皮肤Rosai-Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的皮损临床表现特征,结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断。方法:收集14例CRDD患者资料,分析其临床表现特征并进行归类分型,对标本进行组织病理和免疫组化染色观察。结果:14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节型(64.7%),浸润斑块型(5.9%)及肿瘤样型(29.4%)3种基本类型,无淋巴结增大等其他系统性病变。组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的混合性炎性细胞浸润,组织细胞胞质内常吞有数量多少不一的淋巴细胞。1例脉管内可见组织细胞。少数患者出现淋巴滤泡、纤维化及脂膜炎样和血管炎样组织病理形态。结论:CRDD皮损表现多种多样,3种基本皮损类型的分型方法能提高临床对CRDD诊断的皮损鉴别能力,结合组织病理改变和免疫表型可与多种皮肤病和皮肤肿瘤作鉴别。CRDD可复发,应作长期随访。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤T细胞γ受体、IgH基因重排

目的:探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)临床病理特点和基因诊断方法。方法:对6例C-ALCL的临床表现、病理形态学和免疫组化染色进行观察,并用PCR方法对石蜡标本进行T细胞γ受体(TCRγ)和重链免疫球蛋白(IgH)基因重排检测。结果:临床起病以孤立性结节多见,病情进展缓慢,个别可自行消退。5例患者经治疗病情稳定,1例死于淋巴结及肝脏转移。镜下以75%以上CD30+间变性大细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织为特点,多数瘤细胞表达T细胞免疫表型。5例标本TCRγ基因重排阳性。结论:C-ALCL是少见的原发皮肤的低度恶性T细胞性淋巴瘤,预后较好。综合临床表现、组织病理改变、免疫组化及基因重排检测有助于本病的正确诊断。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类的新概念

目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理特征、免疫表型、组织起源和预后。方法:按照2005年皮肤淋巴瘤世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织(WHO-EORTC)新分类分析6例SPTL患者的临床资料,作常规组织病理检查和免疫组化标记,并对6例患者石蜡组织和1例患者冰冻新鲜组织切片进行βF1标记。结果:6例患者中男2例,女4例,中位年龄25.5岁。临床皮损以无痛性皮下结节和(或)斑块为主,少数患者有发热、贫血和脾大。瘤细胞主要限于皮下脂肪组织内,有异形性和核分裂,并见不同程度脂肪坏死和组织细胞吞噬现象。瘤细胞表达βF1、CD3、CD8、TIA-1、GB、LCA和CD45RO,不表达CD4、CD30、CD56、CD20和CD79a。6例SPTL患者平均随访37个月内均获缓解,仅1例在确诊42个月后因并发糖尿病、高血压及心衰而死亡。结论:SPTL是一种起源于αβT淋巴细胞的罕见类型细胞毒性皮肤淋巴瘤,临床病程迁延反复,5年生存率高达80%以上。完整充分的免疫组化标记对SPTL的确诊和分型必不可少。

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对 1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节 ,直径 1～ 4cm ,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条束状排列的梭形瘤细胞组成 ,核显示轻至中度异型性 ,核分裂象罕见 ,间质疏松、黏液样 ,局部区域可见黏液湖形成 ,其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞 ,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成 ,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim ,个别细胞表达 p5 3,而CD6 8、actin、Des、CD34、CD30和S 1 0 0蛋白等标记均为阴性 ,多数淋巴细胞表达CD4 5RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤 ,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来 。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤组织病理特征和免疫表型分析

目的:研究原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(primary cutaneous marginal zone lymphomas,PCMZLs)的临床及组织病理特点和免疫表型特征。方法:收集15例PCMZL,分析临床及组织病理特点,并用免疫组化检测CD21、BCL2、BCL10及B细胞标记CD20和CD79a等。结果:15例PCMZL中女9例、男6例,平均年龄61.2岁,中位年龄58岁。11例发生在头面部,其中1例为复发性,3例在背部,1例为全身多发。均表现为皮肤红斑性结节。苏木精-伊红染色为真皮内弥漫淋巴样细胞浸润,10例可见反应性淋巴滤泡或呈模糊的结节。免疫标记显示肿瘤细胞标记CD20(+),CD79a(+),BCL2(+),BCL10(+),5例CD43 (+),CD5、CD10均(-),CD21可显示淋巴滤泡形态。结论:PCMZL常见于头面部,老年女性多见,细胞形态学特点和BCL2和BCL10免疫组化染色对皮肤淋巴组织增生病变有诊断和鉴别作用。

影响多西他赛化疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者总生存期的预后因素分析

背景与目的:影响转移性去势抵抗性前列腺癌(metastatic castration-resistant prostate cancer,mCRPC)患者多西他赛化疗预后的因素仍有争议。本研究旨在探讨影响多西他赛化疗的mCRPC患者总生存期(overall survival,OS)的预后因素。方法:回顾性分析2005年11月—2011年9月在本院接受多西他赛化疗的115例mCRPC患者资料。115例患者均有骨和(或)内脏转移,接受多西他赛化疗1～16个疗程,平均6个疗程,中位随访时间45(2～74)个月。对可能影响OS的因素:确诊年龄、PSA值、Gleason评分,化疗时年龄、基线PSA值、基线血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度、基线白蛋白浓度、基线白细胞(white blood cell,WBC)计数、基线血小板(platelet,PLT)计数、骨和(或)内脏转移情况、ECOG评分、化疗周期数及激素敏感时间进行单因素生存分析,并对其中差异有统计学意义的指标进行多因素分析。生存函数分析运用Kapian-Meier法,采用Log-rank法进行显著性检验。结果:至随访截止日期,115例患者中87例死亡,28例生存。全组患者中位OS为(17.0±1.9)个月。单因素生存分析中,化疗前基线PSA值、基线Hb浓度、ECOG评分、化疗周期数及激素敏感时间与mCRPC患者多西他赛化疗后OS相关。多因素分析结果显示:化疗前Hb<110 g/L和Hb≥110 g/L的患者OS分别为(12.0±2.2)个月和(20.0±2.3)个月,化疗周期数<6和化疗周期数≥6的患者OS分别为(12.0±1.2)个月和(24.0±5.1)个月,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:对于接受多西他赛化疗的mCRPC患者,化疗前基线Hb浓度及化疗周期数是影响化疗后OS的独立预后因素。

腹膜外腹腔镜下前列腺癌根治术106例报告

目的评估经腹膜外入路的腹腔镜下前列腺癌根治术的手术技巧、并发症情况和临床疗效.方法 回顾性分析自2010年1月至2013年9月间,在我院行腹膜外腹腔镜下前列腺癌根治术治疗的106例患者的临床和病理资料.全组患者术前均无远处转移,术后均在门诊随访,由术者指导盆底肌锻炼,促进控尿功能恢复.结果患者年龄55-77岁,平均65岁.术前PSA3.2-55.8 ng/mL.手术时间105-390 min,时间长于240min的6例患者均发生在本组最初20例中.3例（2.8％）转开放手术,4例（3.8％）术中在腔镜下留置了输尿管支架管.术后早期并发症包括吻合口漏15例,闭孔神经麻痹1例,淋巴瘘3例,下肢深静脉血栓形成1例,均保守治疗治愈.75例（70.8％）术后3个月内恢复控尿功能,余者在3个月至1年时恢复控尿功能.结论腹膜外腹腔镜下前列腺癌根治术的手术操作较复杂,但经过20例以上的操作,就可以掌握其关键技术,可获得和开放手术相似的肿瘤学控制率和术后控尿功能.

中国头颈黏膜黑色素瘤临床诊治专家共识

我国恶性黑色素瘤的发病率较欧美发达地区低,2009年上海市恶性黑色素瘤的发病率约为0.42/10万。但是由于我国人口基数大,因此临床上恶性黑色素瘤人数众多。2009年、2011年已经发布了2版《中国黑色素瘤诊治指南》,主要针对皮肤恶性黑色素瘤。在我国,黏膜恶性黑色素瘤是最常见的类型之一,但对黏膜恶性黑色素瘤的研究较少,而黏膜黑色素瘤的治疗手段和预后与皮肤黑色素瘤有许多不同。因此,制订符合我国国情的黏膜恶性黑色素瘤临床实践共识非常必要。

表现为色素性紫癜性苔藓样皮炎的蕈样肉芽肿1例

报告1例以色素性紫癜性苔藓样皮炎为表现的蕈样肉芽肿。患者女,55岁。双侧小腿出现红斑、紫红色丘疹10月,泛发、加重伴瘙痒5月。可见肩部、双上臂、双下肢多发暗紫红斑片和斑块,伴轻度苔藓样变和色素沉着。右侧小腿上1/4暗紫红斑片伴苔藓样变处皮损组织病理示:真皮浅层可见异常淋巴细胞浸润并侵入表皮,形成Pautrier小脓疡。免疫组化染色示:LCA、CD3、CD45RO均阳性。诊断:蕈样肉芽肿。

多中心网状组织细胞增多症并发肝脏肿瘤

报告1例多中心网状组织细胞增多症并发肝脏肿瘤。患者男,61岁。面部、胸部和上肢红斑4个月,伴关节肿痛、低热1个月就诊。皮损组织病理检查示真皮内有单核、双核及多核胞质丰富的组织细胞,胞质呈毛玻璃状,细胞核呈圆形,有明显的核仁位于核中央。免疫组化染色结果示lyso(+),CD68(+),Vim(+),S-100(-),CD1α(-)。患者有乙肝病史,甲胎蛋白(AFP)6820μg/L,腹部B超示肝脏右叶实质性占位,考虑恶性肿瘤可能。

恶性黑素瘤患者KIT基因突变分析

背景与目的:KIT基因突变在恶性黑素瘤的发生、发展中发挥了重要作用。该研究旨在探讨KIT基因在各种组织学类型恶性黑素瘤患者中的突变率和类型。方法:用聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增和直接测序方法检测144例恶性黑素瘤患者肿瘤组织中KIT外显子9、11、13和17的突变情况。结果:KIT基因在恶性黑素瘤患者中的总体突变率为9.0%(13/144)。在肢端型、黏膜型、慢性日光损伤型(chronic sun-induced damage,CSD)和非慢性日光损伤型(non-chronic sun-induced damage,non-CSD)恶性黑素瘤组织中,KIT基因的突变率分别为7.7%(4/52)、20.0%(7/35)、14.3%(1/7)和2.8%(1/36);13例KIT基因突变中,有1例位于第9外显子,9例位于第11外显子,3例位于第13外显子。第11外显子L576P为最常见的突变类型。结论:KIT基因突变在恶性黑素瘤患者中最常见于第11外显子,它可能是恶性黑素瘤治疗药物作用的潜在靶点。

中国人口腔黏膜黑色素瘤临床诊治专家共识

头颈黏膜黑色素瘤(HNMM)是一类高度恶性的实体肿瘤,5年生存率长期徘徊在20%左右,其致病因素、驱动基因、临床表现及治疗手段等与皮肤黑色素瘤差异较大。2015年,国内首个头颈黏膜黑色素瘤诊治专家共识建立,经过6年多的推广应用,HNMM临床诊治规范性有了很大提高。随着黏膜黑色素瘤临床与基础研究的不断深入,HNMM的诊治与预后在近些年发生了较大变化,特别是头颈部各分支学科的蓬勃发展,口腔、鼻腔鼻窦、眼部等黏膜黑色素瘤各自发展出独特的诊治模式,该共识已不能满足当前临床的实际需求。对此,专家组认为头颈部黏膜包含的解剖范围较广,涉及的临床科室较多,不同学科之间黑色素瘤诊疗模式差异明显,临床亟须符合个体化治疗及精准治疗的更加专科化的诊治共识。为了进一步提高口腔黏膜黑色素瘤(OMM)的远期生存率和生存质量,让共识更好地指导临床工作,专家组聚焦OMM,深入讨论,基于循证医学证据和经验医学,完成专家共识的制定。考虑到患者的个体化差异,本共识可作为OMM临床实践的参考。

皮肤Rosai-Dorfman病

目的探讨皮肤Rosai Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。方法分析8例CRDD患者的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学(EnVision二步法,抗体包括S100蛋白、CD68、CD1a、CD45、CD20、CD79a、CD3和CD45RO)染色观察。结果8例患者临床皮损均为四肢或躯干多个丘疹、结节和(或)融合斑块,无淋巴结肿大等其他系统性病变。镜下特点为真皮和(或)皮下脂肪组织内数量不一的S100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润。10%～50%组织细胞胞质内见淋巴细胞伸入。病程较长者病灶内见席纹样排列硬化性纤维间质,夹杂个别微脓疡形成。2例脉管间隙内可见窦组织细胞。结论CRDD是一种良性组织细胞持续增生性病变,与巨淋巴结病性窦组织细胞增生症不同,系统累及可能极小,预后较好。组织学上应避免与其他类型组织细胞增生症、真皮隆突性纤维肉瘤、黄色瘤及皮肤淋巴组织增生性病变等混淆。免疫组织化学S-100蛋白、CD68等标记对鉴别诊断有帮助。

先天性痣伴增生性结节的临床病理分析

目的：探讨先天性痣伴增生性结节的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法收集2005年至2012年8例先天性痣伴增生性结节，总结其临床病理、治疗和随访资料。常规HE和免疫组织化学EnVision法染色行组织病理形态学观察。结果患者年龄1～54岁（平均27.6岁），发生部位分别为面部3例、背部2例、上肢2例、下肢1例。组织学上，8例均于先天性痣背景中见到膨胀性生长的黑色素细胞增生性结节，结节内细胞显示不同程度的多型性，核分裂象（0～4）个/10 HPF不等，其中6例增生性结节内黑色素细胞与结节周围先天性痣细胞有局部过渡现象。根据组成增生性结节的黑色素细胞组织学形态不同，分为卵圆形大细胞型（4例）、小细胞型（2例）和Spitz 痣样型（2例）。增生性结节中的黑色素细胞与其周边先天性痣细胞的免疫表型一致，均弥漫表达S-100蛋白，但不表达或仅散在表达HMB45。8例增生性结节Ki-67阳性指数均＜5％。随访时间9～82个月（中位时间54.5个月），7例行单发结节切除者均无复发，1例多发性结节者随访62个月后结节无显著变化。结论增生性结节是一种伴发于先天性痣的罕见的黑色素细胞增生性病变。充分认识其组织病理形态可以避免误诊为恶性黑色素瘤。此类病变特别是伴有不典型性组织学特征的增生性结节患者的预后有待于长期密切随访。

原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的探讨原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤（CALCL）多样的临床病理特征、免疫表型，并行预后相关性分析。方法收集CALCL44例，总结临床病理资料、治疗情况和随访资料。常规HE染色和免疫组织化学EnVision染色行组织病理形态学观察。结果44例CALCL患者临床皮损以结节、肿块和（或）斑块为主，可伴溃疡形成。四肢最常受累。39例获得随访，生存率为87．2％（34／39）。46．2％（18／39）患者有疾病复发，统计学分析显示年龄〉50岁与累犯92个解剖部位的病例组复发率显著升高（P〈0．05）。44例CALCL中，31例为经典型，6例为小细胞变型，另有7例为富于中性粒细胞／嗜酸性粒细胞变型。CD30、CD45、CD45RO、CD43、CD3、细胞毒性蛋白和上皮细胞膜抗原的阳性率分别为100％（44／44）、91．2％（31／34）、82．6％（19／23）、94．7％（18／19）、70．0％（28／40）、73．3％（22／30）和31．8％（7／22）。CD4^＋／CD8^-、CD4^-／CD8^＋和CD4^-／CD8^-免疫表型的比例分别为58．3％（21／36）、22．2％（8／36）和19．4％（7／36）。仅1例（3．7％）同时表达CD56。结论CALCL是一类低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤，组织学形态多变，认识CALCL特殊类型有助于避免与其他类型淋巴瘤和炎症性病变相混淆。年龄〉50岁和累犯92个解剖部位CALCL患者与高复发率相关。

伴发于直肠腺癌的肛周佩吉特病

目的 探讨伴发直肠腺癌的肛周佩吉特病 (Paget′sdisease)的临床病理学特征、组织学发生及特点。方法 对 3例伴发直肠腺癌的肛周佩吉特病进行临床病理学分析 ,作过碘酸雪夫(PAS)、阿辛蓝和黏液卡红染色 ,采用免疫组织化学EnVision法行癌胚抗原 (CEA)、CK7、CK8、CK10 / 13、CK2 0和巨囊性病液体蛋白 15(GCDFP 15)标记。结果 3例均发生于中老年男性 ,因便血和 (或 )大便习惯改变就诊。肛指检查显示距肛 1 8～ 2 0cm处可触及溃疡型或菜花状肿块 ,3例中 2例肛周皮肤伴有湿疹样改变 ,1例呈细颗粒状。术后标本显示直肠肿瘤位于齿状线上方或紧邻齿状线 ,组织学上为中分化腺癌 (2例 )或低分化腺癌 (1例 )。肛周皮肤内佩吉特细胞主要有两种形态 ,一种为经典型 (A型 ) ,另一种为印戒型 (B型 ) ,两种类型细胞可存在于同一病例中。直肠腺癌细胞和皮肤佩吉特细胞PAS、AB和黏液卡红染色均为强阳性 ,PAS和AB染色耐淀粉酶消化 ,并同时表达癌胚抗原、CK7、CK8和CK2 0标记 ,而CK10 / 13和GCDFP 15标记均为阴性。结论 免疫表型为CK2 0 + GCDFP15- 的肛周皮肤佩吉特细胞由结直肠腺癌细胞扩散到表皮内所致。此型肛周皮肤佩吉特病伴结直肠腺癌的概率可高达 60 % ,较发生于其他部位的乳腺外佩吉特病高 ,提示一旦发现肛?

半乳糖凝集素-3在宫颈癌中的表达及其临床意义

目的:探讨半乳糖凝集素-3(galectin-3,Gal-3)在宫颈癌组织中的表达情况及其临床意义。方法:采用组织芯片和免疫组织化学法,半定量检测174例接受根治性手术治疗的Ⅰ～Ⅱ期子宫颈癌患者肿瘤组织中Gal-3蛋白的表达情况,并分析其与患者临床病理特征、治疗效果及预后的关系。结果:宫颈癌组织中Gal-3的表达阳性率为54.0%(94/174)。Gal-3蛋白阳性表达与非鳞癌(P=0.006)、淋巴血管间隙侵犯(P=0.048)、深肌层浸润(P=0.001)以及盆腔淋巴结转移(P<0.001)均显著相关,并且是预测盆腔淋巴结转移的独立危险因素之一。而FIGO分期晚(P<0.001)、淋巴血管间隙侵犯(P=0.013)、宫旁浸润(P=0.015)、盆腔淋巴结转移(P<0.001)和Gal-3阳性表达(P=0.013)的患者总生存率较低。术前放疗后,Gal-3蛋白表达增加的患者局部肿瘤缓解率(39.7%)显著低于Gal-3表达降低或不变的患者(70.0%)。结论:Gal-3蛋白的阳性表达与宫颈癌患者盆腔淋巴结转移及预后差有关。Gal-3蛋白的表达增加可能导致肿瘤对放疗产生耐受。

阴茎疣状癌的诊治

目的探讨阴茎鳞状细胞癌的特殊类型疣状癌的诊断和治疗方法。方法回顾性分析8例阴茎疣状癌患者的诊治资料。患者平均年龄46岁。肿瘤均为菜花状、外生型,最大径2～6cm,局限于阴茎头5例,侵犯至冠状沟近侧3例。经活检病理诊断后,3例肿瘤侵犯冠状沟近侧者和1例位于阴茎头肿瘤较大者行阴茎部分切除术,4例局限于阴茎头者行肿瘤局部切除术。结果病理检查见肿瘤细胞分化好,标本切缘均阴性。1例肿瘤局部切除术者术后14个月阴茎残端复发,再行阴茎部分切除术,术后随访9年,无肿瘤复发或转移。其余7例术后随访4～13年,均无肿瘤复发或转移。肿瘤局部切除术者术后性生活较满意。结论阴茎疣状癌的生物学行为以局部侵袭性生长为主,很少发生区域性淋巴结转移或远处转移,采用恰当的治疗方法后患者预后好。