过氧化酶缺乏的成熟粒细胞与MDS的关系

本文观察骨髓增生异常综合征(MDS)32例患者的成熟粒细胞(PMN)的过氧化酶(POX)活性,发现14例(占0.438)有 PMN-pox 缺乏。其中原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)和转化中的难治性贫血(RAEBT)的异常发生率最高(分别为0.70和0.60)。本组 MDS 的白血病转化率为0.375。14例伴有 PMN-POX 缺乏的 MDS 中有11例进展为白血病,占转化病的0.786,明显提示 PMN-pox 缺乏是 MDS 白血病转化指示。本研究简单易行,结果可靠,易为病人接受,便于动态观察。有助于 MDS 的早期诊断,分型和治疗。适合在老、少、边地区推广应用。

粒细胞病态造血及过氧化物酶缺乏对骨髓增生异常综合征诊断意义的探讨

回顾性研究了52例MDS(RA31例、RAEB13例、RAEB_t 3例、PASA5例)的粒细胞形态及其过氧化物酶(POX)活性。发现粒细胞的核分叶过多、核形态异常、核染色质结构异常、胞浆内颗粒异常等是粒系病态造血主要的形态改变。进一步的研究发现,核染质结构异常(核染质缺失或周边聚集)几乎只见于MDS和各种急慢性髓系白血病,故该指标对MDS诊断特异性最好。各指标的联合分析,对MDS的诊断甚或早期诊断具重要意义。粒细胞POX缺乏亦为病态造血重要内容。对其诊断标准,率先提出了POX阳性率及阳性积分值双重指标,并证明此较文献的单纯阳性率指标更为实用。而且POX缺乏与MDS亚型之间存在一定相关性。探讨了MDS细胞POX缺乏的原因及其在预后中的作用。