着色性干皮病继发基底细胞癌一例

临床资料患者,女,19岁,回族。因面颈、胸背及下肢起色斑17年来我院皮肤科门诊就诊。患者2岁起面部开始出现米粒大散在灰色斑,无瘙痒感,逐渐增多、增大,遍及颈胸背部及小腿等处,伴皮肤干燥,未治疗。无食物、药物过敏史,父母无类似情况,非近亲结婚,否认家族史。患者自发病来,一般情况可。体检：一般情况可,发育正常,智力正常,全身浅表淋巴结未触及肿大。各系统检查未见异常。

CXCL9和Smad3在新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损中的表达

目的比较新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损及正常维吾尔族人群皮肤中CXCL9和Smad3的表达差异。方法 Envision免疫组化法分别检测新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损及正常人皮肤中CXCL9和Smad3的表达情况。结果与维吾尔族人群正常皮肤相比,CXCL9在寻常性银屑病皮损中的表达明显增加,主要以真皮乳头顶端为主,且差异具有明显统计学意义(χ2=17.874,P<0.01);Smad3在寻常性银屑病皮损中主要表达于细胞浆和细胞核,与正常皮肤中Smad3的表达相比,χ2=0.000,P>0.05,差异无统计学意义。结论新疆维吾尔族寻常性银屑病皮损中CXCL9蛋白表达升高,通过JAK/STAT信号通路在寻常性银屑病的炎症反应中发挥重要作用。

miRNA与银屑病发病机制相关性研究进展

miRNA是长约18～25个核苷酸的非编码小RNA，通过与靶mRNA结合而抑制其表达或促进其降解。研究表明miRNA通过多种途径参与细胞的多种病理生理过程。银屑病是一种常见的慢性皮肤病，发病机制涉及遗传、感染及免疫等方面。文章综述了miRNA与银屑病发病机制相关性研究的进展。

大疱性类天疱疮180抗体阳性的寻常型天疱疮3例

报告3例大疱性类天疱疮(BP)180抗体阳性的寻常型天疱疮患者。所有患者均以口腔、外阴黏膜糜烂,躯干多发水疱逐渐加重就诊。皮肤科检查:患者分别在头皮、面部、颈部、口腔、外阴、躯干及下肢等部位出现绿豆至花生米大的孤立或融合性水疱,部分糜烂面潮湿。实验室检查:血清检测抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体和Bp180抗体均阳性,直接免疫荧光(DIF)示抗棘细胞桥粒抗体(PCDA)阳性或抗表皮基膜抗体(EBA)阳性。皮损组织病理检查:表皮内水疱,棘细胞松解,基底呈"绒毛"样改变,基底层见中量淋巴细胞浸润。结合临床及实验室检查诊断为BP180抗体阳性的寻常型天疱疮。

斑秃与多种皮肤病相关性的研究进展

近年来,多项研究发现斑秃(alopecia areata,AA)患者皮损处及血清中IL-1β、IFN-γ、IL-2、TNF-α水平升高。体外研究结果显示,IL-1β和TNF-α抑制剂能够抑制毛囊中的毛发生长。临床研究结果则显示,AA可与多种皮肤病同时发生,或在某些皮肤病的治疗中得到缓解或加重。因此,AA可能与相关皮肤病之间存在交叉的疾病发生机制。本文复习相关文献进行综述,以供各位同道参考。

关于省标《建筑施工扣件式钢管模板支架技术规程(DB33/1035—2006)》中基本风压值选用的探讨

模板支架计算规范规程较多,各规范对风压标准值的公式不尽相同,对基本风压的选取也有所不同;模板支架属于建筑施工临时支撑结构,其计算的正确与否关系到模板支架的安全。在此,结合几种规范规程中基本风压值的选用进行对比分析,探讨浙江省标《建筑施工扣件式钢管模板支架技术规程(DB 33/1035—2006)》中基本风压值的选用,供大家在使用该规程时参考。

建筑工程中的施工测绘问题探讨

施工测量在施工过程中是一项极为重要的基础工作之一,也是确保工程顺利进行的关键环节之一,随着工程测量技术的进步和发展,不仅对从事测量人员的专业素质要求越来越高,而且对施工放样精度、偏差校正、控制管理的要求也越来越高。

HLA与SLE发病机制相关性研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的发病机制研究主要集中在遗传、免疫及环境等方面。HLA系统是目前已知人体最复杂的遗传多态系统,与SLE发病机制密切相关。不同的HLA等位基因和分子分别与患者发病年龄、性别、妊娠、器官损害及实验室检查等相关。本文主要综述MHC多态性及等位基因变异与SLE发病机制方面的相关性研究进展。

丝聚蛋白与相关皮肤病发病机制的研究进展

丝聚蛋白通过参与角质形成细胞的终末角化过程，在表皮屏障中发挥重要作用。中间丝聚合蛋白基因突变弓l起蛋白表达下降，导致多种过敏性疾病。丝聚蛋白基因突变导致特应性皮炎，也是欧洲和亚洲人种寻常型鱼鳞病的主要诱发因素。丝聚蛋白基因与特应性皮炎发病的婴儿期或早期儿童期关系密切，而与晚期儿童期和成人期无关。有研究发现，小鼠体内缺氧诱导因子引起丝聚蛋白表达降低，提示丝聚蛋白可能不是疾病的单一致病因素。

白细胞介素33／转硫酶同系物2信号通路与皮肤相关性疾病的研究进展

白细胞介素33／转硫酶同系物2信号通路是一条促炎症通路，通过增加T淋巴细胞介导的炎症反应刺激Th2细胞因子的分泌，促进肥大细胞和嗜酸性粒细胞脱颗粒，及诱导Th2细胞和中性粒细胞趋化，在银屑病、白癜风、特应性皮炎和鳞状细胞癌等多种皮肤炎症性疾病的免疫反应和肿瘤的免疫应答中发挥作用。研究表明，转硫酶同系物2基因存在单核苷酸多态性及编码变异，因此，白细胞介素33／转硫酶同系物2通路在疾病的发病机制中也表现了一定的遗传背景。转硫酶同系物2基因多态性可能提高了患者的患病风险。免疫组化可以指导治疗方案的选择和预后的判断，而白细胞介素33和（或）转硫酶同系物2水平的降低则有利于炎症性疾病的治疗。

KRT14基因突变伴KLHL24基因正常的中国汉族手足复发型大疱性表皮松解症一家系

目的对一个中国汉族手足复发型单纯型大疱性表皮松解症(Weber-Cockayne type epidermolytic bullosa simplex,EBS-WC)家系进行致病基因检测,探讨KLHL24基因和KRT14基因在EBS发病机制中的相关性,为产前诊断和遗传咨询提供依据。方法提取该家系中4例患者以及5例健康人外周血基因组DNA,扩增KRT5和KRT14基因的全部外显子,以及KLHL24基因的启动子,并测序。以寻常性银屑病外显子测序研究中的676例正常人群为对照。收集先证者皮损组织进行病理检查。结果先证者病理诊断支持单纯型大疱性表皮松解症。所有患者均出现KRT14基因第6外显子第1162位错义突变(c.1162C>T),导致388位胞嘧啶(C)被胸腺嘧啶(T)替换,角蛋白结构中精氨酸被半胱氨酸取代。家系中的正常人和676例无血缘关系的健康人没有发现相同的碱基改变。家系中没有发现KLHL24基因起始密码子突变。结论KRT14基因第6外显子的错义突变是该中国汉族EBS-WC家系患者的致病基因。

维吾尔族和汉族寻常型天疱疮患者61例分析

目的 探讨新疆维吾尔族和汉族寻常型天疱疮的临床特点和治疗方案.方法 回顾性分析61例维吾尔族和汉族寻常型天疱疮住院患者的资料.结果 61例患者中,44例（72.13％）合并口腔和（或）外阴黏膜溃疡,49例（80.33％）尼氏征阳性,52例（85.25％）伴不同程度瘙痒,30例（49.18％）合并低蛋白血症.轻中型患者单用糖皮质激素疗效较好,重型患者联合免疫抑制剂或丙种球蛋白疗效较好.维吾尔族患者和汉族患者相比较,其黏膜受累、血细胞沉降率增快和低蛋白血症显著增加,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 61例寻常型天疱疮患者中,维吾尔族重型患者所占比例高于汉族.