儿童肝脏相关性罕见病与肝移植

我国的儿童肝移植起步于20世纪90年代中后期。儿童肝移植在手术技术、围术期管理、术后远期随访管理等诸多方面都取得很大进步。现如今我国儿童肝移植年度手术量已连续多年突破1000例。众所周知,肝移植患儿原发病以胆道闭锁最为常见[1],但随着肝移植手术的不断发展,近年肝脏相关性罕见病患儿数量也呈逐渐增多趋势。

改良自体肝移植治疗儿童肝母细胞瘤1例并文献复习

在儿童中,肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)被认为是最常见的原发性恶性肿瘤,占所有肝脏肿瘤的50%~60%,占儿童恶性肿瘤总数的1%^([1])。该病起病隐匿,诊断时往往缺乏特征性临床表现,部分患儿就诊时已发生转移,预后较差。目前,手术切除是治疗HB的基石,而巨大肿瘤伴有下腔静脉侵犯难以用常规方式切除。本研究报道1例应用在体肝切除、肝后下腔静脉置换、自体肝移植手术成功为1例27个月大男性患儿切除了伴下腔静脉侵犯的晚期肝母细胞瘤,术后恢复顺利,随访7个月,各项指标基本正常,现报道如下。

肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症5例临床诊疗分析

目的评估肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)的临床效果。方法本研究回顾性分析本中心收治的5例OTCD所致高氨血症接受肝移植术患儿资料,分析手术相关并发症,术后血氨水平、肝功能恢复情况。结果5例患儿均接受肝移植治疗,1例因胆瘘行二次胆肠吻合术,1例因原发性移植物无功行二次肝移植术。5例患儿术后血氨均迅速下降,术后14 d内均恢复至正常水平,肝功能9 d内恢复正常水平,远期随访神经系统损伤部分缓解。结论肝移植对于OTCD患者的治疗是安全有效的,达到完全治愈,并可改善患者的远期生活质量。

Cd-Cu复合胁迫对黄菖蒲叶片及根系中Cd和Cu的积累及其迁移率的影响

采用水培法研究了Cd-Cu复合胁迫(5 mg.L-1Cd-10 mg.L-1Cu;5 mg.L-1Cd-20 mg.L-1Cu;25 mg.L-1Cd-10 mg.L-1Cu;25 mg.L-1Cd-20 mg.L-1Cu)条件下黄菖蒲(Iris pseudacorus L.)叶片和根系对Cd和Cu的积累作用及黄菖蒲体内Cd和Cu迁移率的变化规律。结果表明,在50 d的胁迫期内,黄菖蒲叶片和根系中的Cd和Cu含量分别随培养液中Cd和Cu浓度的提高而增加,并随胁迫处理时间的延长基本呈增加的趋势,在胁迫末期明显提高。在不同浓度Cd-Cu复合胁迫条件下,黄菖蒲根系中的Cd和Cu积累量明显高于叶片。在Cd浓度不变的条件下,黄菖蒲叶片和根系中的Cd含量随培养液中Cu浓度的提高而增加;在Cu浓度不变的条件下,黄菖蒲叶片中Cu含量随培养液中Cd浓度的提高而降低。在不同胁迫时间,黄菖蒲植株对Cd的迁移率不同,但培养液中Cd的浓度较高,黄菖蒲植株对Cd的迁移率也较高;黄菖蒲植株对Cu的迁移率随胁迫时间的延长基本上呈上升趋势。研究结果显示,在Cd-Cu复合胁迫条件下,Cu对黄菖蒲体内Cd的吸收具有一定的协同吸收作用,而Cd对Cu的吸收则有一定的拮抗作用。

门静脉球囊扩张治疗儿童肝移植术后门静脉狭窄1例并文献复习

目前,肝移植手术已成为治疗各种终末期肝病患儿的重要治疗方法^([1]),在儿童肝移植领域,受其较小的体质量影响,难以匹配到合适的整肝供肝,仍以劈离式肝移植、亲体肝移植等术式为主,并且受到供受体血管管径差异、受体原发疾病、门静脉吻合成角、复杂的血管吻合技术以及术后腹内压等一些潜在危险因素影响^([2-3]).

镉、铜复合胁迫下黄菖蒲部分生理抗性研究

采用溶液培养研究了黄菖蒲对不同浓度镉(Cd)、铜(Cu)复合胁迫的部分生理响应。结果表明,Cd、Cu复合胁迫下,植株地上部分的丙二醛(MDA)和游离脯氨酸(Pro)含量随处理浓度的增加而增加;而植株地上部分超氧化物歧化酶(SOD)和过氧化物酶(POD)活性在较低浓度处理前期上升,在较高浓度处理后期下降;叶片中的叶绿素a和叶绿素b含量均随重金属胁迫浓度的上升而降低。

电动拖拉机PC-DSPM电机电子变极策略与分析

针对田间作业和转场运输等不同工况时的行驶速度需求,该研究提出使用双凸极变极永磁(pole-changing doubly-salient permanent magnet,PC-DSPM)电机作为电动拖拉机的驱动电机,通过变极获得驱动电机的多种机械特性。基于气隙磁场调制理论,将PC-DSPM电机气隙磁场中的主要工作谐波分为2组,采用电子变极改变电枢绕组连接方式,从而选择不同组别的气隙磁场谐波参与机电能量转换,形成PC-DSPM电机3种运行模式。根据不同模式下的转矩-转速曲线,选取电机在恒功率区的2个变极切换点,并据此将拖拉机的运行速度划分为0~7.7、7.7~10.5和10.5~32.7 km/h共3个区间。为实现平滑变极,构建自抗扰控制和跟踪微分器的PC-DSPM电机变极策略。与采用自抗扰控制的阶跃响应变极相比,虽然2个切换点处的变极时间分别延长至400和600 ms,但变极过程中dq轴电流过渡平稳,转矩波动分别下降8.5%和11.8%,转速恒定在920和1 250 r/min。研究结果可为实现电动拖拉机多工况高效运行及变极永磁电机平滑切换提供理论参考。

数字化三维重建技术在肝移植术前评估中的应用

目的探讨数字化三维重建技术在肝移植术前评估中的临床应用价值。方法选取2017年11月-2018年7月在青岛大学附属医院拟接受尸体供肝肝移植的患者56例,应用海信计算机手术辅助系统(海信CAS)建立患者肝脏及其血管的数字化三维模型以术前预测肝脏体积,同时术中测量全肝体积、术中实际肝脏质量,与术前预测肝脏体积进行相关性检测并进行线性建模分析,并对模型的预测效果进行评价。结果应用海信CAS建立的数字化肝脏三维模型能够清楚显示患者肝脏、腹腔动脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉及其相互之间的空间解剖关系。术前预测肝脏体积与术中测量全肝体积比较无显著差异(P>0.05)。线性建模分析结果显示,术前预测肝脏体积与术中测量全肝体积具有显著的相关性(r=0.96,P<0.001)。海信CAS术前预测肝脏体积与术中实际肝脏质量关系可表示为Y=0.8 X+271.2,模型预测效果良好,且模型的预测效果在不同原发病间无显著差异(P>0.05)。结论数字化三维重建技术术前能够准确评估患者肝脏体积及解剖结构,能够帮助移植外科医生实现精准手术规划。

植物重金属镉(Cd^(2+))吸收、运输、积累及耐性机理研究进展

本文从植物对Cd2+吸收、运输及积累机制,以及Cd2+对植物的伤害、植物对Cd2+的耐性机制等三个层面对相关研究进展进行了综述,并对该研究领域的重点问题进行了展望。

有机酸对黄菖蒲镉、铜积累及生理特性的影响

应用有机酸辅助植物修复重金属污染以提高修复效率逐渐成为治理重金属污染的有效途径之一。采用溶液培养研究了外施乙二胺四乙酸(EDTA)和柠檬酸2种有机酸对黄菖蒲(Iris pseudacorusL.)Cd、Cu积累及生理特性的影响。结果表明:不同浓度的EDTA和柠檬酸均增加了黄菖蒲对Cd、Cu的吸收,且提高了其向地上部运输2种重金属的能力,其中,柠檬酸对黄菖蒲吸收Cd的促进作用高于EDTA,EDTA对Cu吸收的促进效果优于柠檬酸;不同浓度EDTA和柠檬酸对黄菖蒲生长及生理特性的影响有所差异,5 mmol.L-1的EDTA及0.5和5 mmol.L-1的柠檬酸均使黄菖蒲干质量较对照有不同程度的下降,膜脂过氧化产物MDA含量明显增加,而0.5 mmol.L-1的EDTA不仅增加了黄菖蒲对Cd、Cu的积累,降低了植物的膜脂过氧化程度,还在植物生长方面起到一定的积极作用。

鸢尾属植物遗传多样性的RAPD和ISSR分析

应用RAPD和ISSR标记技术,对来自不同产地的鸢尾属(IrisL.)4个野生种的遗传多样性进行了分析。结果表明,12个RAPD和ISSR引物分别扩增出225和196条带,多态性条带分别为215和196条,多态性条带百分率分别为95.56%和100.00%;种间总基因多样度分别为0.368 9和0.357 5、种内基因多样度分别为0.107 7和0.138 0,表明鸢尾属种间遗传多样性较高,且种间变异大于种内变异。4个野生种中,蝴蝶花(I.japonicaThunb.)的遗传组成较为丰富。此外,种内遗传关系与地理分布和环境差异有一定的相关性。

基于模糊聚类分析法的地空导弹武器退役模型

对影响地空导弹武器装备退役的主要因素进行了分析,给出了各因素的评估模型。运用模糊聚类法对地空导弹武器的退役进行了分析计算,实例表明,该方法为地空导弹武器退役决策提供了一种较好的定量分析手段。

德国鸢尾(Iris germanica L.)细菌性软腐病病原物初步鉴定

从德国鸢尾(Iris germanicaL.)栽培品种软腐病感病植株上分离到2株病原细菌,经回接试验证明为鸢尾软腐病病原细菌;同时还对2株细菌进行了形态观察、致病性测定、染色反应、培养性状观察和生理生化反应等研究,并将该病原细菌初步鉴定为欧文氏菌菊欧软腐致病型(Erwinia chrysanthemiBurkhdder,Mc Fadden&Di-mock)。

离子束辅助沉积法制备TiAlN/TiB_2纳米多层膜的研究

运用离子束辅助沉积法(IBAD)制备了一系列具有不同调制比例的TiAlN/TiB2纳米多层膜,利用X射线衍射(XRD)、扫描电子显微镜(SEM)和纳米压痕等表征手段研究了薄膜调制比例对其硬度、内应力和膜基结合力等力学性质的影响.结果表明:随着调制比例从8∶1变化到25∶1,多层膜的硬度在29～34 GPa之间变化,所有多层膜的硬度均高于TiAlN和TiB2两种各体层材料通过混合法则得的结果,结合XRD结果分析认为,TiAlN(111)择优取向是薄膜硬度升高的一个重要原因.

横向磁通永磁电机设计与分析

横向磁通永磁电机定子齿槽和电枢线圈在空间上相互垂直,克服了传统电机齿和槽大小相互制约的矛盾,具有转速低、容错性好和转矩密度高等优势,得到了快速发展。基于独特的定子铁心结构,提出了一种结构较为简单的新型模块化横向磁通永磁电机,有效提高了定子空间利用率。介绍了该电机的结构及运行原理,在此基础上,推导了电机功率尺寸方程,给出了电机初步设计方法。采用三维有限元方法,对横向磁通永磁电机进行电磁分析,给出了空载磁链和空载反电势波形以及定位力矩和最大铁心磁通随不同气隙长度的变化波形。

TiB_2/Si_3N_4纳米多层膜的制备及其结构和性能分析

利用超高真空离子束辅助沉积(IBAD)系统,在225℃条件下,制备一系列TiB2/Si3N4纳米多层膜,通过X射线衍射(XRD)仪、表面轮廓仪、原子力显微镜(AFM)和纳米力学测试系统分析该体系合成中调制比对多层膜结构和机械性能的影响.结果表明:一定条件下制备的多层膜其纳米硬度值高于两种个体材料混合相的硬度值;当调制比为15∶1,调制周期为(13±1)nm时,结晶出现多元化,多层膜体系的硬度、应力、弹性模量和膜基结合性能均达到最佳.多层膜机械性能的明显改善与其多层结构和多晶结构存在直接联系.实验证明通过选择合适的个体层材料、厚度以及调制比等条件,制备具有高硬度、低应力和良好膜基结合力的纳米多层膜是可以实现的.

综合分析TCGA与GEO甲基化数据鉴定胆管癌预后相关基因SOX9和FZD10

目的鉴定胆管癌(cholangiocarcinoma,CCA)甲基化与表达谱综合生物标志物,预测CCA患者预后。方法从癌症基因组图谱(The Cancer Genome Atlas,TCGA)下载33例CCA样本和8例正常样本基因组甲基化数据及临床信息表达谱数据,同时从基因表达综合数据库(Gene Expression Omnibus,GEO)下载甲基化数据进行验证。鉴定差异甲基化基因(DMGs)与差异表达基因(DEGs)的交集基因,采用Cox比例风险回归模型鉴定甲基化生物标志物,并使用ROC曲线来评估该模型的性能。在验证组中对该模型进行验证,通过GO功能注释,探讨DNA甲基化标志物的生物学功能。结果通过对TCGA甲基化数据分析,共鉴定出600个差异甲基化基因和6876个差异表达基因,并从中筛选出与生存相关的2个甲基化基因(SOX9和FZD10),最终将SOX9和FZD10组合基因构建预后预测模型,作为CCA预后的生物标志物。ROC曲线下面积(AUC)为0.90。SOX9和FZD10组合生物标志物能够将CCA患者区分为高风险组和低风险组,低风险组患者总生存期明显高于高风险组(2.07年vs 0.92年)。多因素Cox回归分析表明,SOX9和FZD10组合生物标志物是CCA患者预后的独立预测因子。基因本体(GO)功能分析表明,SOX9和FZD10参与转录因子、转录调控、肿瘤蛋白多糖调节和干细胞的调控。结论本研究经过多组学分析,在TCGA数据中筛选出SOX9和FZD10基因组合的甲基化预后标志物,可以将CCA患者分为高风险组与低风险组,并且该组合基因是CCA独立的预后预测因子。

局部治疗在中国肝细胞癌肝移植中的应用分析

目的探讨移植术前局部治疗在肝癌肝移植治疗中的临床应用价值。方法回顾性分析中国肝移植注册中心(China Liver Transplant Registry,CLTR)成立至2016年10月的1739例肝癌肝移植患者的临床及随访数据,分析其术前局部治疗史及患者肿瘤分期对患者预后的影响。结果共纳入米兰标准组563例,局部治疗组234例,米兰标准组患者1、3、5年整体生存率分别为88.66%、76.29%和67.02%,局部治疗组患者1、3、5年整体生存率分别为78.33%、40.77%和29.12%。局部治疗组中,术后病理AJCCⅠ-Ⅱ期肿瘤患者1年和3年生存率分别为85.14%和60.95%,与符合米兰标准的患者整体生存差异无统计学意义(P=0.12)。移植术前局部治疗中,肝肿瘤射频消融术及经导管肝动脉栓塞化疗术分别占36.5%和47.0%,混合疗法占15.82%,采用3种治疗方案的患者,术后总体生存时间无显著差异(P=0.352)。结论移植术前局部治疗已广泛应用于肝癌肝移植患者。局部治疗后超米兰标准但小于AJCCⅡ期的患者,仍可作为肝移植的良好受体。肝肿瘤射频消融术、经导管肝动脉栓塞化疗术以及联合疗法均可作为肝癌移植术前的局部治疗方案。