188例儿童系统性红斑狼疮5年生存率及预后分析

目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点,分析其5年生存率、复发和死亡原因以及影响生存预后的因素,为改善cSLE的预后、指导治疗提供依据。方法 回顾性收集2009年1月1日至2020年12月31日小儿肾脏风湿免疫科SLE患儿188例的临床资料,并行门诊或电话随访。使用非参数乘积法分析生存率,采用时序检验、比例风险模型行预后因素分析。结果 188例SLE患儿,男40例,女148例,平均发病年龄(10.64±2.12)岁,发病到确诊中位病程30(15,60)d。最常见的临床表现是发热、皮疹。患儿确诊时最常见合并肾脏损害及血液系统损害。随访期间,73例(38.8%)患儿病情复发,主要原因是依从性差、感染。16例患儿死亡,主要原因是依从性差、多脏器损害、感染、肾功能不全。患儿1、3、5年总体生存率分别为94.1%、92.9%、91.7%。单因素分析显示,心血管系统损害(χ^(2)=4.464,P=0.035)、神经系统损害(χ^(2)=6.545,P=0.011)、血液系统损害(χ^(2)=3.888,P=0.049)、大量蛋白尿(χ^(2)=5.641,P=0.018)、初诊疾病重度活动(χ^(2)=4.679,P=0.031)、诱导治疗疾病无活动(χ^(2)=7.561,P=0.006)、复发(χ^(2)=13.786,P≤0.001)与SLE预后相关,进一步Cox多因素回归分析显示,心血管系统损害(HR=3.361,95%CI:1.251~9.029,P=0.016)、神经系统损害(HR=2.997,95%CI:1.076~8.349,P=0.036)、大量蛋白尿(HR=2.162,95%CI:1.079~4.334,P=0.030)、复发(HR=4.663,95%CI:1.666~13.049,P=0.003)是导致SLE预后不佳的独立危险因素。结论 本研究SLE患儿主要临床表现以发热、皮疹最为多见,系统损害以肾脏损害、血液系统损害最为多见。合并心血管系统损害、神经系统损害、大量蛋白尿、疾病复发的SLE患儿5年总体预后不佳,治疗时积极控制脏器损害、及时降低蛋白尿、预防疾病复发是提高生存率的关键。

贝利尤单抗治疗儿童活动性狼疮性肾炎12例临床观察

目的分析一线治疗效果不佳的儿童活动性狼疮性肾炎(LN)患儿应用贝利尤单抗治疗的临床病例资料,探讨贝利尤单抗治疗儿童LN的疗效与安全性,为临床治疗提供一定的经验指导。方法收集2020年8月至2021年9月就诊于我院的疾病活动指数(SLEDAI)评分≥8分的一线治疗效果不佳的LN患儿12例,回顾分析其临床表现、治疗过程及SLEDAI评分、补体C3、补体C4、抗dsDNA抗体滴度、蛋白尿缓解情况。结果应用贝利尤单抗治疗前SLEDAI评分8分3例,10分5例,12分2例,16分2例;尿蛋白阳性6例;抗dsDNA抗体滴度高于正常值8例;补体C3降低8例,补体C4降低6例。贝利尤单抗治疗后,12例患儿SLEDAI评分及抗dsDNA抗体、6例尿蛋白阳性患儿24 h尿蛋白定量于4周内开始下降;抗dsDNA抗体在第12周,24 h尿蛋白定量在第16周均降至正常;12例患儿的补体C3、补体C4于4周内开始上升,补体C3于24周内恢复正常,补体C4于28周内恢复正常。结论对于一线治疗方案效果不佳或疾病持续活动的LN患儿,加用贝利尤单抗治疗后,其补体上升,SLEDAI、抗dsDNA抗体滴度下降,蛋白尿有效缓解。贝利尤单抗的应用对一线治疗方案效果不佳的儿童活动性LN有一定疗效,值得临床推广。