下裂手术失败患儿的病例资料。年龄(6.9±3.2)岁。根据尿道修复后的阴茎、阴囊皮肤条件选择阴茎皮肤整形方法,其中20例采用单纯包皮多个减张小切口完成阴茎皮瓣整形,22例伴有阴茎、阴囊转位者采用阴茎侧边阴囊皮瓣完成阴茎腹侧覆盖,12例采用阴囊中缝带蒂皮瓣覆盖尿道腹侧,5例采用腹壁下动脉穿支皮瓣覆盖阴茎。结果减张小切口术后1周创面完全愈合,未见明显瘢痕形成。采用阴茎侧边阴囊皮瓣完成阴茎腹侧覆盖者,未见皮瓣坏死、伤口感染等。采用阴囊中缝带蒂皮瓣覆盖尿道腹侧者,皮瓣均存活,无阴囊血肿。采用腹壁下动脉穿支皮瓣覆盖阴茎缺损者,皮瓣均存活,未发生取材部位的创面感染、腹部疝等并发症。所有患儿术后均无尿道瘘和尿道憩室,阴囊中缝带蒂皮瓣组和阴茎侧边阴囊皮瓣组各1例出现尿道狭窄,行尿道扩张后治愈。单纯小切口组和阴茎侧边阴囊皮肤组各1例出现阴茎头开裂,采用Mathieu方式二次修复后治愈。结论对尿道下裂手术中包皮缺损情况采用模式化修复策略是安全、有效的,可重复性好。减张小切口可用于所有类型的皮瓣减张,阴茎侧边阴囊皮瓣适用于伴有阴茎阴囊转位情况,阴囊中缝带蒂皮瓣和腹壁下浅动脉穿支皮瓣适用于缺损面积较大的修复。

尿道支架双套管在尿道下裂Ⅱ期尿道成形术中的应用

目的:探讨自制尿道支架双套管在尿道下裂Ⅱ期成形术中的应用价值。方法:2016年9~12月在22例尿道下裂Ⅱ期尿道成形术中使用自制尿道支架双套管(使用6~8cm F10胃管作为前尿道支架管,于前尿道支架管中另插F6胃管作为导尿管)作为新成形尿道的支架管,观察术后并发症及疗效。术后2周拔除导尿管,术后3周拔除前尿道支架管,拔除前尿道支架管1周后行尿道探子尿道检查、尿常规等,所有患儿术后随访3~6个月。结果:22例患儿手术均获成功,导尿管(内支架管)平均放置时间10d;前尿道支架管(外支架管)的平均放置时间为4周,在带管期间,无患儿出现支架管脱出和排尿困难等现象,无尿瘘、感染及尿道狭窄等常见的手术并发症。1例患儿在术后3个月随访中出现尿道狭窄,该患儿在麻醉后行尿道镜检查发现为尿道板吻合处狭窄,行尿道扩张后再次置入F12外支架管,术后2周拔除后痊愈。其余患儿在随访时间内未见尿瘘、感染及尿道狭窄等常见的术后并发症。结论:自制的尿道支架双套管能够有效降低尿道下裂Ⅱ期尿道成形术后相关并发症如泌尿系感染、尿道狭窄、尿瘘等的发生,具有制作方法简单、护理方便、患儿易接受、可行性强等优点,适合临床推广应用。

尿道板纵切卷管尿道成形术后10年以上随访结果分析

目的探讨不同程度尿道下裂患儿尿道板纵切卷管尿道成形术(tubularized incised plate urethroplasty,TIP)后10年以上的随访情况。方法收集2005年5月1日至2010年5月31日在上海交通大学医学院附属仁济医院采用TIP术初次治疗尿道下裂的362例患儿临床资料。患儿中位年龄为15个月,年龄范围为8~84个月;中位尿道缺损长度为1.5 cm,尿道缺损长度范围为0.5~3.0 cm。根据阴茎脱套后腹侧弯曲的程度进行区分,患儿阴茎弯曲度<15°为轻度下弯或无下弯,15°~35°为中度下弯,>35°为重度下弯。本研究中,轻度下弯或无下弯的患儿有254例,中度下弯的患儿有108例。根据阴茎腹侧弯曲矫正后尿道开口的位置进行区分,开口于冠状沟至阴茎根部远端的患儿为轻中度尿道下裂,开口于阴茎根部至会阴的患儿为重度尿道下裂,其中轻中度尿道下裂患儿有302例,重度尿道下裂患儿有60例。对所有患儿进行TIP术治疗,对中度下弯的患儿辅行阴茎背侧白膜折叠术。术后复查随访,记录患儿尿道狭窄、尿道瘘以及阴茎弯曲等并发症的发生情况。结果所有患儿术后随访10年以上,随访时间范围为10~15年,随访患儿年龄范围为11~24岁。随访期间共251例患儿返院完成尿流率检查,其中10.0%(25/251)的患儿手术后最大尿流率(maximum flow rate,MFR)低于正常值。关于MFR降低的情况,重度尿道下裂患儿的比例明显高于轻中度患儿,25.0%(15/60)比5.2%(10/191),差异具有统计学意义(P<0.001)。患儿尿道瘘发生率为9.4%(34/362),其中重度尿道下裂的患儿尿道瘘的发生率为8.3%(5/60),轻中度尿道下裂患儿尿道瘘的发生率为9.6%(29/302),两者间的差异无统计学意义(P>0.05)。尿道狭窄发生率为2.5%(9/362),其中重度尿道下裂患儿尿道狭窄的发生率明显高于轻中度尿道下裂患儿,10.0%(6/60)比1.0%(3/302),差异具有统计学意义(P<0.001)。阴茎再弯发生率为7.5%(27/362),27例中12例重度下弯,15例轻度下弯;其中手术前中度下弯患儿的再弯发生率达18.5%(20/108),手术前轻度下弯或无下弯患儿再弯发生率为2.8%(7/254),两者间的差异具有统计学意义(P<0.001)。25例MFR低于正常值的患儿中,9例为尿道狭窄,12例为阴茎重度下弯,其余4例仍在随访观察中。34例尿道瘘及9例尿道狭窄患儿均再次接受手术治疗。27例阴茎再弯的患儿中,12例重度下弯者均进行了唇黏膜-包皮耦合尿道延长手术,其余15例轻度下弯的患儿随访观察中。结论TIP术式主要适合于伴轻度阴茎下弯或无阴茎下弯的轻中度尿道下裂。

"策略造瘘"技术在治疗复杂尿道下裂中的并发症研究

目的探讨"策略造瘘"技术治疗复杂尿道下裂的并发症情况。方法回顾性分析我院2016年1月至2018年8月收治的165例复杂尿道下裂患者的临床资料,根据患者采用的不同手术方式,分为一期手术组、Bracka分期手术组及"策略造瘘"组。一期手术组86例,中位年龄26个月(6~283个月),中位尿道缺损长度3.0 cm(2.0~10.0 cm);Bracka分期手术组49例,中位年龄24个月(8~241个月),中位尿道缺损长度4.0 cm(2.5~10.0 cm);"策略造瘘"组30例,中位年龄28个月(12~210个月),中位尿道缺损长度3.8 cm(2.0~11.0 cm),3组手术年龄及尿道缺损长度差异均无统计学意义(P>0.05)。一期手术组采用游离包皮内板或口腔黏膜与阴茎带蒂皮瓣耦合成形尿道;Bracka分期手术组采用Bracka分期手术方法;"策略造瘘"组Ⅰ期尿道成形手术同一期手术组,但保留近端尿道口不予关闭,6个月后Ⅱ期行近端尿道口关闭。分析3组术后尿道狭窄、尿道瘘及尿道憩室发生率等差异。结果术后随访(20.0±5.3)个月(3~32个月),一期手术组尿道狭窄发生率为22.0%(19/86),Bracka分期手术组为24.5%(12/49),"策略造瘘"组为3.3%(1/30),"策略造瘘"组的尿道狭窄发生率明显低于一期手术组(P=0.023)和Bracka分期手术组(P=0.032)。一期手术组尿道瘘发生率为8.1%(7/86),Bracka分期手术组为8.2%(4/49),"策略造瘘"组为0,3组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。一期手术组尿道憩室发生率为12.8%(11/86),Bracka分期手术组为6.1%(3/49),"策略造瘘"组为0,3组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论"策略造瘘"技术治疗复杂尿道下裂可有效降低术后尿道狭窄的发生率,具有良好的临床应用价值。