高胆红素血症新生儿血清胆红素水平与听力损失程度的相关性分析

目的探讨高胆红素血症新生儿听力损失程度与血清胆红素水平的相关性。方法对70例足月出生、体重正常、确诊为高胆红素血症的新生儿进行血清胆红素水平及听性脑干反应(ABR)检测,并对其血清胆红素水平、黄疸出现时间与ABR反应阈进行相关性分析。结果 70例患儿中ABR反应阈正常17例,异常53例,其中重度听力损失27例;当血清胆红素<342μmol/L时,黄疸出现时间≤48小时组出现重度听力损失的比例高于黄疸出现时间>48小时组(P<0.05),而血清胆红素值≥342μmol/L时,黄疸出现时间≤48小时组与>48小时组轻中度、重度听力损失者比例无明显差异。ABR反应阈异常的53例患儿中,血清胆红素水平与ABR反应阈呈正相关(r=0.041),而黄疸出现的时间与ABR反应阈呈负相关(r=-0.291)。结论高胆红素血症新生儿黄疸出现的时间越早听力损伤的可能性越大,血清胆红素值越高听力损失程度越重。

听力筛查未通过婴儿的中耳功能与ABR、ASSR及DPOAE检测结果的相关性分析

目的分析听力筛查未通过婴儿的听力学诊断结果,探讨其中耳功能对听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)及畸变产物耳声发射(DPOAE)检测结果的影响。方法回顾性分析238例(406耳)听力筛查未通过婴儿的ABR、ASSR、DPOAE、1 000 Hz鼓室声导抗检测结果,以1 000 Hz鼓室导抗图有正峰为中耳功能正常,无峰为中耳功能异常,分析中耳功能与ABR、ASSR及DPOAE结果的相关性。结果 238例406耳中,1 000 Hz鼓室导抗图正常236耳,异常170耳;ABR反应阈正常215耳,异常191耳;行ASSR检查的340耳中,ASSR反应阈正常184耳,异常156耳;ABR反应阈异常的191耳DPOAE均未引出,正常的215耳中,DPOAE通过116耳,未通过99耳。中耳功能正常组与异常组之间ABR反应阈正常或异常耳数分布差异无统计学意义(P>0.05);听力正常组在500 Hz ASSR反应阈中耳功能异常组高于正常组(P<0.05),中度听力损失组2 000 Hz和4 000 Hz处ASSR反应阈中耳功能异常组低于中耳功能正常组(P<0.01),重度听力损失组仅4 000 Hz ASSR反应阈中耳功能异常组低于正常组(P<0.05);中耳功能正常组DPOAE通过率高于中耳功能异常组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论本组听力筛查未通过婴儿的中耳功能正常与否对ABR反应阈无明显影响,对不同频率ASSR反应阈有影响,且对不同阈值者影响频率不同;中耳功能正常者DPOAE通过率高。

儿童语言发育迟缓相关因素分析

目的分析儿童语言发育迟缓相关因素,以便及时明确诊断、早期干预。方法对2004年1月至2005年5月139例除外外周听力障碍的语言发育迟缓的患儿生长发育史、既往史、家族史以及母亲孕期和围产期情况进行相关性分析。结果男性患病率高于女性,患儿的运动发育/语言环境与语言发育有明显相关性(r=2.480,P<0.01)。母亲孕期及围产期高危因素与语言发育明显相关(r=0.882,P<0.01)。剖宫产作为非正常分娩与语言发育迟缓也有一定的相关性(r=0.712,P<0.05)。结论出生前后的不利因素与儿童语言发育相关,特别是宫内及围产期高危因素明显相关。语言发育迟缓的先天因素可能不仅包括遗传基因,还包括母亲孕期及围产期的不利因素。后天的语言环境对儿童的语言发育也起着重要的作用。对伴有运动发育落后和精神发育障碍的儿童应重视观察其语言发育情况。

分泌性中耳炎患儿前庭功能评价

目的探讨儿童分泌性中耳炎（secretory otitis media,SOM）对半规管功能的影响及SOM儿童的前庭功能。方法选取分泌性中耳炎患儿24例（中耳炎组）,中位年龄8岁5个月,病程3~18个月,正常儿童12例（对照组）,中位年龄8岁4个月,两组分别进行纯音测听及声导抗、前庭功能检查（扫视试验、平稳跟踪试验、视动性眼震试验、凝视试验、自发性眼震、冷热气试验）,比较两组的检测结果。结果中耳炎组患儿均为传导性听力损失,其中,轻度听力损失11例,中度听力损失13例,正常对照组纯音听阈及声导抗均正常;两组扫视试验、平稳跟踪试验、视动性眼震试验、凝视试验、自发性眼震结果均正常,冷热气试验结果示中耳炎组半规管轻瘫8例（33.33%,8/24）,正常对照组0例,前者高于后者,差异有统计学意义（P〈0.05）;中耳炎组中,半规管功能正常与否患者在性别、年龄、听力损失程度、伴与不伴眩晕方面比较差异无统计学意义。结论部分分泌性中耳炎患儿半规管功能受影响,且与性别、年龄、听力损失程度、伴或不伴眩晕无明显关系。

不同方法治疗儿童不同程度分泌性中耳炎的疗效观察

目的观察不同方法治疗儿童分泌性中耳炎的疗效。方法26例(52耳)伴腺样体肥大的分泌性中耳炎患儿分为三组,第1组:7耳,单纯声导抗测试异常者,行腺样体刮除术;第2组:17耳,声导抗测试异常、轻度听力损失者,行腺样体刮除术+鼓膜切开术;第3组:28耳,声导抗测试异常、中度听力损失者,行腺样体刮除术+鼓膜置管术。记录各组手术前后的纯音听阈值,定期复诊、观察半年以上,将结果进行分析比较。结果第2、3组术后3～5天、2～4周、3～6月与术前比较各频率气导听阈明显下降(P<0.001)。而第1组手术后3～5天、2～4周的平均听阈较术前明显下降(P<0.05),术后3～6月与术前比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论对疗程长、听力下降明显的伴有腺样体肥大的分泌性中耳炎患儿以腺样体切除同时行鼓膜置管术为宜。

非综合征型感音神经性聋儿GJB2基因突变分析

目的对散发聋病患儿进行GJB2基因突变检测,探究其在遗传性聋临床工作中的意义。方法收集门诊139例散发非综合征型感音神经性聋患儿及150例听力正常个体的外周血DNA样本共289例,采用聚合酶链反应分析方法扩增GJB2基因片断进行序列分析。结果 139例病患组中发现GJB2基因突变31例,占22.30%。其中235delC纯合突变9例;235delC与299-300delAT复合突变9例;235delC与176-191del16复合突变5例;235delC与257C>G复合突变1例;235delC与35insG复合突变1例;5例为235delC携带者;95G>A纯合突变1例。235delC等位基因频率患病组为14.03%,正常对照组为1.00%(χ2=36.35,P<0.01)。结论 GJB2基因突变在散发的非综合征型感音神经性聋患儿中有着较高的携带率,在临床工作中将GJB2基因作为常规检测有重要意义。

高刺激率ABR与儿童良性阵发性眩晕的相关性

目的探讨高刺激率听性脑干诱发电位(ABR)在诊断儿童良性阵发性眩晕(Benign ParoxysmalVertigo of children,BPV)的临床价值。方法根据BPV诊断标准,选取BPV的儿童60例和非BPV对照组20例。BPV组根据眩晕病程进展分为2周内眩晕发作组和无眩晕发作组。所有入组病例行听力学检查,对纯音测听听阈阈值、声导抗、高刺激率ABR进行比较,分析BPV及对照组之间听力学特征差异。结果(1)BPV组60例患儿及对照组20例儿童纯音测听、声导抗检查结果全部正常,听力无显著性差异。(2)BPV组中高刺激率ABR异常率为41.7%(25/60),正常对照组高刺激率ABR异常率为0%(0/20),两者有统计学差异,P<0.01。BPV组中:2周内眩晕发作组和无眩晕发作组,分别进行高刺激率ABR检查:2周内眩晕发作组高刺激率ABR异常率为63.6%(21/33),而2周内无眩晕发作者高刺激率ABR异常率为14.8%(4/27),两者有统计学差异,P<0.01。结论高刺激率ABR与儿童BPV、尤其是发作期的BPV具有一定的相关性。

线粒体基因突变与氨基糖甙类抗生素耳毒性

近年来文献已报道氨基糖甙类抗生素大剂量使用普遍存在对前庭和耳蜗功能的损害，小剂量呈现耳毒易感性的遗传因素［１］，并发现氨基糖甙类抗生素致聋（ａｍｉｎｏｇｌｙｃｏｓｉｄｅａｎｔｉｂｉｏｔｉｃｉｎｄｕｃｅｄｅａｆｎｅｓ，ＡＡＩＤ）家系成员的线粒体ＤＮＡ...

儿童Turner综合征听力学特点

目的探讨中国Turner综合征患儿听力学特点及其相关因素。方法收集2013年5月至2015年7月经我院内分泌科确诊为Turner综合征的18例女性患儿,对其进行耳科学检查及听力学检查(纯音测听、声导抗及声反射阈)。结果18例患儿最小年龄5.5岁,最大16岁,中位数12.50岁。听力正常9耳,占25.00%;传导性耳聋15耳,41.67%,感音神经性聋12耳,占33.33%,其中全频感音神经性聋2耳,中频"U"型感音神经性聋6耳,高频听力下降4耳。对单体型/等臂型与嵌顿型不同核型间就听力损失表型进行χ2检验,P=0.988>0.05,差异无统计学意义。骨导PTA及4k Hz骨导阈值与年龄进行一元线性相关分析,r值分别为0.564及0.606,相应P值均为0.000<0.01,统计学上具有极其显著差异。结论 TS综合征患儿染色体核型与听力损失表型间无相关联系。骨导PTA及4k Hz骨导阈值与年龄变化线性相关,即随着年龄增长骨导PTA及4k Hz骨导阈值均升高。故随着年龄增长,TS患者相对出现感音神经性聋的风险加大,且听力损失程度增加,建议TS患者长期随访,定期检查听力,及时给予相关治疗。

症状性巨细胞病毒感染婴幼儿的听力损失及治疗探讨

目的观察症状性巨细胞病毒感染患儿的听力损失程度及恢复情况,探讨有效的干预措施。方法对2007年6月至2009年6月住院治疗的55例症状性巨细胞病毒感染患儿进行ABR测试,比较抗病毒治疗前后ABR阈值变化及后期语言发育情况。结果 55例中双耳ABR阈值正常37例,异常18例,其中,单耳异常11例、双耳异常7例,听力受损率占总例数的32.73%(18/55),中或重度听力损失率16.36%(9/55)。治疗后复测ABR 7例,阈值恢复正常或改善。初次电话随访23例,其中,听力语言发育好16例,一般4例,发育差2例,死亡1例。第二次随访21例,17例语言发育与同龄儿无差异,正常入托或上学前班,3例语言发育较同龄儿差,1例死亡。结论症状性巨细胞病毒感染的婴幼儿听力损失发生率较高,抗病毒治疗对听力损失的恢复有一定效果。

儿童突发性耳聋病例分析

突发性耳聋是原因不明突然发生的感音神经性聋。成年病人多能及时发现并能准确主诉症状。临床对其诱因、治疗多有分析报道，但儿童主动叙述差，临床症状表现不典型，多为家长发现听力障碍而就诊，在病因上也有不同于成人的特点。１临床资料耳科门诊就诊的３３例突发性耳聋...

腺样体肥大病人听力测试及术后听力恢复情况分析

通过对100例腺样体肥大病人进行术前听力和声阻抗测试，并对其中46例术后复查，探讨了腺样体肥大引起听力障碍的原因、程度及手术疗效。41例术前听力异常者恢复正常31例（75．6％），听力好转5例（12．2％），未恢复5例（12．2％）。结论：腺样体肥大可影响咽鼓管功能而致中耳病变，引起听力障碍。对腺样体肥大患儿进行常规听力测试是必要的。保守治疗无效时，手术治疗是恢复听力的有效方法之一。

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征对听力影响的观察

目的观察儿童腺样体肥大引起上气道阻塞所致的中耳炎及低氧血症对纯音听阈各频率反应阈值的影响。方法应用纯音测听、声导抗及多道睡眠监测(polysomnography,PSG)对因入睡打鼾、张口呼吸住院的143例患儿测试、数据分析。结果127例OSAHS患儿中男88例,女39例;年龄最小3岁,最大12岁,平均年龄5.7岁。鼻咽侧位X线片A/N比值0.72～0.97。PSG监测:睡眠呼吸低通气指数(apneahypopneaindex,AHI)<5次/h18例,AHI≥5次/h29例,AHI≥10次/h38例,AHI≥20次/h42例。最低血氧饱和度≥0.9221例,≥0.8552例,<0.8554例。鼓室压曲线异常63例,占总例数的49.6%,其中伴纯音气导平均听阈值异常33例52耳,占总例数的26.0%。平均听阈值及鼓室压曲线均正常64例,占总例数的50.4%。根据纯音测听和声导抗结果将患儿分成三组进行分析对比。鼻咽侧位X线片测量腺样体/鼻咽直径比值与血氧饱和度呈负相关(P<0.05),而与平均听阈无明显相关性(P>0.05)。AHI和血氧饱和度与各组平均听阈值做统计学分析无明显相关性(P>0.05),鼓室压曲线与平均听阈值有明显相关性(P<0.01),和血氧饱和度有相关性(P<0.05)。将术后平均听阈及各频率阈值与术前对比行t检验,差异有统计学意义,特别是中低频差异明显。结论在重视腺样体肥大可引起咽鼓管、中耳功能障碍的同时,也要注意到其引起上气道梗阻所致的低氧血症进一步影响到中耳功能,基于成人的相关研究,应及早治疗以避免长期缺氧可能导致的耳蜗功能损伤。

探讨儿童分泌性中耳炎的诊断程序

目的将鼓室导抗图、纯音听阈与耳CT结果比较，并经鼓膜切开所见验证，分析鼓室导抗图、纯音听阈和耳CT在判断中耳积液的敏感度。方法分析2007年1月至2008年6月临床诊断分泌性中耳炎住院治疗的患者，将其病史、平均听阈、CT结果进行Logistic分析。结果40例（75耳）患者中男28例（53耳），女12例（22耳）。年龄最小3岁6个月，最大11岁10个月，平均6岁6个月。鼓膜切开证实中耳有分泌物62耳（82．7％），无明显分泌物13耳（17．3％）。鼓膜置管23耳。统计学分析结果显示，听力损失程度、CT结果与中耳积液有相关性（r值分别为1．392、1．355；P值均〈0．05）。结论通过鼓膜情况、鼓室导抗图和平均听阈综合判断中耳积液有较高的敏感度。特别以传导性听力损失程度判断有无中耳积液有较高特异性。分泌性中耳炎的患儿，除常规耳科检查，应首先进行声导抗，纯音测听检查。尽管耳CT具有较高的敏感度但是由于其副作用的局限，不建议作为分泌性中耳炎的常规检查。

氨基甙类抗牛素耳毒性与线粒体基因突变分析

进一步证明遗传因素对氨基甙类抗生素耳毒性的作用，探讨该病的发病机理。方法：应用ＰＣＲ-限制性酶切方法分析了９个氨基甙类抗生素致聋家系中６２个成员线粒体ＤＮＡ。结果：发现５个家系中２０例线粒体ＤＮＡ１２５ｒＲＮＡ基因第１５５５位Ａ→Ｇ点突变。结论：该突变是氨基甙类抗生素耳毒性遗传易感性的分子生物学基础。可能有其他线粒体ＤＮＡ基因突变与氨基甙类抗生素耳毒性有关。

氨基甙类抗生素耳中毒遗传易感性的分子流行病学研究

在我国氨基甙类抗生素诱发的听力损伤仍是最常见的耳聋之一，约占全部耳聋的２２％～２５％［１］。近年来国内外已明确了线粒体基因组（ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌＤＮＡ，ｍｔＤＮＡ）上编码１２ＳｒＲＮＡ的基因突变１５５５Ａ→Ｇ是其遗传易感性的分子生物学基础［２...

MillerFisher综合征的肌电图及诱发电位表现

应用肌电图、体感和脑干听力诱发电位对８例ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ综合征患儿进行系列检查。发现７例患儿中４例出现复合肌肉动作电位波幅减低伴感觉神经动作电位不能引出，其中２例尚有运动神经传导速度减慢；２例仅有复合肌肉动作电位波幅减低；１例感觉神经动作电位波幅位于低限；３例体感诱发电位和２例脑干听力诱发电位示周围神经性损害。提示本病主要损害周围神经（以感觉神经为重）的轴索并伴有髓鞘脱失。