急性视神经炎的糖皮质激素治疗

目的 分析应用口服大剂量强的松治疗急性视神经炎(AON)的疗效。方法 回顾性分析了26例(29只眼)AON患者的临床资料。结果 治疗后所有病人视力迅速增加,稳步提高。随访6个月以上的26例(29只眼)视力均≥0.8,其中93.1%视力≥1.0。大多数病人瞳孔、视乳头、视野、PVEP显著改善或恢复正常。结论 口服大剂量强的松是治疗AON合理而有效的方案;并对PVEP中P100潜伏期延长的意义及对AON的诊断进行讨论。

脉络膜转移癌的眼底表现

目的探讨脉络膜转移癌眼底表现的特点及原发癌的病理分型和预后。方法应用回顾性系列病例研究方法。分析16例20眼脉络膜转移癌患者的临床资料。眼部检查包括视力、眼前节、散瞳眼底、B型超声、彩色眼底照相和荧光素眼底血管造影(FFA)检查。全身检查包括肿瘤标记物筛查,支气管活检,头部、胸部和腹部影像学检查及全身骨扫描等。结果 16例患者中男6例,女10例;年龄31～72岁,平均年龄50.9岁;随诊1～60个月,平均12.6个月。双眼患者4例;单眼患者12例,其中右眼8例,左眼4例。首诊于眼科者9例,其中8例原发癌为肺癌,1例乳腺癌为原发癌。初诊视力:光感者2眼,手动/眼前～0.1者4眼,0.2～0.5者6眼,0.6～1.0者5眼,>1.0者3眼。裂隙灯显微镜检查:15眼眼前节正常,5眼有继发性青光眼。散瞳眼底检查:19眼可见视网膜下黄白色、扁平隆起的实性肿物,12眼伴有不同程度的渗出性视网膜脱离。B型超声检查结果显示,20眼均为脉络膜实性占位性病变。FFA可见早期脉络膜肿物遮挡背景荧光,晚期可见融合成斑驳样的高荧光。原发癌为肺癌者10例,乳腺癌者4例,直肠腺癌者1例,子宫颈鳞癌者1例。结论脉络膜转移癌眼底表现的特点是视网膜下实性肿物,常伴有渗出性视网膜脱离,可继发青光眼。原发癌病理分型以肺腺癌为主,乳腺癌次之。

先天性小眼球的眼部表现与合并症的治疗

目的探讨先天性小眼球眼部表现特点与合并症的治疗。方法回顾性分析在北京协和医院眼科诊断为先天性小眼球的11例(20眼)患者的临床资料,眼部检查包括视力、眼压、裂隙灯显微镜、眼底、A型和B型超声波及超声活体显微镜等。平均随访33个月。结果初诊视力无光感者2眼,光感～0.1者12眼,0.2～0.5者2眼,0.6～1.0者3眼,1.2者1眼。初诊眼压:8～21mmHg(1kPa=7.5mmHg)者7眼,22～40mmHg者4眼,40mmHg以上者9眼。裂隙灯显微镜检查:20眼小睑裂,9眼小角膜,20眼浅前房。20眼均合并闭角型青光眼及白内障。眼底检查:12眼因屈光间质混浊眼底不能窥入;8眼视盘C/D为0.3～0.9,1眼合并先天性视网膜劈裂。20眼眼轴长度为15.87～20.38mm,平均18.00mm。13眼施行小梁切除术,术后眼压控制在23mmHg以下9眼。11眼行白内障摘出术,其中5眼联合人工晶状体植入术。术后矫正视力提高7眼,其中提高至0.9～1.0者3眼,0.05～0.10者4眼。结论先天性小眼球眼轴短(眼轴长度≤20.50mm)、晶状体大及巩膜厚,多合并闭角型青光眼和白内障等。合并症的手术风险高,术前充分降低眼压,术中酌情先行后巩膜切开术,可降低术中或术后风险,有望提高手术成功率。

IOL-Master与A型超声测量前房深度和眼轴长度比较及其相关性

目的了解IOL-Master生物测量仪的准确性及可靠性。方法对北京协和医院92例患者161眼分别用IOL-Master和A型超声测量前房深度及眼轴长度,同时用IOL-Master及电脑验光仪测量角膜曲率。结果 IOL-Master和A型超声对前房深度的测量值分别为(2.94±0.19)和(2.77±0.13)mm,两种方法比较差异有统计学意义(P<0.001),但两种测量方法无显著相关性(r=0.012,P>0.05)。IOL-Master和A型超声对眼轴长度的测量值分别为(24.10±2.36)和(23.91±2.13)mm,两种方法比较差异有统计学意义(P<0.01),且两种测量方法具有显著相关性(r=0.983,P<0.001)。IOL-Master和电脑验光仪测量角膜曲率分别为(44.38±1.66)和(44.12±1.62)D,两种方法比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论 IOL-Master与A型超声均可用于眼前节相关参数测量,基于光学原理基础,IOL-Master测量前房深度和眼轴长度具有良好的可靠性和准确性,为临床生物测量提供了新的选择。

中国遗传性视网膜劈裂症患者临床特征及RS1基因突变筛查

目的探讨中国遗传性视网膜劈裂症(X-linked retinoschisis,XLRS)患者的临床特征及致病基因突变位点。方法研究纳入北京协和医院眼科经临床确诊的5个XLRS家系(包含12例患者)、10例散发病例、16名女性携带者和100名无眼疾的正常对照者。5个家系的先证者及10例散发病例(共15例患者)接受了详细的眼科检查。采集22例患者及16名携带者的外周静脉血3ml用于提取基因组DNA。采用聚合酶链反应法对RS1基因的6个外显子片段进行扩增后直接测序,以明确突变位点及突变类型。结果 RS1基因检测共发现11种致病性突变,包括p.E72K、p.W92C、p.R102Q、p.W112X、p.S134P、p.R156G、p.P193S、p.R200H、p.R209C、p.R213W和p.R213Q,其中p.W112X和p.S134P突变为新发突变。1例散发病例未确定RS1基因突变位点。在确定突变的所有患者中,5个家系的先证者和9例散发患者主诉均为不同程度的视力下降,最佳矫正视力在0.04～0.8之间。眼底检查均存在特征性黄斑区劈裂,其中有6例患者合并周边视网膜劈裂。携带RS1基因突变的患者中有10例接受视网膜电图检查,结果显示9例患者的混合反应均呈特征性的负波形。携带同一致病性突变的不同患者病情轻重程度有所不同。结论 XLRS患者在临床表型上存在较大差异,未观察到基因型与表型间的相关性。

近视患者准分子激光原位角膜磨镶术后动、静态对比敏感度的变化

目的观察近视患者准分子激光原位角膜磨镶术(laserinsitukeratomileusis,LASIK)后动、静态对比敏感度的变化。方法对2002年2月～2002年6月在我院接受LASIK手术的37例近视和近视散光患者(共73眼)进行了术前,术后1、3、6个月的视力,裂隙灯,散瞳眼底,散瞳检影验光,角膜地形图,动、静态对比敏感度0.7、1.4、2.7、5.5、11、22频率段的观察。结果LASIK术后1个月动态对比敏感度和静态对比敏感度较术前普遍下降,静态对比敏感度在2.7、5.5、11(P<0.01)和22cpd(P<0.05)有显著性下降,11cpd最敏感;而动态对比敏感度则在5.5(P<0.01)、11cps(P<0.05)下降有统计学意义,11cps最敏感;≥6.25D近视组和≥2DC散光组下降更明显。术后3个月,动、静态对比敏感度各频率段逐渐恢复并超过术前水平,术后6个月继续提高。静态对比敏感度所有频率段均超过术前水平(P<0.01),而动态对比敏感度在2.7、5.5、11cps(P<0.01)超过术前水平,≤6.0D近视组和<2.0DC散光组提高更明显。频率越高,提高率越大,以22cpd和22cps最明显。而≥2DC的散光组,动态对比敏感度在术后6个月无显著提高,且1.4cps段还低于术前水平(P<0.05)。结论LASIK术后病例确实有暂时的对比敏感度下降,但是在术后3个月可恢复并超过术前水平,术后6个月有进一步提高。

超声生物显微镜在改良二氧化碳激光辅助深层巩膜切除术后长期随诊中的应用

目的观察超声生物显微镜(UBM)在改良二氧化碳激光辅助深层巩膜切除术(CLASS)治疗原发性开角型青光眼术后两年随诊中的作用。方法采用病例系列研究方法。对28例(28只眼)药物治疗眼压失控的原发性开角型青光眼患者实施术前虹膜激光预处理的改良CLASS手术,记录术前及术后2年内随访的最佳矫正视力、眼压、裂隙灯检查、视野、房角镜检查结果,术后1、3、12、24个月行UBM检查。结果患者术前平均眼压为(30.61±10.59)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后1、3、6、12、24个月的平均眼压分别为(15.15±5.87)、(12.56±3.24)、(13.15±2.73)、(13.75±2.55)、(13.75±2.46)mmHg,术后各时间点眼压均明显低于术前(P均<0.001)。术后12、24个月手术绝对成功率和相对成功率分别为60.71%、89.29%和53.57%、85.71%。成功CLASS术后UBM呈现海豚头征。术后1个月小梁狄氏膜窗厚度为(0.13±0.03)mm,与术后12(r=-0.278,P=0.144)、24个月(r=0.026,P=0.895)眼压无显著相关性;巩膜池面积缩小范围超过50%的病例在术后12个月有1只眼(3.57%),在术后24个月有3只眼(10.71%);术后巩膜池的大小与术后眼压无显著相关性。术后12、24个月分别有16(57.14%)、25只眼(89.28%)为非功能性滤过泡。术后24个月有2只眼(7.14%)发生严重周边虹膜前黏连,需手术干预。结论UBM在改良CLASS术后随诊中可有效地观察巩膜池、房角及滤过泡的形态,早期提示并发症的发生;UBM监测下巩膜池的存在为保障CLASS手术的成功发挥重要作用。

急性视神经炎的大剂量强的松治疗

目的分析本院应用口服大剂量强的松治疗急性视神经炎的疗效。方法回顾性分析12例(14只眼)急性视神经炎患者临床资料。入选指征:(1)突然视力严重减退,发病至就诊时间在15日以内;(2)相对性瞳孔传入障碍(relative afferentpupillary defect,RAPD)阳性;(3)符合视神经炎的视野缺损或图形视觉诱发电位(PVEP)P_(100)潜伏期延长或引不出波型;(4)眼底表现为视乳头正常或轻度水肿、出血,但无其它视网膜病变。治疗方案:初次量为80～160 mg晨顿服,每3日减少20mg,至40 mg改为隔日服,逐渐减量至停药。结果治疗后视力迅速增加,稳步提高。治疗后4日时视力≥0.2,占71.4%;15日时视力≥0.6,占85.7%;6个月时视力均≥0.7,其中85.7%视力>1.0。9例随诊1年以上,其中7例视力≥1.0。瞳孔、视乳头、视野、PVEP均有显著改善或恢复正常。结论口服强的松自160 mg开始、逐渐减量、疗程3个月,是适宜的急性视神经炎治疗方案;同时强调PVEP的P_(100)潜伏期延长是衡量脱髓鞘病变程度的敏感而可靠的指征。

视网膜电图振荡电位在国人正常眼的检测及其研究

通过改进国产仪器、建立并应用科学的检测方法,记录分析了国人120只正常眼的视网膜电图振荡电位。观察到所有应试眼均可记录到4～5个波节,随年龄增长可出现振荡电位的振幅降低、峰值期延迟,具有显著性差异(P<0.01)。文中对于振荡电位技术的方法学及其在正常眼的检测结果进行了讨论。

A型超声在眼外肌炎的诊断和治疗中的应用（附4例报告）

Ａ型超声在眼外肌炎的诊断和治疗中的应用（附４例报告）杜源耀，郑岩，姜茹欣（中国医学科学院，中国协和医科大学，协和医院，北京１００７３０）第１例眼外肌炎（ｍｙｏｓｉｔｉｓｏｆｅｘｔｒａｏｃｕｌａｒｍｕｓｃｌｅｓ或ｏｒｂｉｔａｌｍｙｏｓｉｔｉｓ）首先由Ｂ...

眼内异物的斜声束定位法

眼球为表浅的器官,结构上从前到后,界面清楚,是1个超声检查的理想器官。在超声首次应用于眼科疾患的诊断的第2年(1957)就有人应用于眼内异物的诊断和定位。国内张效房氏及其同事们在60年代初期在这个领域做了大量的工作。

超声监测下注射A型肉毒毒素对甲状腺相关眼病限制性斜视的疗效观察

目的探讨在超声监测下注射A型肉毒毒素(BTXA)对甲状腺相关眼病(TAO)限制性斜视患者眼外肌厚度的改变以及改善斜视度的临床疗效观察。方法选取2014年12月至2016年12月在北京协和医院眼科诊治的18例(21只眼)TAO限制性斜视患者,在非肌电图引导下注射BTXA,并应用超声分别在注射前、注射后1周、1个月、3个月进行眼外肌厚度的测量,并观察斜视度的改善情况。结果所有患者眼外肌厚度在注射后均有不同程度下降,注射前后不同时间之间差异有统计学意义(F=26.72,P <0.01)。本研究中11只眼处于活动期,在注射治疗后1周、1个月、3个月的眼外肌厚度均小于注射前,差异有统计学意义(t=5.31、7.24、11.60,P均<0.05),10只眼为静止期,在注射后1周的眼外肌厚度大于注射前(t=-3.02,P <0.05),而注射后1个月、3个月的眼外肌厚度与注射前比较,差异无统计学意义。本研究21只眼中水平斜视7只眼,注射后1个月、3个月的平均斜视度均低于注射前,差异有统计学意义(t=3.60、4.05,P均<0.05);注射后1周的平均斜视度与注射前差异无统计学意义。垂直斜视14只眼,注射后1周、1个月、3个月的斜视度均低于注射前,差异有统计学意义(t=2.39、3.89、4.87,P均<0.05)。2组斜视度均达到有效改善。活动期眼外肌厚度与斜视度无显著相关性(r=0.048,P=0.758),而静止期眼外肌厚度与斜视度有中等程度的相关性(r=0.421,P=0.007)。结论超声为TAO限制性斜视的治疗提供了方便的监测方法。注射BTXA使TAO患者限制性斜视的眼外肌厚度明显下降,斜视度得到有效改善。

大剂量泼尼松与环磷酰胺-长春新碱-泼尼松方案治疗甲状腺相关眼病的临床疗效比较

目的探讨大剂量泼尼松方案与环磷酰胺长春新碱泼尼松(COP)方案治疗甲状腺相关眼病(TAO)的临床疗效。方法选择2000年8月至2003年7月在北京协和医院眼科确诊的27例甲状腺相关眼病患者,参考患者病情严重程度及对化疗药物的依从性将其分为两组,泼尼松组13例,COP组14例,两组患者的性别构成、年龄比较差异均无统计学意义(P>0.05)。分别比较两组患者组内和组间治疗前后临床活动度积分(CAS)、病情严重程度、眼外肌厚度及24h尿中糖胺聚糖(GAG),分析临床疗效。结果COP组治疗前后CAS积分分别为6.5±1.6和1.9±1.3;泼尼松组为4.4±1.8和1.6±1.1,治疗前CAS积分COP组显著高于泼尼松组(P<0.001),两组治疗前后组内分别比较差异均有统计学意义(P<0.01)。COP组治疗前后眼外肌的厚度分别为(6.8±1.7)mm和(5.3±1.1)mm;泼尼松组为(6.5±1.5)mm和(5.8±1.1)mm;两组治疗前后组内分别比较差异均有统计学意义(P<0.01)。COP组与泼尼松组治疗后眼外肌厚度分别减少(22.4±4.4)%和(13.3±4.6)%,组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。两组治疗后病情显著缓解。治疗前后的24h尿GAG水平:COP组(7例)分别为(40.6±10.1)mg/24h和(15.7±5.1)mg/24h,泼尼松组(5例)分别为(33.6±6.6)mg/24h和(16.7±2.5)mg/24h,均降至正常;组内分别比较差异均有统计学意义(P<0.01)。结论大剂量泼尼松方案和COP方案均是治疗TAO的有效方案,统计学分析结果显示COP方案较泼尼松方案更有效,提示COP方案可能适合治疗活动度高、病情严重的TAO患者。

高眼压状态下行晶状体摘除联合房角分离术治疗急性闭角型青光眼的疗效

目的 观察药物和激光治疗无效的急性闭角型青光眼在高眼压状态下施行晶状体摘除联合IOL植入和房角分离手术的效果.方法 回顾性系列病例研究.2011年3月至2012年6月在北京协和医院眼科急诊及门诊就诊经药物及激光治疗后眼压不能控制的急性闭角型青光眼患者23例（25眼）,平均年龄（70.6±5.9）岁.根据瞳孔状态分为瞳孔失弛缓组（12眼）和瞳孔正常组（13眼）.所有患眼行超声乳化摘除晶状体联合IOL植入和房角分离术,瞳孔失弛缓患者制作直径4.5 mm居中的连续环形撕囊.有效性观察指标为眼压、BCVA、前房深度、降眼压药物数量,随诊（23.5±6.2）个月.使用配对t检验对术前和末次随诊数据进行了比较,绘制瞳孔失弛缓组和瞳孔正常组眼压和视力变化曲线.安全性指标为术中和术后并发症发生情况.结果 25只患眼术前和末次随访的眼压为（38.20±6.04）mmHg和（15.20±2.41）mmHg,用药为（2.96±0.89）种和（0.20±0.81）种,前房深度为（1.92±0.18）mm和（2.58±0.26）mm,BCVA（logMAR）为1.03±0.53和0.13±0.20.上述指标术前术后比较差异均有统计学意义.1眼术中后囊膜破裂,1眼术后恶性青光眼,1眼术后角膜失代偿.结论 对于常规药物和激光不能控制眼压的急性闭角型青光眼,晶状体摘除联合IOL植入和房角分离手术可以有效地解除青光眼急性发作状态,操作具有较高的安全性.瞳孔失弛缓病例可利用晶状体前囊膜组织制作假瞳孔.

完全型X连锁先天性静止性夜盲临床和基因研究

目的明确一国人家族遗传性完全型X连锁先天性静止性夜盲（CSNB）的诊断，并检定致病基因突变。方法对-CSNB家系进行临床研究和系谱分析。采集家族中5位患者和16位正常人的静脉血并提取基因组DNA。通过连锁分析确定该病致病基因的染色体位点后，应用聚合酶链反应（PCR）扩增候选基因外显子及其侧翼，直接测序确定致病的基因突变。采用PCR直接测序法进行群体分析。对照组包括正常人群对照和家族内正常对照，按照一定标准入选。结果该CSNB家系家族中所有患者NYX基因外显子2发生了错义突变，核苷酸772位的腺嘌呤被胞嘧啶取代（A772C）；对应的苏氨酸改变为脯氨酸（T258P），女性携带者均为杂合。家族中正常人及110名正常人群对照均未发现该突变。结论NYX新突变A772C（T258P）和该家系X连锁CSNB相关。

Leber先天黑矇的临床研究

目的 观察中国 Leber先天黑矇（LCA）患者的临床特征。方法 前瞻性临床研究，分析15例LCA患者的临床资料。其中，男性10例，女性5例，年龄2-31 岁，平均13.6岁。所有患者就诊时详细记录病史、家族史、围产期情况，并进行详细的外眼情况及眼前后节检查。12例患者行验光检查、10例患者行视网膜电流图（ERG）检查、8例患者行光相干断层扫描（OCT）检查。结果 所有患者均有眼球震颤及瞳孔反射迟钝。患者视力为光感-0.1。5例有怕光症状，占33.3%；7例有夜盲史，占46.7%。12例验光患者中，6例双眼等效球镜〉＋5D，占50.0%；1例单眼等效球镜〉5 D，占8.3%；2例双眼轻至中度远视，占16.7%；1例1只眼正视，1只眼轻度近视，占8.3%；2例双眼中至高度近视，占16.7%。8例有眼球凹陷，占53.3%，4例有指眼征，占26.7%。10例行ERG检查的患者均为熄灭型，占100.0%。8例行OCT检查的患者中，7例中心凹视网膜厚度较正常人薄，占87.5%；1例较正常人增厚但同时合并黄斑前膜，占12.5%；2例视网膜各层结构正常，内外节（IS/OS）反光带较正常减弱且不连续，占25.0%；6例外界膜反光带、 IS/OS强反光带消失，外界膜及其以外的视网膜各层结构紊乱，但内界膜以内的各层视网膜结构正常，占75.0%。结论 严重视力损伤或盲、眼球震颤、瞳孔反射迟钝、熄灭型ERG及远视是Leber先天黑矇的主要临床特征。

先天性静止性夜盲患者的临床特征

目的观察我国先天性静止性夜盲（CSNB）患者的临床特征。方法对2003年12月至2011年12月期间北京协和医院眼科诊断22例CSNB患者进行病例系列研究。男16例，女6例，年龄4～73岁。记录所有患者病史、家族史，详细检查眼前后节。所有患者均接受了视网膜电图（ERG）检查，13例行光学相干断层扫描（OCT）及9例行视野检查。结果7例家族中有类似患者。首诊以夜盲或视力下降为主要症状；13例（59．1％）有夜盲主诉，16例（72．7％）双眼最佳矫正视力低于0．8；4例有眼球震颤；4例合并有斜视。眼底表现：21例为正常或高度近视眼底改变，占95．5％；1例为糖尿病眼底改变。视野结果示9例周边不规则缺失。ERG检查示21例患者表现为Schubert-Bornstein负波型（完全型13例，占61．9％，不完全型8例，占38．1％），1例表现为Riggs型。我院就诊前，仅2例患者疑诊为CSNB，其他诊断为高度近视，弱视或视网膜色素变性。结论先天性静止性夜盲以视力下降为主要表现，约50％患者有夜盲。该病在我国误诊率很高，ERG检查是诊断重要手段。我国完全型先天性静止性夜盲更多见。

McCune—Albright综合征致压迫性视神经病变一例

McCune—Albritght综合征，为一种罕见的先天性疾病。主要表现为内分泌功能障碍、骨纤维发育不良和皮肤牛奶咖啡样色素斑三类症状。其内分泌功能障碍可表现为性早熟、甲状腺功能亢进、库欣综合征、催乳素瘤、生长激素分泌过多、皮质醇增多症等，其中以性早熟最为常见。

兔眼玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子单克隆抗体Bevacizumab的视网膜毒性研究

目的观察不同剂量抗血管内皮生长因子单克隆抗体Bevacizumab兔眼玻璃体腔注射的视网膜毒性作用。方法16只新西兰无色素兔的32只眼随机分为药物注射组和对照组，药物注射组又根据玻璃体腔注射药物剂量不同分为A、B、C组，玻璃体腔注射Bevacizumab剂量分别为0．05、0．10、0．25ml，分别含Bevacizumab 1．25、2．50、6．25mg。对照组玻璃体腔注射0．9％生理盐水0．10ml。注药后1、2、4周行视网膜电图（ERG）检查。另外，在兔眼玻璃体腔注射Bevacizumab后1、2、4周，每组各摘除2只兔眼，行视网膜组织形态及超微结构的光学显微镜和透射电子显微镜观察。结果兔眼玻璃体腔注射Bevacizumab后1、2、4周，兔眼ERG各项反应波形均正常，振幅均未出现异常改变（P〉0．05）。光学显微镜下观察，药物注射组和对照组视网膜各层组织形态在各时间点均未见异常。透射电子显微镜观察，A、B组与对照组无明显差异；C组视网膜光感受器细胞出现部分线粒体损伤，发生肿胀和积水变，4周时病变无缓解。结论单次兔眼玻璃体腔注射Bevacizumab 1．25mg或2．50mg是安全的。