动脉转位术治疗新生儿完全性大动脉转位的进展

完全性大血管转位（TGA）是临床最为常见的新生儿发绀型先天性心脏病，出生后伴有严重的低氧血症，如果不手术治疗，80％患儿在2个月内死亡。心房内转位法（包括Seening和Mustard手术）治疗TGA不能解决心脏的解剖畸形，远期随访发现右室射血分数、后负荷、心肌反应力明显低下，更易发生主动脉瓣反流、心律失常及心脏骤停^[1]。

小儿纵膈肿瘤44例手术治疗及护理体会

纵隔肿瘤是小儿胸部较常见肿瘤,加强围术期患儿护理,不仅协助医生顺利完成患儿治疗,还可以促进患儿恢复,减少术后并发症发生。我院于2000年1月至2013年6月收治的纵膈肿瘤患儿44例,现分析报告如下。

小儿迟发型膈疝的临床分析

目的总结迟发型膈疝患儿的临床表现,讨论影响手术期限选择的因素。方法收集2006年1月至2013年6月,西安市儿童医院收治迟发型膈疝患儿47例,对其年龄、症状、体征、辅助检查、合并疾病、术中所见肺发育情况、手术期限等资料进行回顾性分析。结果以呼吸系统症状为主要表现就诊者25例,占53%。以消化系统症状就诊者14例,占30%。平素无症状,体检发现者8例。胸片确诊22例,胸部CT确诊18例。与是否进行急诊手术有关的因素有临床症状、合并疾病情况、术前误诊误治(经Fisher确切概率法统计,P值分别为0.010、0.010、0.011,均P<0.05)。结论迟发型膈疝患儿的临床表现多样,临床上应积极完善相关检查,全面分析病情,早期诊断。

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁的手术治疗

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia and intact ventricular septum，PA／IVS）约占先天性心脏病的1％～3％，占新生儿紫绀型心脏病的1／3，自然死亡率高，如生后不予治疗，约50％的患儿在2周内、80％的患儿在6个月内死亡。

先天性心脏病患儿病毒性肺炎的临床表现及治疗

先天性心脏病患儿,特别是婴幼儿,生长发育落后,抵抗力低下,加上肺部充血、渗出,很容易被呼吸道病毒感染而引起病毒性肺炎,使病情加重,诱发肺动脉高压危象,甚至心力衰竭,最终失去手术机会.引起小儿病毒性肺炎的主要病毒为呼吸道合胞病毒及副流感Ⅲ病毒[1-2].两种病毒引起的肺炎临床表现及其治疗既相似又有不同.现对本院近年收治的37例先天性心脏病合并病毒性肺炎患儿的临床表现及诊治情况进行回顾分析,报道如下.

开胸手术和微创心脏手术治疗先天性心脏病的临床观察

目的探讨先天性心脏病患者行开胸手术与微创心脏手术的临床价值。方法回顾性分析本单位2015年01月至2019年12月间确诊罹患先天性心脏病的300例患者临床病案资料作研究样本,依据手术类型差异进行分组,其中200例入开胸组,施行开胸手术;另100例入微创组,施行微创心脏手术。比较两组手术用时、术中出血量、住院时间、主动脉阻断时间、体外循环时间、胸液引流量、切口长度、生存质量评估量表(Spitzer)差异。结果两组手术用时比较,差异无统计学意义(P>0.05);微创组术中出血量、住院时间、主动脉阻断时间、体外循环时间、胸液引流量、切口长度均小于开胸组,差异有统计学意义(P<0.05);两组术前Spitzer各维度评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);术后1周重测,发现微创组健康、精神、支持、活动四项基本维度评分均高于开胸组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性心脏病患者接受微创心脏手术治疗,手术指标更佳,创伤性更小,术后生存质量更高。

改良Bianchi睾丸下降固定术治疗中低位隐睾的临床疗效

目的:探讨改良Bianchi(阴囊中缝切口)睾丸下降固定术与传统(腹股沟联合阴囊切口)睾丸下降固定术的优缺点。方法:2013年2月至2014年2月收治的所有82例中低位隐睾患儿中,随机对其中46例(53侧睾丸)行改良Bianchi睾丸下降固定术作为观察组;传统方法即经腹股沟联合阴囊切口治疗36例(40侧)作为对照组。比较2组手术时间、术后并发症等方面的差异。结果:观察组与对照组患儿的手术时间分别为(25±6)min和(35±4)min,两组比较差异有统计学意义(P<0.01);经过1~2年的随访比较,均未出现睾丸萎缩情况;观察组患儿出现3例睾丸上缩情况,对照组出现2例术后睾丸上缩,发生率的差异没有统计学意义;术后均未出现腹股沟斜疝、鞘膜积液的并发症,但对照组患儿有1例出现腹股沟处切口血肿且所有患儿切口均较明显,而观察组术后手术切口几乎观察不到。结论:行改良Bianchi睾丸下降固定术治疗中低位隐睾效果满意,较传统手术在手术时间和切口美观等方面具有一定的优势,值得临床推广。

胸腔镜手术与开放性手术治疗新生儿食管闭锁疗效比较

目的比较胸腔镜手术与传统开放性手术治疗新生儿食管闭锁的临床效果。方法选择2015年1月至2018年12月西北妇女儿童医院收治的70例食管闭锁新生儿为研究对象,所有患儿行手术治疗,根据手术方法将患儿分为胸腔镜手术组(n=36)和开放性手术组(n=34),比较2组患儿手术时间、术中出血量、住院时间及术后并发症发生率,分别于术前及术后第3天检测患儿血清促胃动素(MTL)、胆囊收缩素(CCK)和促胃液素(GAS)水平。结果胸腔镜手术组患儿手术时间、住院时间显著短于开放性手术组,术中出血量显著少于开放性手术组(P<0.05)。2组患儿术前血清MTL、CCK及GAS水平比较差异无统计学意义(P>0.05);与术前比较,2组患儿术后第3天血清MTL、CCK水平显著降低,血清GAS水平显著升高(P<0.05);术后第3天,胸腔镜手术组患儿血清MTL、CCK水平显著高于开放性手术组,血清GAS水平显著低于开放性手术组(P<0.05)。胸腔镜手术组患儿术后食管吻合口狭窄、食管吻合口瘘、进食困难、胃食管反流、肺部感染发生率分别为13.89%(5/36)、11.11%(4/36)、11.11%(4/36)、13.89%(5/36)、16.67%(6/36),开放性手术组患儿术后食管吻合口狭窄、食管吻合口瘘、进食困难、胃食管反流、肺部感染发生率分别为17.65%(6/34)、20.59%(7/34)、41.18%(14/34)、35.29%(12/34)、47.06%(16/34);2组患儿食管吻合口狭窄及食管吻合口瘘发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);胸腔镜手术组患儿进食困难、胃食管反流及肺部感染发生率显著低于开放性手术组(P<0.05)。结论胸腔镜手术治疗新生儿食管闭锁具有手术微创小、术中出血量少、术后恢复快、对消化功能影响小、术后并发症发生率低等优势。

单孔腹腔镜疝囊高位结扎术治疗腹股沟斜疝患儿的疗效及经济学分析

目的研究单孔腹腔镜疝囊高位结扎术治疗腹股沟斜疝的手术效果。方法选取2017年2月至2020年2月我院收治的腹股沟斜疝患儿180例,按照手术方法不同分为2组,其中90例采用小切口疝囊高位结扎术为小切口组,90例采用单孔腹腔镜疝囊高位结扎术为腹腔镜组。比较两组围术期指标(术中出血量、手术时间、下床活动时间、排气时间、住院时间)、术后6 h、12 h、24 h、48 h疼痛程度[表情-肢体动作-行为-哭闹-安慰性(FLACC)评分]、术前、术后24 h应激反应[白细胞计数(WBC)、血清C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-10(IL-10)]、并发症发生率及复发率。结果腹腔镜组术中出血量小于小切口组,手术时间、下床活动时间、排气时间、住院时间短于小切口组;术后6 h、12 h、24 h、48 h腹腔镜组FLACC评分低于小切口组;术后24 h腹腔镜组WBC、血清CRP、IL-10水平低于小切口组;腹腔镜组并发症发生率低于小切口组,复发率低于小切口组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论单孔腹腔镜疝囊高位结扎术治疗腹股沟斜疝能减小术中出血量,缩短恢复时间,减轻疼痛程度及应激反应,降低并发症发生率及复发率。

4例儿童胸膜肺母细胞瘤的临床疗效分析

胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)是儿童较罕见的恶性胸部肿瘤,因临床与影像学表现无特异性,常易误诊为先天性肺气管发育畸形、纵膈肿瘤等[1-4]。该病的误诊率高,诊治困难,预后不良。2014年8月至2018年1月西北妇女儿童医院收治4例PPB患儿,本文旨在总结其临床表现及诊治经验,以提高医生对该病的认识和诊治能力。

先天性巨结肠术后感染病原菌分布及血清SDF-1、IL-8、IL-17水平变化的临床意义

目的观察先天性巨结肠术后患者感染病原菌的分布及血清基质细胞衍生因子-1(SDF-1)、白细胞介素-8(IL-8)、IL-17水平的变化,并探讨其临床意义。方法回顾性分析2015年1月至2020年6月西北妇女儿童医院收治的78例先天性巨结肠手术患儿作为研究对象,根据其术后并发感染与否分组,其中感染组33例,未感染组45例。感染组均行病原学检测,统计病原菌分布情况,比较不同感染程度患儿的病原菌构成比;比较感染组和未感染组患儿血清SDF-1、IL-8、IL-17水平,采用Pearson相关系数模型探究血清SDF-1、IL-8、IL-17水平与常规感染标志物[降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)]的相关性,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清各指标对重症感染的诊断价值。结果感染组患儿共分离44株病原菌,革兰阴性菌占63.64%,革兰阳性菌占31.82%,真菌占4.55%;感染组患儿随感染程度加重,病原菌分布由革兰阳性菌感染为主逐渐转变为革兰阴性菌感染为主,轻度患儿革兰阳性菌株数占42.86%,中度患儿革兰阳性菌株数占35.71%,重度患儿革兰阳性菌株数占21.43%,不同感染程度患儿革兰阳性菌比较差异有统计学意义(P<0.05);感染组和未感染组患儿血清SDF-1[(625.67±70.78)ng/L vs(327.41±35.47)ng/L]、IL-8[(21.14±2.87)pg/mL vs(14.37±1.64)pg/mL]、IL-17[(17.26±4.32)pg/mL vs(5.17±1.94)pg/mL]水平比较,感染组明显高于未感染组,差异均有统计学意义(P<0.05);先天性巨结肠术后感染患儿血清SDF-1、IL-8、IL-17水平与血清PCT、CRP水平呈正相关(P<0.05);血清SDF-1、IL-8、IL-17联合诊断重度感染的曲线下面积(AUC)为0.854,大于各指标单一诊断的AUC(0.817、0.796、0.713),联合诊断的最佳敏感度为90.00%,特异度为73.91%。结论先天性巨结肠术后感染病原菌以革兰阴性菌为主,感染患儿血清SDF-1、IL-8、IL-17水平明显升高,各指标联合检测可为临床诊断重度感染提供重要参考。

小儿迟发性膈疝的临床表现及危险因素

先天性膈疝指腹腔内部分脏器通过先天性发育不全的膈肌缺损处进入胸腔，临床分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝、胸骨后疝3种。胸腹裂孔疝常为新生儿期急诊手术之一，临床有5％～30％的胸腹裂孔疝患儿发病出现在新生儿后期，称作迟发性膈疝（delayeddiaphragmatichernia）。常因气促、咳嗽、腹痛、呕吐等症状就诊，易被误诊为气胸、肺囊肿、大叶性肺炎、肠炎等而误诊误治，严重者危及生命。今就迟发性膈疝33例患儿临床表现总结如下，并分析危险因素。

脂溶性前列地尔维持室间隔完整型大血管转位患儿动脉导管开放的疗效分析

目的 分析脂溶性前列地尔术前维持窜间隔完整犁大血管转位（TGA/IVS）患儿动脉导管开放的疗效.方法 2004年1月至2009年6月浙江大学医学院附属儿童医院共收治TGA/IVS患儿34例,入院后立即经皮测定脉搏血氧饱和度（SpO2）,诊断明确后立即外周静脉持续泵入脂溶性前列地尔（Lipo-PGE1）维持动脉导管（DA）开放.记录Lipo-PGE1的剂量,起效时间;观察泵入前后SpO2变化;分析术前心脏多普勒超声测量和术中测定的DA直径大小差异.结果 Lipo-PGE1初始剂量均为5 ng/（kg·min）.3例患儿根据SpO2变化调整剂量,其中2例达10 ng/（kg·min）,1例高达15ng（kg·min）.起效时间5～15 min,（12±3）min.入院时患儿平均SpO2（80.05±7.64）%,术前2 h平均SpO2（86.41±4.83）%.入院时心脏多普勒超卢测量平均DA大小（0.37±0.08）cm,术中测最DA外径平均（0.51±0.15）cm.2例患儿出现小良反应,1例因呼吸暂停紧急气管插管辅助通气.结论 经外周静脉持续泵入5 ng/（kg·min）Lipo-PGE1能良好维持患儿动脉导管的开放,增加肺动脉血流,促进血液交换,改善缺氧,纠正酸中毒,为手术赢得准备时间.其副作用主要有呼吸暂停,外周血管扩张等,考虑与剂量有关.

ASO术中自体心包重建肺动脉根部

目的评价自体新鲜心包片在ASO术中重建肺动脉根部的疗效。方法2004年1月至2010年6月，共行AS0术治疗先心病儿63例，均采用裤衩状自体新鲜心包片重建肺动脉根部。术后常规随访，连续多普勒超声心动图测量收缩期肺动脉血流速，二维心脏超声测量肺动脉直径。以同龄健康儿童肺动脉流速、肺动脉直径为对照，评价疗效。结果治愈出院57例，有效随访49例，时间3个月-6年，平均（22±4）个月。肺动脉流速与正常同龄儿对照整体流速偏快，但根据Bernoulli公式计算，压差均小于30mmHg。主肺动脉直径与正常同龄差异无统计学意义。肺动脉瓣关闭不全均为轻度。结论自体新鲜心包片在ASO术中重建肺动脉根部效果良好。

肺动静脉瘘1例

患儿男,9岁8个月,体质量29 kg.X线胸片发现左下肺肿块影3年,未予进一步诊治.因咳嗽再次入当地医院,X线胸片提示肺内肿块影仍存在.

大动脉调转术后的中远期并发症

自1975年Jatene等使用大动脉调转术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大血管转位以来，随着Lecompte等人的改进．经过30多年的发展，ASO成为治疗大血管转位（transposition of the great arteries，TGA）的首选手术方式。大量文献报道，与心房内调转术相比，ASO具有稳定的窦房结功能；左心室为体循环心室、二尖瓣为体循环房室瓣，在解剖结构上得到完全矫治；术后病死率和并发症发病率明显降低。然而，因冠状动脉移植、肺动脉瓣重建为主动脉瓣、血管转位时远段肺动脉扭曲、使用停循环技术等，

合并复杂畸形的右旋心1例

病儿男，17岁。体检发现心脏杂音4年。查体：心尖搏动位于胸骨右缘锁骨中线第5肋间，弥散，有抬举感，剑突下可见心脏搏动，心界明显增大，胸骨右缘3、4肋间可闻及3／Ⅵ级吹风样收缩期杂音，剑突下可闻及舒张期隆隆样杂音．S1增强，R亢进，无震颤；腹软。腹壁正中凹陷，脐部膨出，肝浊音界位于右侧。X线胸片示双肺纹理增多。心脏居右侧胸腔，心尖朝向右下方，肝影位于右侧，胃泡影位于左上腹部；左肺见水平裂影，心胸比率0．67。

动脉导管内支架治疗室间隔完整型肺动脉闭锁1例

病婴男，1d。体重3．45k。脐带绕颈一周剖腹产，无产伤及窒息史，阵发性发绀6h。查体：体温36．9℃，心率130次/min，呼吸54次／min，血压59／36ing／mm Hg（mm Hg=0．133kPa）。神智清，反应欠佳，口唇发绀明显，心前区2、3肋间可闻及3，Ⅵ级收缩期杂音。腹软，肝脾不大。鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度（SpO2）0．40～0．70。辅助检查：白细胞24．2×10^9／L，淋巴细胞0.16，中性粒细胞0．80，血培养阴性。X线胸部正位片示心影增大成球形（图1）。心脏彩色超声示先天性心脏病，肺动脉闭锁，房间隔缺损（继发孔1.1cm。

胎儿先天性膈疝128例回顾分析

目的统计并分析胎儿先天性膈疝的转归及其影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月西北妇女儿童医院产前检出膈疝的胎儿孕周、左右侧发病数量、肺头比、肝脏疝入病例数、合并畸形、是否娩出等情况。统计娩出后膈疝新生儿的合并畸形、孕周、出生体重、治疗方法及转归。结果36%的膈疝胎儿合并其他畸形,至少有55%(71/128)病例引产。肺头比<1.4的胎儿发现孕周早于≥1.4胎儿,合并畸形胎儿较非合并畸形胎儿发现孕周早,肝脏疝入胎儿发现孕周晚于肝脏未疝入胎儿。合并畸形与不合并畸形胎儿、肝脏疝入与肝脏未疝入2组胎儿肺头比大小差异无统计学意义。肝脏疝入胎儿容易合并其他畸形,左右侧发病合并畸形差异无统计学意义。娩出43例患儿,高危患儿7例,死亡4例。结论胎儿膈疝合并畸形的比例较高,孕期引产率高。单纯膈疝治愈率高。仅以肺头比大小、肝脏疝入与否评估胎儿预后需要继续完善。

6例单侧肺缺如

肺缺如（PA，pulmonary agenesis）是临床比较罕见的畸形，是指气管隆起以下无气道、血管组织及肺实质存在。最早系1例女性尸检时发现。缺如类型分为：双侧肺缺如、肺叶缺如或肺发育不良、单侧肺缺如。单侧肺缺如常合并其他如心血管、骨骼、胃肠道、泌尿生殖道等系统畸形。现就1994至2011年我们收治的6例单侧肺缺如患儿临床表现、诊断及治疗报道如下，结合国外文献复习提高对肺缺如的认识。